再生障碍性贫血和白血病有所不同

■温 成

1903 年居里夫人和丈夫共同获得了诺贝尔物理学奖，1911 年又因放射化学方面的成就获得诺贝尔化学奖，她是第一位两次荣获诺贝尔科学奖的科学家。但由于长期接触放射性物质，居里夫人于1934 年因再生障碍性贫血逝世。

与贫血相比，再生障碍性贫血是一种非常严重的疾病，甚至它的严重程度不亚于白血病。由于再生障碍性贫血（简称再障）与白血病的症状有很高的相似性，都表现为血细胞减少、进行性贫血、出血和继发感染，所以常常有人将两者混淆，但实际上它们的病因不尽相同。

再障：造不出新的血细胞

人体的血液主要由血浆和血细胞组成，血细胞指的是红细胞、白细胞和血小板。血细胞不能终身使用，它们在“服役”了一段时间后就会被身体中的脾脏等免疫器官“接收”，并光荣退休。同时，骨髓会造出来新的细胞取代它们继续工作。这样，人的血细胞才可以保证质量，不至于因为细胞过度衰老而出现健康问题。

一般的贫血如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等多是由于缺乏铁、叶酸、维生素B12等原料或利用障碍。而再生障碍性贫血，顾名思义，是指骨髓的造血功能出现障碍，甚至衰竭，无法正常制造出新的血细胞，而脾脏还在不停地给血细胞办理“退休”，血液中的血细胞就会越来越少，再障也就发生了。

再生障碍性贫血的危害

由于血细胞的生命周期不同，再障的病情也会在不同阶段出现不同的表现。

血小板的更新速度最快，所以血小板的数量会最先出现不足，人体的凝血功能也随之减弱。这时，患者就会出现伤口出血不止、女性月经过多甚至自发性出血。如果出血部位发生在颅内、胃肠道等部位很容易危及生命。

白细胞的更新速度次于血小板，所以血小板减少之后，紧接着就会出现白细胞不足。这时，人体的免疫能力就会下降，稍有不慎就会出现细菌或病毒感染。由于机体本身缺乏免疫力，这种感染很难用抗生素加以控制。

最后，红细胞的减少也会接踵而至：红细胞不断地被灭活，新的红细胞又不能被制造出来，患者会陷入贫血的困境。人体器官将得不到足够的氧气，出现头痛、眼花、失眠、记忆力减退、注意力不集中等症状，同时皮肤也会变得苍白，严重者会有呼吸加快、口唇紫绀、心跳加速等症状。

白血病：没用的细胞疯狂增殖

白血病是血液系统的恶性肿瘤，被称为血癌，是指造血细胞的某一系列、主要是某一白细胞系列的前体细胞失去分化成熟能力，在骨髓中和其他造血组织中呈恶性克隆性增生、积聚，并侵犯肝、脾、淋巴结，最终浸润破坏全身组织、器官，使正常造血功能受到抑制。

具体来说，白血病是因为生成白细胞的原始细胞由于种种原因停留在了不成熟的阶段，而这些“没有做好准备”的细胞也会错误地大量增生，进入血液。这些不成熟的白细胞并不能发挥正常的免疫作用，所以白血病的患者往往在发病初期就面临严重的感染风险。和再障一样，这种感染由于患者机体内本身就缺乏有效的白细胞，所以很难用抗生素进行控制。

而由于骨髓中大量充斥这不成熟的原始细胞，导致原本正常的造血细胞的生长环境被恶性细胞破坏，红细胞、血小板的生成都受到严重影响。所以在感染出现之后，也会出现和再障一样的出血、贫血问题。

所以，再生障碍性贫血与白血病症状相似，但本质上是两种不同的疾病。

再生障碍性贫血的治疗

再障疾病虽然凶险，但其实它是一种良性疾病，通过及时、规范的治疗可以控制病情，甚至实现治愈。目前来说，再生障碍性贫血的治疗包括药物治疗和骨髓移植两种主要的治疗方法，以及其他的一些支持治疗，比如输血。

药物治疗

药物治疗包括免疫抑制剂，比如抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺淋巴细胞球蛋白、环孢菌素等；促造血药物，比如促血小板生成素艾曲波帕；雄性激素，比如司坦唑醇、十一酸睾酮、达拉唑等。

药物治疗主要以免疫抑制剂治疗为主，对于60%甚至70%的初发患者是有效的，但治疗时间比较长，可能需要4～6 个月才能看出来治疗究竟有没有效果。

骨髓移植

建议40 岁以下比较年轻的再障患者，如果能找到完全相合的骨髓提供者应首选骨髓移植治疗，成功率在80%以上。

与白血病不同的是，再生障碍性贫血患者做了移植后很少会面临复发。

再生障碍性贫血患者进行骨髓移植短期内能恢复造血，血象可能很快也达到正常，就有可能度过死亡率很高的感染期。

输血治疗

通过输血能够短期内改善贫血症状，但长期输血可能会面临一系列问题，比如长期输红细胞导致铁含量过高，出现铁过载；短期内输过多的血小板，可能导致产生抗体、血小板无效输注等等。

因此，输血对于再障患者是很重要的辅助治疗，但不能长期依赖。