重症肌无力的治疗进展

杜闻博，敖 强

重症肌无力 (myasthenia gravis，MG)是乙酰胆碱受体抗体 (AchR－Ab)介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经－肌肉接头 (NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征为受累骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。该病慢性迁延、反复发作，严重时导致呼吸肌麻痹，危及生命。但只要得到及时、合理的治疗，绝大多数患者症状可以减轻甚至完全缓解。现今治疗方式主要是针对抗体、淋巴细胞和胸腺组织的免疫干预治疗以及对症治疗。本文对近年来采用的治疗进展做一综述。

1 胆碱酯酶抑制剂

1934年首次用来治疗MG，为MG患者治疗的首选用药，可改善症状，但不能影响基础疾病的病程，适用于除胆碱能危象以外的所有MG患者。临床常用药物为溴吡斯的明，最佳给药剂量及给药间隔应根据患者的具体情况进行调整，常用起始剂量为30～60mg/次，每4～6h给药1次，每日总量一般不超过450mg。药物口服后40min左右起效，1h达高峰，作用可持续6～8h。胆碱酯酶抑制剂能用于控制症状，但疗效会逐渐降低，剂量逐渐加大，因此可导致胆碱能反应甚至危象。尤其在一些病情严重患者，由于AchR功能极度衰竭，胆碱酯酶抑制剂剂量的增加并不能带来症状的同步缓解［1］。多数患者单用胆碱酯酶抑制剂开始疗效很明显，几个月后即使加大剂量疗效也会逐渐减弱，而且大量的溴化物可引起溴中毒和急性精神病，因此考虑与其他方法合用［2］。所以治疗应注意:(1)长期使用胆碱酯酶抑制剂有碍AchR修复，不宜单独长期使用，应配合其他免疫抑制剂等治疗。……