大田原综合征手术治疗1例

侯 智,刘仕勇,安 宁,魏宇佳

(第三军医大学新桥医院神经外科/全军癫痫病诊治中心,重庆 400037）

1 临床资料

患儿,女,11月,因“反复发作性四肢强直10个月”入院。患儿于出生后24 d出现发作性四肢强直,频繁发作,在当地儿童医院诊断为“大田原综合征”。6个月后出现发作性点头,伴双上肢拥抱样动作,呈簇性发作,行脑电图(electroencephalogram,EEG)检查提示高幅失律。曾在多家医院接受正规抗癫痫药物治疗[包括丙戊酸钠、托吡酯、氯硝西泮、加巴喷丁、奥卡西平及促肾上腺皮质激素(ad reno-cortico-tropic-hormone,ACTH)]和生酮饮食疗法未见明显好转,现仍表现为强直性发作和点头发作,每天发作20～50次。家属反映其精神发育迟滞。足月顺产,出生时新生儿Apgar评分为10分。查体:体质量7.5 kg,有发音,无词组和语义,不能抬头、坐立和爬行,四肢活动对称,双下肢病理征阳性。既往2个月大时EEG提示清醒期和睡眠期周期性爆发抑制性波形;磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)提示“双侧半球皮质发育不全、胼胝体发育不良”;动态及视频EEG提示高幅失律相,间歇期双侧多灶性放电,发作期强直发作来自左额部,痉挛样发作来自双侧顶枕部,左侧稍占优势。婴儿智能发育评估Gesell评分:动作能24%,应物能33%、言语能 41%、应人能31%。经术前准备后在全麻下行手术治疗,皮层脑电图(e lectrocorticography,EcoG)显示左侧额叶、颞叶及枕叶放电明显,行左侧额极切除、前颞叶切除、枕极切除和胼胝体前部切开,残余放电行多软膜下横纤维切断术,术毕时显示手术暴露区痫样放电消失。术后2 d出现局灶性癫痫持续状态,经静脉使用地西泮治疗后好转,出院后使用丙戊酸钠、托吡酯及氯硝西泮抗癫痫治疗。……