影像学技术在儿童血管炎川崎病中的诊断价值

王雅晳，施依璐，段莎莎，赵捷，张敏洁，张小杉*

1.内蒙古医科大学附属医院超声科，内蒙古 呼和浩特 010050；2.内蒙古医科大学，内蒙古 呼和浩特 010110；*通信作者 张小杉 13947133133@163.com

川崎病（kawasaki disease，KD）是一种儿童血管炎性疾病，又称黏膜皮肤淋巴结综合征，主要累及冠状动脉、腹主动脉等中型血管，若未及时干预治疗，约15%～25%的患儿会出现冠状动脉狭窄和动脉瘤等冠状动脉损害（coronary artery lesions，CAL）相关并发症[1-2]。一旦发生CAL，患儿需要终身监测冠状动脉和心肌灌注的状态。因此，持续性评估冠状动脉状态是KD患儿远期管理的重点和难点[3]。

目前可用于监测KD患儿冠状动脉病变状态的影像学技术分为无创和有创两大类。有创技术包括冠状动脉造影（coronary angiography，CAG）、血管内超声成像（intravascular ultrasound，IVUS）、光相干断层扫描血管成像技术（optical coherence tomography，OCT）等[4]；无创技术包括冠状动脉成像（computer tomography coronary angiography，CTCA）、MRI、超声心动图（echocardiographic，ECHO）、实时三维超声心动图（real-time three-dimensional echocardiography，RT-3DE）、PET。选择合适的影像学检查方法对于监测疾病活动程度、评估患者预后及制订长期随访方案至关重要[5]。上述技术在评估KD血管受累方面各有优劣。

1 有创影像学技术

1.1 CAG CAG是诊断心脏疾病的重要手段之一，具有出色的空间分辨率，可以发现ECHO等无创影像技术难以发现的病变，尤其是评估冠状动脉狭窄、回旋支闭塞、侧支血管建立及远端CAL等[6]。《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年修订版）》[7]指出：CAG是判断KD患儿CAL的“金标准”，但在KD的急性期一般不适用，主要因为其为有创检查，不仅费用昂贵，还需在全身麻醉下才能完成。研究显示，CAG检查相关并发症的发生率约为1.5%，死亡率约为0.15%[8]。因此，如无特殊情况，不建议对5岁以下儿童进行CAG。由于CAG缺乏冠状动脉和邻近血管结构的三维空间关系，且具有创伤性，因此不建议作为常规检查方法，但可用于需要定期监测有重要冠状动脉瘤的患者。

1.2 IVUS IVUS是一种超声与心导管相结合的有创诊断技术，可以提供冠状动脉血管内壁形态的准确信息[9]。Papaioannou等[10]用IVUS对有冠状动脉斑块的患者进行评估，发现IVUS能对易损动脉粥样斑块进行定性分析，并可同时显示管壁和管腔的变化。但IVUS为有创检查，价格昂贵、操作复杂，且存在急性冠状动脉阻塞和冠状动脉夹层的风险，因此不建议作为KD患儿的常规检查。

1.3 OCT OCT是一种新兴的腔内影像技术，具有较高的分辨率[11]，可清晰地识别血管内膜新生情况，为临床提供更精准的冠状动脉病变信息。与IVUS相比，OCT的空间分辨率更高，可观察冠状动脉壁的微观细节[12]。一项关于OCT与CAG比较的Meta分析显示[13]，与CAG指导的介入治疗相比，OCT指导的介入治疗可降低心源性猝死、心肌梗死和再次血运重建等事件的发生率。Shlofmitz等[14]研究表明OCT在指导冠状动脉原位病变介入治疗时能够更加精准、明确，有较高的临床应用价值，但该技术目前的研究对象主要为成年人，在KD患儿中的应用价值尚待研究。

2 无创影像学技术

2.1 CTCA CTCA通过向冠状动脉注射造影剂检查管腔结构，在显示冠状动脉狭窄、钙化、附壁血栓及远端病变方面较为敏感，而这些区域是ECHO及MRI检查的盲区[15]。行CTCA检查时，患儿需做多种准备，包括使用口服β受体阻滞剂以确保心率＜90次/分、禁食4 h以上以防止发生注射造影剂可能导致的呕吐、碘过敏等[16]。此外，虽然新一代CTCA仪器辐射剂量不断降低，但在操作过程中存在一定的危险性，特别是对于儿童需要全身麻醉，检查费用也较高。目前普遍认为CTCA仅可以作为ECHO的补充手段，不宜作为KD患儿长期随访手段[17]。

2.2 MRI MRI是一种可用于评估冠状动脉管腔狭窄程度的无创检查，尤其在近端及中段冠状动脉瘤的诊断方面具有较高的敏感度及特异度[18]，在儿童心脏病解剖结构的呈现上具有较大优势。以目前临床上常用的三维稳态进动快速成像序列为例，其无需血管造影剂，而是采用心电门控及膈肌导航技术进行成像。该技术能很好地解决呼吸及心脏搏动造成的运动伪影，能清晰显示主动脉根部和冠状动脉[19]。Ntsinjana等[20]的研究利用MRI不同序列的成像特点，对KD患者的冠状动脉和心肌组织进行综合评估，发现三维稳态进动快速成像序列可全程显示右冠状动脉瘤，冠状动脉左主干、左前降支和左回旋支近端、中段也均可清晰显示，但在远端显示方面具有局限性。此外，MRI还可以显示扩张的冠状动脉管腔内的血栓。因此，MRI是检测冠状动脉瘤变化及血栓形成较好的影像技术。

虽然MRI无辐射，但扫描时间长，对婴儿和年幼儿童需给予一定的镇静剂，限制了在KD患儿中的应用。因此，MRI仅可以作为儿童冠状动脉综合评估的补充性检查。

2.3 ECHO ECHO是一种应用广泛、操作简便、无创的冠状动脉病变评估方法，不仅可以观察KD患儿有无冠状动脉扩张，同时能够评估CAL急性期血管内膜光滑程度，是KD急性期和随访过程中评估儿童冠状动脉瘤的首选成像方式[21]。2017年美国心脏病协会发布的指南[22]指出，ECHO可以帮助医师更加准确、快速地判断急性期KD患儿心脏受累情况，指导治疗和随访。在疾病远期管理过程中，ECHO也可用于评估患儿冠状动脉病变的转归。李岩等[17]对87例KD患儿进行随访，利用ECHO对CAL进行评估，最终发现ECHO可观察CAL的进展或转归，可用于KD的早期诊断和长期随访。ECHO也有一些局限性。首先，ECHO只能检查心脏内部结构，对远端血管的评价并不准确，且随着儿童年龄的增长，其胸壁逐渐增厚，会导致ECHO声窗较差，影响评估的准确性。其次，ECHO是一项主观检查，其准确性在很大程度上受操作者的技术水平和操作经验影响[23]。因此，当ECHO图像显示不清时，应进行CAG、CTCA、MRI等检查，以获得更加清晰的影像学证据。

2.4 RT-3DE 随着RT-3DE等技术的发展，其在KD患儿CAL评估中的应用也逐渐受到关注。和二维超声心动图相比，RT-3DE采集图像的速度更快，且无需脱机进行三维重建。Miyashita等[24]对111例KD患者研究发现，虽然RT-3DE较二维超声心动图对冠状动脉主干病变的检出率无明显提高，但显示左前降支、左回旋支和右冠状动脉的准确度更佳。此外其独特的空间立体结构使其显示区域更为广泛，可提高左、右冠状动脉近端病变的检出率，有望成为KD患者CAL评估的一项重要工具。

2.5 PET PET能够在分子水平对人体内组织灌注、生化反应和药理进程进行成像，也可用于KD患儿CAL状况的评估。Newman等[25]研究发现，KD患儿的冠状动脉瘤区域和无冠状动脉病变区域心肌血流和心肌血流储备均显著降低，提示存在冠状动脉微循环功能障碍，且这种障碍会在全心广泛分布。PET心肌灌注成像可以定量评估KD心肌血流，不受血管活性药物影响，可同时获得心肌整体和各区域的情况。临床医师可通过PET心肌灌注成像进行分析，评估有无缺血病变。与MRI相比，PET的时间分辨率相对较差，因此对心脏形态评估的准确性较差。此外，PET辐射较大、费用昂贵，限制了其在基层医院的普及和应用。表1概括了目前已有的影像学手段的优缺点。

表1 各种影像学方法判断KD患儿CAL的优缺点

3 结论

总体而言，ECHO无疑是首选，操作简便，费用低，不仅可对冠状动脉病变作出快速而准确的诊断，还能明确心功能情况。但临床也需根据患儿实际情况选择合适的影像学检查方法。