布－加综合征20例临床分析

姚怡然，谢鹏雁

（1.贵阳医学院附属医院消化内科 550004；2.北京大学第一医院消化内科 100034）

布－加综合征（Budd－Chiaris syndrome，BCS）是由于各种原因引起的肝静脉和（或）肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍，导致淤血性门静脉高压和下腔静脉高压并发症[1]。最常见的是肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成[2]。以往认为BCS不仅罕见，而且诊断与治疗均十分困难，现在随着对本病认识的提高和影像技术的发展，新发现的病例日益增多，但因其临床表现复杂和多样化，临床上易误诊。现将北京大学第一医院收治的20例BCS的诊治情况报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2001年1月至2009年2月北京大学第一医院收治的BCS 20例，其中男11例，女9例；年龄19～63岁，平均42.2岁；病程2 d至30年。其中腹胀15例，腹水18例，腹痛7例，呕血、黑便4例，下肢水肿15例，腹璧静脉曲张15例，下肢静脉曲张3例，肝、脾肿大20例，下肢皮肤色素沉着并溃疡1例；合并肾病综合征3例。

1.2 方法

1.2.1 诊断方法 进行肝功能及乙肝5项检查；行彩超、CT和MRI检查。

1.2.2 治疗方法 14例患者行介入治疗，其中9例患者行球囊扩张术；5例患者行球囊扩张术联合支架置入术，1例患者在术后出现支架向右心房移位后再次行下腔静脉隔膜切除术联合支架取出术。其余6例放弃治疗。

2 结 果

术后3～5 d患者均症状缓解出院，其中1例因上消化道大出血并多器官功能衰竭死亡。20例患者行彩超检查，诊断符合率为75%；9例行上腹部CT检查，诊断符合率为90%；1例行MRI即明确诊断；经皮肝穿肝静脉造影示BCSⅠ型（下腔静脉病变型）13例，Ⅱ型（肝静脉型）4例，Ⅲ型（混合型）3例。16例行下腔静脉或肝静脉造影，诊断符合率为100%。在确诊前有10例患者曾有误诊，其中误诊为失代偿期肝硬化8例（80%）（5例误诊为肝炎后肝硬化，3例误诊为酒精性肝硬化），肝癌1例（10%），下肢静脉曲张1例（10%）。

3 讨 论

BCS高发于中国、日本、印度、南非等国家和地区，有一定的地域性[3]。临床发病率低，仅为0.1%～1.0%[4]。目前引起BCS的病因至今尚未明确[5－7]。在本组病例中，有3例合并有肾病综合征，考虑可能与肾病综合征常伴有全身高凝状态有关。

由于门脉高压症绝大多数是由于严重肝病所致，故当患者出现脾大、腹水、腹壁静脉曲张时易被误诊为肝硬化。在本组10例被误诊的患者中就有8例曾误诊为肝硬化，患者均有腹胀、脾大、腹水等肝硬化的表现，且多有长期饮酒史或慢性肝炎病史，当地B超发现门静脉增宽或有腹水，故首诊医生就先入为主的诊断为肝硬化。由于BCS患者常有胸腹壁静脉及腰背部静脉曲张，血流方向由下往上，该体征出现概率较高；而肝硬化患者的体表静脉曲张以脐为中心呈离心流向。因此，注意寻找曲张表浅静脉并判断其血流方向特征可帮助医生鉴别诊断，在本组病例中即有50%患者有胸腹壁静脉曲张。此外，下腔静脉阻塞时出现下肢水肿，也易被误诊为下肢静脉曲张，二者均表现为下肢水肿、浅静脉曲张、色素沉着、溃疡形成，这些症状体征不易区别；本组即有1例患者就因左下肢肿胀和溃疡形成而被误诊为下肢静脉曲张，因症状反复发作且胸腹壁出现静脉曲张做腹部B超、下腔静脉造影而确诊。本组有1例患者因腹胀就诊，院外CT示肝门占位，初诊肝癌，入院查瘤标均正常，肝功示清蛋白降低（20.2 g／L），放射科会诊院外CT示肝大、肝静脉显示不清、不排除外肝静脉血栓形成（BCS可能），后行静脉造影确诊BCS；临床在诊断肝癌时，大多依赖影像学检查结果，而不注意生化结果的分析，故容易误诊；该患者虽影像提示肝门占位，但瘤标均正常，且AKP、r－GT无改变，不符合肝癌的检查指标特点，最终经静脉造影确诊为BCS。由于BCS临床表现多样而无特异性，为避免误诊，一般认为有下列情况时应作BCS的线索做进一步的检查：（1）有腹腔积液、甚至中大量腹腔积液，但肝功能无明显损害，清蛋白无明显下降，腹腔积液蛋白定量大于25 g／L；（2）侧胸腹壁静脉显露扩张；（3）肝病同时有下肢静脉曲张，特别是双侧下肢静脉曲张；（4）肝明显肿大，而脾不大或轻度肿大。

BCS主要是肝静脉淤血，早期肝功能可无明显异常，随着病情的发展，可出现清蛋白降低，球蛋白升高，转氨酶和胆红素的升高。在本组20例病例中仅1例丙氨酸转氨酶升高，6例球蛋白升高，14例清蛋白下降，9例胆红素升高，提示当遇到腹水、肝大但肝功能损害较轻或正常者，应想到BCS的可能。

影像学检查可为BCS提供有价值的诊断手段，其中腹部超声诊断符合率可达87.5～94.4%[8]。影像学检查不但可以有效地评估肝脏周围血管的解剖，还能评价血流方向和阻塞的位置；由于其具有无创伤性、方便、价廉、准确性高等特点，可作为首选方法。CT可发现肝静脉的异常（血管不可见或血栓栓塞），也可看到腔静脉内隔膜和隔膜阻塞所致的腔静脉不可见或节段性狭窄或尾状叶的过度增生所致的压迫。MRI检查可发现由腔内栓塞所致的肝静脉缺失或变细血管，还可见尾状叶增生或瘤性侵入导致的腔静脉狭窄。CT和MRI可被看做超声检查的补充。下腔静脉和（或）肝静脉造影为本病的金标准，可发现肝静脉的狭窄、扭曲、血栓；可发现肝静脉汇入腔静脉处或在入口远端发现血栓；在注射造影剂时可显示出肝内的侧枝或再通的静脉[7]。

BCS的治疗主要是解除梗阻，保持肝脏静脉回流通畅。由于BCS病变早期肝脏本身没有病变，如治疗及时，可达到根治的目的。临床实践证明，本病内科治疗属无效的对症治疗[9]。BCS传统治疗方法为手术，随着介入放射学的开展，尤其是经皮血管腔内成形术和血管支架的应用，对本病治疗取得了较理想的效果。本组14例患者行介入治疗，术后除1例出现支架移位后改行隔膜切除术，术后所有患者症状均明显好转甚至消失而出院，其疗效是肯定的，且介入治疗具有损伤小，恢复快的优点。但介入治疗中应注意可能发生的一些并发症，如肺栓塞、急性心包填塞、内支架移位等。由于血管支架作为异物可致血栓形成，置入血管后需抗凝治疗，以防止支架再狭窄甚至闭塞，抗凝药物多使用华法林。

综上所述，BCS临床表现多样而无特异性，易误诊，医生应详细询问病史和认真体检。当考虑BCS时，应及时行腹部超声检查，必要时联合选择性静脉造影以进一步明确诊断。介入治疗是其有效的治疗方法。

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