朗格汉斯组织细胞增生症放疗的疗效观察

姜 瑶 伍 钢 张 盛 丁 乾

朗格汉斯组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)又被称为组织细胞增生症X，是1种罕见的克隆性树突状细胞(LCH细胞)增生性疾病。放疗是朗格汉斯组织细胞增生症的治疗方法之一。但是有关放疗的许多问题如放疗的适应症、总剂量、单次剂量等仍无定论。我们回顾性分析我院肿瘤中心21例接受放射治疗LCH患者的临床资料，现报告如下。

1 资料和方法

1.1 临床资料

2003年 ～ 2009年我院收治21例(36个病灶)接受放射治疗的朗格汉斯组织细胞增生症患者，均经病理检查确诊。患者年龄4～48岁，中位年龄14岁。21例患者病变部位为骨骼和(或)软组织，骨骼病灶部位依次为头面骨13处，椎骨、锁骨各5处，股骨4处、肋骨2处，髂骨、肱骨、胫骨各1处。3例为软组织受累(4个病灶)，其中1例为全身多处淋巴结受累，2例为颈部受累。常见症状为局部疼痛和肿大，见表1。

1.2 治疗方法

21例患者均接受放射治疗。部分患者放疗在手术或化疗治疗后肿瘤复发进行。放疗采用6 MVX线或6～15MeV电子线，每周5次。放疗靶区：病变位于椎体时仅照射受累椎体；余骨骼或软组织受累者，靶区包括病灶外1.5 cm。手术为肿块切除术或刮除术。化疗方案为COP(环磷酰胺+长春新碱+强的松)，化疗2～4个周期。

1.3 疗效和不良反应评价标准

表1 21例患者的临床资料(例，%)

结合体检及影像学资料(X线/CT/MRI/骨ECT)评价疗效(RECIST标准1.1版)[1]：完全缓解(CR)，部分缓解(PR)，稳定(SD)，疾病进展(PD)。CR+PR为局控。根据RTOG常见治疗不良反应分级标准(common toxicity criteria,CTC)对急性期和晚期放疗不良反应进行评价和分级，分为0～4级。

1.4 随访情况

所有患者随访2～8年，中位随访时间4年。……