六例肺泡蛋白沉积症的X线及CT影像分析

潘琼珍

(昆明市第一人民医院放射科，云南 昆明 650011)

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种少见病，又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征，以肺泡和细支气管腔内沉积大量富磷脂蛋白样物质为其组织病理学特征，常伴有严重的限制性肺通气功能障碍、肺弥散能力降低和低氧血症，引起肺呼吸功能损害[1]。近年来PAP患者的发病率呈上升趋势。本文对经临床肺泡灌洗、纤维支气管镜取材活检证实的6例PAP患者的X线及CT表现进行回顾性分析，旨在对本病的影像学表现有进一步的认识，提高影像诊断的正确率。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组选取2010年1月至2011年5月收住我院经病理证实的6例肺泡蛋白沉积症患者，其中2例患者仍在治疗中，男性4例，女性2例，男女比例为2：1，年龄36～52岁，病史1～7年。2例患者为体检发现，4例患者以活动后气促，咳嗽、胸痛、胸闷等症状就诊。PAP患者临床表现无特异性，常表现为咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷及进行性活动后呼吸困难，继发感染时出现发热症状。迄今为止肺泡灌洗是治疗PAP最有效的治疗方法，本组6例患者均经多次肺泡灌洗、对症支持治疗，症状缓解出院，其中2例轻症患者胸片显示肺内病灶明显吸收，4例患者胸片病灶仅部分吸收。

1.2 影像检查方法 采用PHILIPS数字平板X线机采集图像，常规摄取DR正侧位胸片，CT图像采用飞利浦-马可尼4排螺旋CT机扫描(层厚10 mm，层距10 mm，部分薄层扫描，层距5mm)，2例患者做高分辨率计算机体层X线摄影术(HRCT)扫描检查，扫描范围从肺尖至双侧肋膈角下缘，所有病例均行肺泡灌洗治疗后序列胸片复查，进行对比观察。……