脾脏上皮样血管内皮瘤并肝转移1 例

袁崟鹏，张晓磷

（1.三峡大学第一临床医学院，湖北 宜昌 443000；2.宜昌市中心人民医院介入放射科，湖北 宜昌 443000）

0 引言

上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendo thelioma，EHE）是一种罕见的恶性血管肿瘤，由血管内皮细胞或前内皮细胞发展而来[1]，其特征介于血管瘤及血管内皮肉瘤之间。2013 年WHO 将其正式列为区别于其它血管肿瘤的实体瘤。EHE 可发生在全身多个部位，本文报道了一例病理确诊的脾脏上皮样血管内皮瘤并肝转移的患者。

1 病例简介

患者，女，27 岁。2019 年7 月始无明显诱因出现右上腹间断隐痛，偶有恶性呕吐，呕吐后症状不缓解。患者于2019年8 月16 日在当地医院行上腹部MRI 提示脾脏及肝脏占位。2019 年8 月21 日在本院行PET/CT（图1）提示：脾脏内团块影，代谢异常增高；肝脏弥漫多发结节，代谢异常增高;上述考虑为恶性肿瘤（脾脏肿瘤伴肝转移），建议穿刺活检。患者遂于2019 年8 月22 日入院。查体：腹部平坦，腹肌软，无腹壁静脉曲张，脾区轻度压痛，无反跳痛。既往体健，无家族史。实验室检查：血常规、凝血功能、肝肾功能、电解质、大小便常规、肝癌三项均正常。心脏及心功能、室壁运动组织显像多普勒US 检查以及心电图未见明显异常。肝脏超声造影（图2）提示：常规超声可见肝内多个低回声团，形态尚规则，边界尚清,六氟化硫微泡造影显示动脉期不均匀高增强表现，门脉期开始消退，呈不均匀低增强，延迟期呈低增强，考虑肝转移瘤。上腹部增强CT（图3）提示：肝脏内多发大小不一的结节状低密度影，较大者直径约2.5cm，增强扫描动脉期边缘环形强化，至延迟期强化范围增大、不均匀；脾脏内见不规则团块状低密度灶，截面约6.6×4.4cm，浅分叶，增强扫描轻度延迟不均匀强化，考虑为脾脏肿瘤性病变伴转移。影像学及实验室检查结果无法明确诊断，行超声引导下脾脏肿物组织及肝脏结节穿刺活检。脾肿物：镜下肿瘤细胞以梭形细胞为主，基质为黏液状，结合免疫组化:PCK[AE1/AE3](-)，CD45[LCA](-)，CD8(-)，CD31(+)，CD34(-)，CD163(部分+)，CD21(-)，Ki-67 （LI 约5%），FLI-1(+),考虑为上皮样血管内皮瘤。肝结节:镜下见上皮样于肝组织中不规则生长，瘤细胞间见萎缩的肝细胞，少量瘤细胞呈空泡状，结合免疫组化：PCK[AEI/AE3](个别 弱+），Cam5.2（少 量 弱+)，EMA(-)，CD31(+)，CD34(-)，ERG(+)，FLI-1(+)，TFE3(-)，Ki-67( 约15%+)，INI-1( 弱+)，Hepatocyte[HCC](-)，GS(-)，HSP70(-)，Glypican-3(-)，考虑为上皮样血管内皮瘤。患者确诊为脾脏EHE 伴肝转移，无法行外科手术治疗，后行两次介入栓塞治疗（图5），并随访至今。

2 讨论

EHE 总体发病率不足百万分之一，在血管肿瘤中占比不足1%[2]。其平均发病年龄在40-50 岁，女性较男性多见[3]。EHE 病因及发病机制尚不清楚，可能与特定基因融合[4]以及慢性巴尔通体感染[5]有关。其多发生在皮肤及软组织，也可以发生在肺、骨等部位，但原发于脾脏则及其罕见。当EHE发生在肺部，可能出现胸膜炎、胸腔积液或咯血等呼吸系统症状，有的还可能出现体重减轻或贫血[6]；若发生在骨骼，则有可能出现病理性骨折，若侵犯脊柱则可能压迫脊髓[7]；脾EHE发生时一般无特征性症状，可表现为腹部包块、腹部不适、腹痛、发热、贫血、体重下降以及凝血功能障碍[8]。脾EHE 影像学表现仅有个案报道，在CT 上表现为平扫团块状低密度肿块，增强动脉期及门脉期病灶内条状强化，延迟期病灶呈不均匀片状持续强化[9]；在MRI 表现为平扫团块状囊实性肿块，增强后实性部分渐进性延迟强化，囊性部分不强化[10]。EHE一般与上皮样血管瘤、上皮样样血管肉瘤及上皮样血管肉瘤相鉴别，其临床特征和影像特点无特征性，一般需要CD31 和FLI-1 是EHE 较为理想的鉴别指标[11]。对于脾EHE，若病灶较小且未出现转移，可以行外科切除；若病灶较大或已经出现远处转移，则可以行介入栓塞治疗，放化疗以及靶向药治疗。总之，脾脏EHE 非常罕见，我们对脾EHE 的认识还比较浅显，目前缺乏有关脾脏EHE 的临床数据和基础资料，对于脾EHE的诊疗需更加谨慎。

图1 PET-CT:脾脏内高代谢团块影及肝脏内多发高代谢结节

图2 肝脏六氟化硫微泡超声造影:A 为常规超声，示肝内多个低回声团 B、C 均为延迟期，示肝内结节低增强 D 为动脉期，示肝内结节不均匀低增强

图3 上腹部平扫+增强CT：A 为平扫，脾脏团块状及肝内多发结节状低密度影 B 为动脉期，C 为门脉期，D 为延迟期

图4 病理及免疫组化：A:肿瘤细胞以梭形细胞为主，基质为黏液状（HE×200) B:FLI-1 阳性表达(En Vision 法×200) C:CD163(En Vision 法×200) D:CD31(En Vision 法×200)

图5 第一次介入治疗DSA 图像：A:超选择插管至脾上级动脉，使用恩度行灌注化疗，使用明胶海绵颗粒行栓塞治疗 B:插管至肝总动脉，使用碘油及表柔比星混合液行栓塞治疗