慢性血栓栓塞性肺动脉高压致巨大肺动脉瘤 1例

冯义静,党瑜华,陈 魁

郑州大学第一附属医院心血管内科郑州 450052

慢性肺栓塞可引起肺动脉高压,进而导致肺动脉巨大瘤样扩张。关于肺动脉瘤样扩张的有效治疗国内外尚未见报道。现将作者接诊的 1例诊治体会报道如下。

1 病历摘要

女,46岁。因间断胸闷、气喘 10 a,再发并加重3个月,于 2009年 9月 21日入院。

病史:10 a前,妊娠 38周时出现胸闷,多于重体力活动时出现,先后入住多家医院,诊断不明确,疗效不佳,症状进行性加重。2.5 a前,活动耐力明显下降。3个月前症状加重,伴咳嗽、咳痰,双下肢水肿。近 1个月出现颜面、眼睑水肿。

查体:口唇重度紫绀,颈静脉怒张,呼吸音粗,心率95 min-1,胸骨左缘Ⅲ、Ⅳ肋间可闻及 DM 3/6。肝右肋下5 cm,剑突下10 cm。

彩超示:右室前壁厚6mm,右室内径29mm,右房大小为35 mm×50 mm,左室内径31 mm,左房内径28 mm;肺动脉主干增宽,肺动脉右支内透声差,可见约37 mm×27 mm中等回声团;估测肺动脉压131mmHg(1mmHg=0.133 kPa),三尖瓣轻中度返流;双下肢静脉未见异常。心电图示:P波高尖,达0.5mV;QRS波于Ⅰ导联呈Rs型,Ⅲ导联呈qR型, TⅢ倒置约0.2 mV;呈SⅠQⅢTⅢ征;V1导联呈qR型, RV1=1.4mV,V5导联R/S≤1,RV1+SV5=3.7 mV, QRS时限0.10 s。D-二聚体1.8 mg/L(参考值0.0～0.5 mg/L)。动脉血气分析示:pCO228.1 mm-Hg,pO239.8 mmHg,碳酸氢根21.3mmol/L。肺动脉64层螺旋CT成像示:肺动脉高压,肺动脉主干瘤样扩张(最大直径达72.9 mm),右肺动脉栓塞,见图1。

治疗:住院后硝普钠静脉滴注7 d;低分子肝素6 150U,2次/d,皮下注射共5 d;给予华法林(维持国际标准化比值在2.0～3.0)、贝前列素钠片及对症治疗。13 d后,肺动脉压降至110 mmHg。经上述治疗,口唇紫绀明显减轻,肝脾不大,双下肢水肿消失,胸闷咳嗽咳痰明显缓解,18 d后出院。

最后诊断:慢性肺栓塞,继发性肺动脉高压,巨大肺动脉瘤,心功能Ⅱ级。

随访:出院 1 a后电话随访诉规律服用“华法林、贝前列素钠、厄贝沙坦和利尿剂”,病情稳定,饮食睡眠良好,双下肢无水肿,无胸闷、咳嗽。

图1 慢性血栓栓塞性肿动脉高压致巨大肺动脉瘤CT影像A:容积再现图;B:CT定位片,箭头示肺动脉主干瘤样扩张;C:多平面重建图,箭头示右肺动脉栓塞。

2 讨论

慢性血栓栓塞性肺动脉高压是继急性肺栓塞发生后,血栓未能完全溶解或血栓扩展,进而机化,造成受累血管狭窄或闭塞而引起的肺动脉高压[1],亦可为慢性反复血栓栓塞所致。其临床表现缺乏特异性,典型三联征(呼吸困难、胸痛及咯血)者不足 1/ 3[2],漏诊率与误诊率极高。其动脉血气分析常表现为低氧血症及低碳酸血症,D-二聚体升高;X线胸片可见区域性肺纹理变细、稀疏或消失,肺动脉干扩张及右心增大。心电图可出现V1～V4导联ST段异常和T波倒置,右束支传导阻滞、肺型P波,典型者呈SⅠQⅢTⅢ征,亦可呈SⅠQⅢ、QⅢTⅢ(SⅠ为第Ⅰ导联S波加深＞1.5 mV即有意义,QⅢ为第Ⅲ导联出现Q/q波,TⅢ为第Ⅲ导联T波倒置)[3]。超声心动图可显示右室壁局部运动幅度降低,右心扩大,室间隔左移,近端肺动脉扩张,偶可发现肺动脉近端血栓而直接确诊。因长期存在肺动脉高压,可导致右室壁肥厚。螺旋 CT可见肺动脉内低密度充盈缺损,中心肺动脉扩张及远端血管分支减少或消失。当栓塞面积超过血管床的 50%以上[4]即形成肺动脉高压。长期重度肺动脉高压导致肺动脉瘤样扩张,由于肺动脉负荷加重,扩张的肺动脉瘤可于肺动脉壁薄弱处发生破裂,导致患者猝死。

目前对于肺动脉瘤样扩张的有效治疗方案尚未达成共识,通过该例报道可见积极治疗原发病及控制肺动脉高压至关重要。慢性肺栓塞患者多为高凝状态,需长期抗凝治疗,同时应用降肺动脉压药物、扩张血管药物,积极纠正低氧状态等对症治疗,可明显改善症状。对于有高危因素的患者如肿瘤、外伤、手术和妊娠等,突然出现进行性呼吸困难、晕厥等表现,均应高度警惕。作者认为对此类患者还可紧急应用溶栓药物,以降低其病死率。

[1]张英为.慢性血栓栓塞性肺动脉高压[J].国外医学:内科学分册,2002,29(3):93

[2]贾卫滨,李方,崔铁军,等.我国肺动脉栓塞误诊调查分析[J].中华心血管病杂志,2002,30(7):406

[3]贾卫滨,张春秀,顼志敏.中国肺动脉栓塞误诊近四年文献分析[J].中华心血管病杂志,2006,34(3):277

[4]罗炳坤.肺栓塞病 36例临床分析[J].中华心血管病杂志,1980,8(2):114