肾动脉纤维肌性发育不良两型并存伴隐藏重度狭窄一例

余明众，董徽，李弘武，王娟，刘如，邹玉宝，蒋雄京

1 临床资料

患者女性，31 岁，因“发现高血压2 个月余”入院。2 个月前体检时发现血压182/126 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），随后多次测量血压均明显升高，最高达240/140 mmHg，无明显不适。当地医院予氨氯地平10 mg qd 和培哚普利8 mg qd 降压，血压仍波动于140～ 150/90～100 mmHg。既往无糖尿病、高脂血症，不吸烟，无高血压家族史。

查体：血压150/92 mmHg，心率83 次/min，体重指数25.86 kg/m2，无其他异常发现。实验室检查：血钾3.36 mmol/L，血肌酐58.8 μmol/L，立位血浆肾素浓度73.5 mU/L，血常规、尿常规、血糖、血脂、甲状腺功能、C 反应蛋白、血沉正常。心电图、超声心动图大致正常。主动脉CT 血管造影（CTA）：右肾动脉远段串珠样病变，轻-中度狭窄可能；左肾动脉远段管腔变细，中度狭窄可能（图1A）。分肾动态显像肾小球滤过率（GFR）测定：左肾65.76 ml/min，右肾86.04 ml/min，双肾摄取及清除功能正常，但左侧较右侧低20.28 ml/min（23%）。24 小时动态血压：全天平均142/96 mmHg，白天平均145/99 mmHg，夜间平均134/91 mmHg。

基于上述资料，初步诊断为：肾动脉纤维肌性发育不良（FMD）、肾血管性高血压。入院后行肾动脉造影：右股动脉入路，6 F Cordis 导引导管（强生，美国），先常规角度前后位投照，仅显示左肾动脉远端轻度变窄（图1B），右肾动脉远端串珠样病变，轻度狭窄（图1C）。因该造影所见无法解释患者的临床表现，随后进行多角度投照造影，在特殊角度下终于显露左侧肾动脉主干远端局限性狭窄95%（图2A），右侧肾动脉远段串珠样病变，末端约狭窄80%（图2C）。于双侧肾动脉病变处分别予球囊顺序扩张，直径2.0～5.0 mm，扩张后无明显残余狭窄、夹层（图2B、2D）。术后第2 天，患者血压降至119/79 mmHg。出院后停用降压药，1 个月随访患者无症状，家庭自测血压波动于110～120/70～80 mmHg，复查血钾3.75 mmol/L，血肌酐55.2 μmol/L。

图1 患者肾动脉CT 血管造影三维重建图像及常规前后位肾动脉造影图像

图2 患者经皮球囊成形术前后特殊投照角度的肾动脉造影图像

2 讨论

患者青年女性，新发重度高血压，主动脉CTA和选择性造影示双侧肾动脉中远段病变，右侧呈典型串珠样改变，左侧呈局限狭窄，查血常规及C 反应蛋白、血沉等炎症指标均正常，根据病史和相关检查可排除动脉粥样硬化和大动脉炎等病因，可确诊肾动脉FMD、肾血管性高血压。FMD 是国人肾动脉狭窄第三大病因[1]。目前肾动脉FMD 的诊断大多基于影像学特征，分为多灶型(“串珠样”改变)和局灶型[2]，国内以局灶型多见[3]。由于两型肾动脉FMD的临床特征、影像学和组织病理学有明显差异，有学者认为它们可能是两种不同的疾病[4]。同一例患者往往只存在一型病变，而本例患者两型不同病变并存，实属罕见，应考虑为同一种疾病的不同表现。

CTA 或磁共振血管造影（MRA）检查是诊断肾动脉FMD 的首选方法，但其空间分辨率有限，难以清晰显示小分支病变、高度局限性分叉病变、小侧支循环形成等改变，经导管选择性血管造影仍是诊断FMD 的影像学金标准[2]。然而，经导管血管造影常规角度投照也并非能轻易破解CTA 或MRA 的空间分辨率局限性，本例患者肾动脉最狭窄处非常局限，且隐蔽在主干末端分叉处，CTA 及常规前后位选择性造影均难以发现严重狭窄处，导致低估狭窄程度，延误后续的腔内治疗。鉴于患者血压高达240/140 mmHg，肾素明显升高，并出现低血钾等继发性醛固酮增多症的表现，且左肾GFR 较右肾低23%，提示肾动脉狭窄严重，这与临床表现不符，故随后进行多投照角度造影，终于在特殊投照角度位显示双侧肾动脉均为局限重度狭窄。因此，当临床表现高度提示存在FMD 相关的严重肾动脉狭窄时，如无创影像学检查结果与临床表现不符，应行选择性血管造影检查，对分叉、迂曲和多血管重叠等容易遮蔽局限狭窄的血管影像，需多角度投照造影，以充分显露病变细节特征。如FMD 累及的肾动脉串珠多而长、过度迂曲，且可能合并动脉瘤、动脉夹层等，导致这部分病例影像学难以判断狭窄程度和血流动力学受损情况，建议行血管内超声检查评估病变血管腔内细节，并用有创压力导丝测量血流储备分数和跨病变压差，评估和指导病变的介入治疗。

虽然两型FMD 的病理和影像学表现不同，但目前共识推荐均首选肾动脉球囊扩张治疗[2]。

两型共存的肾动脉FMD 国内外均少见报道，这可能是解开不同分型FMD 致高血压的病理生理机制存在差异的重要钥匙。基于肾动脉FMD 形态的多样性，我们强调了其病变的隐蔽性，并在肾动脉狭窄评估方面提供了几种可行的方法供临床参考。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突