恶性腹膜间皮瘤的临床分析

周淑萍，金鑫鑫，路又可，万海军，袁柏思，汪芳裕

0 引 言

恶性腹膜间皮瘤是起源于腹膜间皮细胞的恶性肿瘤。该病临床罕见，起病隐匿，临床表现无特异性，确诊较为困难，误诊多见。随着腹腔镜等诊疗技术的发展，该病近年来检出率有所提高［1－2］。现将我院近10年来收治的恶性腹膜间皮瘤临床病例特点及诊治体会报道如下。

1 资料与方法

2001年1月至2011年10月间，我院共收治恶性腹膜间皮瘤患者17例，其中男6例、女11例。本组患者年龄13～77岁，出现症状患者年龄多超过40岁，平均为52.8岁。本组患者首发的常见症状主要包括腹痛、腹胀、排便习惯改变，常见体征包括腹水及腹部包块。本组患者中1例存在胸腹水。本组患者从出现症状到确诊的时间多在3月内。具体临床表现见表1。

表1 17例恶性腹膜间皮瘤的临床表现Table 1 Clinical characteristics of the 17 patients with malignant peritoneal mesothelioma

2 结 果

2.1 肿瘤标志物检测 本组中7例患者有明确的肿瘤标志物检测数据。在所检测的血清标志物中，甲胎蛋白、癌胚抗原、糖原抗原CA199及CA242均正常，5例患者的CA125升高(测定值介于60.7～1000 IU/ml)。

2.2 影像学检查 本组患者确诊前均行B超和(或)腹部CT检查，其中B超或CT检查发现腹水和(或)腹部包块(结节)者共15例(88.2%)，其中仅发现腹水者12例、大量腹水者有8例，腹部包块(结节)者10例，查体可触及的包块共7例。

2.3 诊断及病理特点 本组各例均经病理证实，确诊的最主要方式为开腹手术(11例，64.7%)。病理类型中最主要为上皮型(15例，88.2%)。本组有3例出现转移，其中1例为淋巴结转移、1例为肝转移、1例为肺转移。根据手术或腹腔镜的探查情况，得到13例患者的腹膜播散癌指数(peritoneal cancer index，PCI)［3］信息，13 例患者的 PCI平均为:13 分(3～32分)。并根据相关文献报道的对预后有统计学差别的分值(28分)为分界点，其中≤28分的有11例，≥29分的有2例。

表2 恶性腹膜间皮瘤的确诊方式及病理特征Table 2 Histological characteristics and diagnostic methods of malignant peritoneal mesothelioma

表3 治疗和随访Table 3 Treatment and follow-up of the patients with malignant peritoneal mesothelioma

2.4 治疗和随访 本组中分别有5例患者采用了全身静脉化疗(所用药物包括培美曲赛+顺铂和表柔比星+顺铂)及减瘤术，7例患者采用了腹腔灌注化疗(所用药物包括顺铂单药或加用氟尿嘧啶、丝裂霉素+氟尿嘧啶和卡铂)。随访时间为1月～12年，中位随访时间为13.5月。随访病例中有3例死亡，其中1例在确诊1月后死亡、1例3月后死亡、1例3年后死亡。存活最长时间＞12年，该例患者进行了减瘤术及顺铂腹腔灌注化疗。

3 讨 论

恶性腹膜间皮瘤病因尚未完全明确，国外学者提出与接触石棉有关，并有较多临床报道证实［4］。近年来，国内报道此病逐渐增多，但报道中多数病例均无明确的石棉接触史。本组病例均无石棉接触史，亦无明确的毒物、粉尘接触史。此外，推测病毒、放射性物质及慢性腹膜炎症刺激等均可导致本病［5－6］。在本组病例中未见此类情况。

本病发病率低，临床表现隐匿，缺乏特异性。本组的常见症状为腹痛、腹胀、排便习惯改变，与文献报道的常见症状一致［4］，也与消化系统常见病、良性病的症状类似，且有6例(35.3%)无任何不适症状，仅因偶然发现腹部包块而就诊。腹水及腹部包块在早期难以觉察，故常易误诊。随着病情发展，肿瘤在腹膜及网膜表面扩散，常可见脏层腹膜上有大小不一的暗红色或灰白色结节，为致密的瘤组织所覆盖，常伴腹腔内广泛致密的粘连成“饼状”;CT上常见表现为多发结节及边界不清的弥漫性不规则腹膜增厚，并见腹水及网膜肿块，网膜或系膜肿块呈“饼状”。上述表现多为肿瘤进展期改变，对本病的早期发现及诊断意义不大。回顾分析本研究中7例曾行肿瘤标志物检测的病例发现，糖原抗原CA125在5例中明显升高，而糖原抗原CA199及CA242、癌胚抗原、甲胎蛋白等指标均正常。结合国外报道认为，CA125在本病的诊断中有一定的提示意义，且该指标与肿瘤负荷呈正相关，可作为疗效评价的一个指标［7］。

恶性腹膜间皮瘤的诊断依靠病理证实，确诊方式包括细针穿刺活检、腹腔镜下取检、开腹手术［4］。本组中确诊方式以开腹手术最多，另分别有3例经细针穿刺活检、腹腔镜下取检明确。对上述几种确诊方式综合评价:①常规的腹水脱落细胞学检查无法明确，诊断价值有限;②B超或CT引导下的细针穿刺活检创伤小，可作为诊断用，但所取组织少，确诊率相对较差;③腹腔镜作为一种相对微创的手术，可在直视下安全而准确取检，阳性率更高，取检组织更多，更利于诊断;④开腹手术是创伤最大的确诊方式，但可同时行减瘤术切除大块肿瘤，适合于病变范围大的病例，对于合并肠梗阻的病例可同时行手术解除梗阻。本组中确诊方式虽以开腹手术最多，但其中有5例在行外科手术诊断时同时行减瘤术切除肿瘤，同时有治疗的作用。

恶性腹膜间皮瘤的治疗主要有静脉化疗、腹腔灌注化疗、减瘤术，以及上述几种治疗方法的联合，单纯的全身静脉化疗效果较差，效果较好的培美曲赛联合顺铂的化疗方案中患者中位生存时间为1～2年［8－9］。而减瘤术联合顺铂腹腔灌注化疗的效果较好，其1、3、5年的总生存率相应为43% ～88%、43% ～70%、33% ～68%［10］。本组患者中存活最长的超过12年，该例患者进行了减瘤术及顺铂腹腔灌注化疗;2例因一般状况差，肿瘤在腹腔明显扩散无法行手术治疗及化疗，于3月内死亡。

与本病预后相关的指标包括性别、年龄、有无体重减轻、病理类型、有无淋巴结转移、PCI［4，11］。女性、年龄＜53岁、无体重减轻、病理类型为上皮型、无淋巴结转移、PCI≤28分预后较好，反之则差。本组中2例PCI＞28分患者在随访3个月内死亡;因本组涉及病例数较少，其他预后相关指标无法进一步比较。

综上所述，恶性腹膜间皮瘤的临床表现不典型，早期诊断困难，尚缺乏效果好的治疗药物及方法，预后较差。随着对本病研究的深入及认识的加深，患者的生存率有望得到进一步提高。

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