乏力、口干，间断肢体麻木，双肾多发结石

全军肾脏病研究所学术委员会

病例摘要

现病史 38岁女性患者，因“乏力、口干20余年，间断右侧肢体麻木14年，双肾多发结石12年”于2010-11-30第二次入院。

患者于1987年出现脱发、口干、四肢乏力，逐渐发展为四肢软瘫，肢体痛温觉正常，病理反射阴性，外院检查提示低钾(血钾1.5～1.8 mmol/L)、高氯、酸中毒，尿pH不详，诊断为“肾小管酸中毒”，给予枸橼酸钾口服后症状缓解，其后乏力间断发作，均予对症治疗后好转。1996年出现眼睛干涩，1996年4月初无诱因出现双手拇指、食指麻木伴肌力下降，右上肢强直性痉挛，持续约2h后自行缓解，查体示四肢肌力减低，右侧上、下肢肌张力增高，右侧病理反射征阳性，右颈3、左颈4以下痛觉减退;脑脊液检查示蛋白1 000 mg/L，WBC 0.008 ×109/L，MRI示第4～6颈段脊髓弥漫性水肿，诊断为“脊髓脱髓鞘(多发性硬化)”，予地塞米松10 mg/d连续使用7d，续以泼尼松10～20 mg/d，症状缓解，肌力恢复，病理反射消失。1997年4月出现左眼水平以上视野缺失合并右侧肢体伴痛温觉丧失，予甲泼尼龙2.0g及地塞米松球后注射等治疗后好转，其后右侧肢体麻木每年发作2～3次，均予甲泼尼龙冲击后好转。1996年患者双肾B超未见异常，1997年B超发现双肾多发性结石。2001年因双肾结石增多、口干症状加重，并出现眼干、全身无汗，阴道分泌物减少，首次入住我院。查ANA 1∶64阳性、眼科检查提示眼干，唇黏膜活检见中等量淋巴细胞浸润，诊断为干燥综合征，服用雷公藤多苷60 mg/d+泼尼松15 mg/d隔日及枸橼酸钾钠合剂维持治疗，半年后逐渐停用激素，肾功能、电解质维持正常，持续存在少量镜下血尿及白细胞尿，多次尿pH＞7。……