可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点分析

吴杰贤 姚晓黎

1)广东台山市人民医院 台山 529200 2)中山大学附属第一医院神经科 中山 510080

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点分析

吴杰贤1)姚晓黎2)※

1)广东台山市人民医院 台山 529200 2)中山大学附属第一医院神经科 中山 510080

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床和影像学特点。方法回顾性分析9例RPLS患者的临床及影像学资料。结果9例患者临床表现以头痛、意识障碍、癫发作、视觉异常为主;头颅MRI检查有大脑半球后部白质为主的T1WI低信号,T2W I、Fair像呈高信号的病灶,且大多双侧对称。结论头痛、意识及精神障碍、癫发作、视觉异常、是可逆性后部白质脑病综合征主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部对称性、可逆性脑白质损害。

可逆性后部白质脑病综合征;临床表现;影像学

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy synd rome,RPLS)是一种以头痛、癫发作、视觉异常、意识及精神障碍为主要临床表现和可逆性后部白质损害为主要神经影像学改变的临床综合征。现将2008-06～2010-06在我院住院治疗经临床表现、影像学相关检查确诊的9例RPLS患者的资料分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本研究入组9例患者,其中男2例,女7例;年龄18～65岁,平均42岁。妊娠高血压综合征 4例,产褥期子痫2例,高血压脑病2例,肺癌化疗后1例。

1.2 临床表现 本组9例患者均表现头痛、视物模糊,意识障碍6例,癫发作6例,精神异常4例,轻偏瘫 2例,巴宾斯基征阳性3例,无明显神经系统定位体征5例。

1.3 脑脊液及脑电图检查 本组3例行腰穿检查,压力为200～300mm H2O,脑脊液常规及生化检测均正常。脑电图显示轻度异常2例,中度异常1例,双侧大脑半球可见弥漫性慢波,枕、顶叶为主,颞叶、额叶次之。

1.4 影像学特征 9例患者均经头颅 CT、MRI检查,病变主要分布于后循环供血区,最常见的部位为双侧顶、枕叶对称的皮层下白质7例,脑干、小脑、基底节受损 4例,病变广泛者可累及前循环区域及皮层,波及额叶2例,脑灰质受累1例。病灶形态多不规则,表现为白质及皮质脑回样异常信号,在基底节、丘脑、脑干及小脑呈斑片样异常信号;CT表现

多为双侧顶枕叶的对称片状低密度影;TlW I像病变常为等信号或低信号,T2W I、flair像呈高信号(见图1);DWI像多显示为等或低信号,ADC图信号呈高信号,为典型血管源性水肿信号改变。

1.5 治疗与预后 9例患者均于起病后72 h内确诊,经降压、止痉、抗癫、停止化疗药及酌情使用甘露醇、呋塞米等脱水降颅压及对症治疗,患者的临床症状分别于3～5 d内缓解,治疗2周后临床症状、体征消失,复查头颅M RI病灶完全症状与体征控制后全部复查头颅M RI,原异常信号基本消失8例,大部分消失1例。

图1 女,23岁,病变主要分布于后循环供血区,病变范围较广,累及双侧顶枕叶对称的皮层下白质、脑干、小脑、基底节。CT表现为双侧顶枕叶的对称片状低密度影;TlW I像病变常为等信号或低信号,T2W I、f lair成像呈高信号

2 讨论

RPLS是一组以可逆性神经系统损害、精神障碍及特征性影像学改变的临床综合征,最早由H inchey[1]等报道,以头痛、癫、视觉障碍、意识改变及精神障碍为主要临床表现;通过及时正确治疗1～2周后可完全恢复,结合典型头颅影像学改变,高度提示病变性质是一个可逆性的血管源性脑水肿过程。因其病因各异,临床无明显特异。

目前研究认为RPLS常见病因包括：先兆子痫、子痫、恶性高血压、高血压脑病、肾功能衰竭、肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者等;少见病因有系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、血小板减少性紫癜、急性卟啉病、输血、低钠血症、甲状旁腺功能亢进继发高钙血症等[2]。

关于RPLS的发病机制尚不明确。累及部位：大脑后部主要由椎基底动脉系统供血,血管的交感神经活性较大脑前部显著减少,可使大椎基底动脉系统血管对收缩剂的敏感性丧失,使其在血压急剧升高时对高灌注和血管痉挛特别敏感,因此病变易发于枕叶和顶叶。其次由于大脑白质内毛细血管较丰富,组织结构较疏松,细胞外液较易潴留在白质。目前认为与多种因素有关：(1)高灌注压突破学说：在高血压脑病时,脑组织处于高灌注状态,血压增高突破了脑动脉自动调节功能的能力,脑小动脉先收缩,然后扩张,毛细血管内皮细胞紧密连接分离,是小血管通透性增高,导致血浆成分、红细胞透过血脑屏障外渗到脑实质内,产生脑组织水肿和斑片状出血[3]。有些学者认为子痫与高血压脑病具有相似的病理生理机制,因而二者在临床及影像学表现一致。(2)血管内皮损伤：可解释无高血压病或轻度高血压的子癫患者引起RPLS的原因,妊娠期间易发生RPLS的机制主要与脑血管内皮细胞破坏有关。免疫抑制剂治疗、结缔组病、肾功能不全的所致RPLS患者,体液潴留和体内毒物排泄障碍,是造成高血压和内皮损伤的一个重要因素[4]。(3)目前多认为是多种机制共同作用的结果,包括RAS系统活性增高、血压升高、水钠潴留、代谢产物积蓄、血脑屏障受损等因素。RPLS的病理资料报道较少,主要表现为脑微出血,动脉管壁的纤维蛋白样坏死,反应性星形胶质细胞增生等。

临床多表现为急性或亚急性起病,临床表现为头痛、精神状态改变及行为异常,如注意力障碍、嗜睡或昏睡、烦躁、记忆力和注意力下降、视力的异常,部分患者有癫发作。部分累及小脑、脑干或者基底节区,可出现相应的临床症状如共济失调、颅神经麻痹、锥体束征等。也可累及皮质,患者有皮质盲及癫发作等皮质损害临床表现,本组影像学资料也已证实皮质病变的存在。

RPLS患者有典型的影像学表现：与其发病机制受累部位高度一致,RPLS的特征性M RI表现为白质水肿,病变主要分布于后循环供血区,常见的部位为顶、枕叶皮层下白质,脑干、小脑、基底节和额叶亦可累及,少数患者脑灰质亦见受累。CT表现多为双侧顶枕叶的对称片状低密度影;TlWI像为等信号或低信号,T2WI、flair像呈高信号,DWI等或低信号,ADC高信号,是血管源性水肿的典型改变[5]。RPLS的一个重要特征是可逆性影像学改变,经积极治疗后病灶可减轻或消失,如果临床误诊,可能随着病情的进展,导致不可逆神经损伤,甚至最终致死。M RI检查可用于RPLS的鉴别诊断,特别是与急性脑梗死的鉴别。RPLS的病理基础为血管源性水肿,而急性脑梗死却为细胞毒性水肿,DW I可区分二者：RPLS为血管源性水肿表现为扩散增加,ADC值升高,DWI呈低信号,而脑梗死急性期细胞毒性水肿表现为扩散受限,ADC值降低,DWI呈高信号[6]。Eich ler FS[7]等应用磁共振波谱技术(M RS)分析了RPLS的脑组织代谢情况,研究提示病灶和周围正常脑组织均存在乙酰胆碱、肌酸水平的升高和N-乙酰天门冬胺酸水平的降低,提示神经元能量代谢异常;2周后随着神经功能恢复后,复查M RS则为正常波谱,这与RPLS预后较好相一致。

本病是预后相对良好的疾病,经积极诊治可完全康复或遗留轻微神经系统症状体征,但由于患者往往具有严重的基础疾病,早期正确的诊断和鉴别诊断有一定难度。本研究对我科诊治9例RPLS患者的临床资料及影像学资料加以总结分析,旨在提高对本病的认识,可通过常见病因、临床表现和典型影像学的综合分析得出正确的结论,早期认识RPLS,积极去除危险因素,是有效治疗RPLS的重要环节。

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Clinic and imaging features of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome

Wu JieXian,Yao X iao li.Taishan Peop le's Hospita l,Taishan529200,China

ObjectiveTo exp lore the clinic and imaging features of reversib le posterior leukoencepha lopathy synd rome.MethodsClinical and radiographic material in 9 patients with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome were retrospective analyzed.ResultsAll the 9 patients,primary clinical features were headache,disturbance of consciousness,epileptic seizure,visualabnormal,etc.Neuroimaging of posterior cerebralhemisphere's lesions was low er signal in T1W I,higher signalin T2W I and Flair,and most bilateral symmetry.ConclusionThe headache,disturbance of consciousness,epilep tic seizure and visual abnormal are the principal clinical symp toms in reversib le posterior leukoencephalopathy.The primary imaging features of reversible posterior leukoencephalopathy are reversible damage on the bilateral posterior w hitematters of cerebrum.

Reversible posterior leukoencephalopathy synd rome;Clinical characteristics;Imaging

R742

A

1673-5110(2011)07-0018-02

※通讯作者：姚晓黎,E-mail：yeyaoxiaoli@sohu.com

(收稿2011-02-16)