11例Wernicke脑病临床分析

冯美平

(忻州市人民医院，山西 忻州 034000)

Wernicke脑病常与维生素B1缺乏有关，起病大多呈急性或者亚急性，主要表现为意识模糊，定向力障碍，谵妄，眼肌麻痹，震颤，强直或共济失调，周围神经病。现对山西省忻州市人民医院近年来收治的11例Wernicke脑病患者的临床资料进行回顾性分析，以探讨Wernicke脑病的发病、致病因素及治疗效果。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组Wernicke脑病患者11例，其中男性10例，女性 1例，年龄27～63岁。其中27～35岁 3例，﹥35～45岁5例，﹥45～55岁2例，﹥55～63岁1例，所有病例均符合Wernicke脑病的临床诊断标准［1］。本组11例中，10例曾有10年饮酒史，且每日饮酒量为250～400 mL，均为48度～63度的白酒，多在午餐及晚餐前饮酒，且很少吃菜。其中11例患者中伴高血压病2例，冠心病2例，心律失常1例，酒精性肝硬化1例，皮炎1例，轻度贫血1例，中度贫血2例，胆系结石巩膜黄染肝功能异常1例。

1.2 临床表现

11例患者中眼球震颤4例，眼外肌麻痹2例，共济失调3例，精神错乱1例，谵妄1例，头痛1例，周围神经病变为主的2例。

1.3 辅助检查

11例均行头颅MRI检查，结果显示双侧丘脑内侧、中脑导水管周围长T1、长T2异常信号，FLAIR及DWI呈高信号5例;第三脑室、乳头体及中脑导水管周围长T1、长T2异常信号，FLAIR及DWI呈高信号，合并双侧基底节区腔隙性脑梗塞2例;双侧内测丘脑、壳核后角对称性长T1、长T2异常信号，FLAIR及DWI呈高信号，合并脑萎缩4例。脑电图呈弥漫性节律性慢波3例，有θ爆发波。其中1例可见阵发性短中程双侧同步对称θ节律。20 d后复查脑电图显示明显改善，表现为大慢波消失，α节律恢复，背景活动基本正常。该患者BAEP示左侧中枢性损害，右侧可疑中枢性损害。肌电图检查2例感觉神经传导速度(SCV)、运动神经传导速度(MCV)均有不同程度减慢。

1.4 治疗方法

嘱患者戒酒，并给予大剂量维生素B1静脉滴注，200 mg/d，治疗2周后出院。随后门诊随诊，改为肌肉注射维生素 B1，100 mg/d，10 d为1个疗程，休息10 d后，再开始下1个疗程，共3个疗程。经治疗80%的患者临床主要症状体征消失，其中1例女性虽经补充维生素B1治疗1月余，仍有高级神经功能活动受限表现。

1.5 治疗结果

经治疗后，Wernicke脑病4例治愈(临床症状，体征完全消失)，5例明显好转(大部分体征消失，2例存在近记忆力差，1例左眼内收不充分，1例存在共济失调，1例周围神经损害EMG提示明显改善)，2例好转(部分体征消失，1例存在高级神经功能活动受损表现，1例周围神经损害EMG提示与发病时基本一致)。

3 讨论

3.1 Wernicke脑病的病因、病机

Wernicke脑病发病主要与以下因素有关:a)维生素B1缺乏;b)先天的遗传因素;c)饮酒、剧吐(化疗、妊娠)、术后、中毒、禁食、长期需要输液治疗的、ARDS、肿瘤等。本组11例中，1例因术后禁食，其余10例均系饮酒所致。维生素B1是硫胺系焦磷酸盐的前体，而焦磷酸盐是三羧循环中丙酮酸与α-酮戊二酸的重要辅酶，也是红细胞酮醇基转移酶的辅酶。维生素B1缺乏时转酮基酶活性下降，丙酮酸难以进入三羧循环氧化，大量丙酮酸滞留血液并从尿液排出，影响肢体能量代谢;同时维生素B1在人体内不能自己合成，存储较少，故摄入不足或吸收受限均可导致维生素B1缺乏。正常人每天需要量≤2 mg，摄入过少，持续时间数周以后就会产生临床症状。健康人如果常摄入不含维生素B1的食物，18 d后就可发生维生素B1缺乏。常表现为中枢及周围性神经的髓鞘脱失或轴索变性。本组11例中，1例女性是行胆系结石，胆囊切除及胆总管成形术后第3天发病;其余10例均为持续10多年来一直饮酒，症状逐渐出现。Wernicke脑病是维生素B1缺乏时的中枢神经表现。维生素B1缺乏时的系统性病变主要是脚气病，表现为高排性心功能衰竭和多发性感觉运动神经病变。

3.2 Wernicke脑病的临床表现

Wernicke脑病的临床主要表现为:a)精神神经症状、个别患者可以出现意识障碍，甚至可进一步发展为昏迷;记忆力减退尤以近记忆力或瞬间记忆;b)眼部运动障碍，大多影响滑车、动眼神经核，常以眼外直肌多见受累，出现眼震;c)躯干的共济失调，站立及行走时明显，表现为姿势、步态、下肢的震颤，呈强直性，共济失调上肢不常见;d)周围神经病，大多数患者伴有踝反射消失的周围神经病;e)营养不良，舌红、口唇脱屑干裂;f)植物神经功能障碍。本组精神错乱1例，谵妄1例，与乳头体及丘脑损害有关。共济失调3例与病变累及脑干至小脑的纤维束有关，眼外肌麻痹2例系中脑导水管病损引起。常见受累部位，a)丘脑，中线背侧核，丘脑枕部;b)下丘脑、乳头体，Kosokoff综合征;c)中脑:动眼神经核、导水管周围;d)桥脑和延髓:展神经核、前庭神经核;e)小脑上蚓部。本组11例头颅MRI提示病损部位:内侧丘脑9例，中脑导水管周围7例，第三脑室、乳头体2例，壳核后角4例。重症病例的病变特点为受累部位分布完全对称，存在程度不同出血病灶。病理改变为受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿，前着占优势，随后血脑屏障被破坏、细胞内皮肿胀，外膜变薄及点状出血，最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡。本组11例均行头颅MRI检查且未发现脑出血及脑水肿。Wernicke脑病常以眼动失调(伴有眼球震颤)、步态共济失调和精神功能紊乱三联征为主要表现［2］。本组仅3例有上述三联征。当病史中有10年以上的饮酒史时，三联征中任何一项单独出现均应考虑到本病的可能。

3.3 Wernicke脑病的诊断

Wernicke脑病是一种比较少见的急性脑病，临床上常尚未诊断明确病人就已死亡。所以临床上遇到孕妇且呕吐剧烈、长期不能进食者及有10年以上每天大量饮酒的患者，如出现精神神经症状、意识改变时，应想到本病的可能，治疗须快速，及时补充维生素B1。起始治疗以静脉注射为好，肠外维生素B1补充需要连用数天，维生素B1维持用量为每日1 mg，通常在食物中就能获取，但长期饮酒者，肠道维生素B1吸收就会发生障碍。

3.4 Wernicke脑病的治疗

早期给予补充维生素B1，在治疗过程中，尽量口服或肌肉注射。在未补充维生素B1之前一般不能用葡萄糖和皮质激素，因葡萄糖可使丙酮酸氧化脱氢反应减弱，消耗掉仅存的B族维生素，皮质激素也可阻碍丙酮酸氧化的氧化过程，两者均可诱发或加重Wernicke脑病。

［1］David A.Greenberg，Michael J.Aminoff，Roger P.simon 编.王维治，王化冰，译.临床神经病学［M］.5版.北京:人民卫生出版社，2005.

［2］诺恩.A.罗拉克(Loren A.Rolak)【美】主编.张镛译.神经病学［M］.北京:海洋出版社，2000.