肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤一例

嵇晶晶 孙鹰

（哈尔滨医科大学附属四院病理科 黑龙江哈尔滨 150001）

患者男性:28岁，体检发现左肾上腺区占位2个月。无发热、疼痛。B超提示左肾上腺区大小约7cm×6cm的强回声团块，内部回声不均匀；CT示左肾上腺区见一软组织密度肿块，大小约7.3cm×6.7cm，与左肾关系密切，中心见低密度区。增强后，动脉期及静脉期明显强化，中心低密度区未见强化。临床诊断：左肾上腺区占位。

1 病理检查

巨检：左肾切除标本，肾上极见一结节形肿物，直径6cm，大部分有假包膜，肿物与肾实质交界处未见包膜，切面灰黄间紫红，质细腻，质地软。镜检：肿瘤由上皮样细胞、梭形细胞、厚壁血管、多核巨细胞及少量脂肪组织组成（图1）。上皮样细胞卵圆形或多角形，胞浆嗜伊红，核卵圆或梭形，居中或偏位，可见较多多核巨细胞和神经节样细胞，肿瘤细胞围绕血管呈套袖样排列。肿瘤局部呈浸润性生长。免疫组化：vimentin散在(+)，上皮样细胞SMA（图2）和HMB45(+)；CD68(+)；CK、EMA、S-100、p53均（-）。

病理诊断：（左）肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤，肿瘤局部呈浸润性生长，考虑为低度恶性，建议密切随访。

2 讨论

图1 肿瘤中见上皮样细胞、梭形细胞、多核巨细胞及厚壁血管

图2 SMA(+) SP法

肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是一种错构瘤，占肾肿瘤的1%，是单克隆性病变，属于血管周细胞（PEC）来源的遗传性病变。2004年版WHO肾肿瘤分类将AML分为经典型和上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma，EAML），前者为良性，EAML具有恶性潜能。EAML以增生的上皮样细胞为主，同时具有经典AML的3种成分：脂肪组织，平滑肌细胞及厚壁血管。EAML体积常较大，浸润性生长，出血常见，可有坏死，血管浸润。肿瘤细胞可出现大小形态不一，核染色质不均一，可见核分裂象。EAML表达黑色素细胞的标记物：HMB45、CD63、MelanA，平滑肌标记物：SMA、MSA；上皮标记EMA、CK为阴性。EAML需与恶性肿瘤如肾细胞癌，肾肉瘤样癌等鉴别。EAML多表现为良性的生物学行为，目前以手术治疗为主，手术治疗强调保留肾单位，借以保护肾功能。

恶性EAML并不多见，也没有明确的恶性诊断标准，其恶性潜能表现为肿瘤瘤体较大、细胞间变、核分裂象、肿瘤中出现多灶状坏死[1]、血管浸润、肿瘤呈浸润性生长、肾周围组织及淋巴结受累等。此外，p53有助于EAML良恶性的评估，在EAML中主要是上皮样细胞检测到p53突变，p53在肿瘤的恶性转化中起重要作用，经典型AML p53呈低或阴性表达，恶性EAML p53呈强阳性表达。近年来国内外报道了一些恶性的病例，形态学上出现细胞异型性、核分裂象，伴有坏死，肿瘤局部呈浸润性生长但没有远处转移者，大部分可以存活较长时间。有患者在诊断为EAML后进行了肾部分切除，但3年后出现了肝转移瘤，用多柔比星治疗后肿物体积有明显缩小[2]。Varma[3]在其研究中随访EAML患者，一些患者死于肝、肺、骨转移。这些充分证明了EAML的恶性潜能，因此，除了单纯的手术切除外，应该考虑一些辅助治疗。

[1]Kato S,Seike K,Masue T,et al.Epithelioid angiomyolipoma associated with a classic angiomyolipoma[J].Can J Urol,2009,16(5):4857～4859.

[2]Cibas ES,Goss GA,Kulke MH,et al.Malignant Epithelioid Angiomyolipoma(`Sarcoma Ex Angiomyolipoma')of the Kidney:A Case Report and Review of the Literature[J].Am J Surg Pathol,2001,25(1):121～126.

[3]Varma S,Gupta S,Talwar J,et al.Renal epithelioid angiomyolipoma:a malignant disease[J].J Nephrol,2010,24.