肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病临床和肌电图特点相关性研究

安 莉 李 欣 霍 晶 王砚达 安 辉 贾丽娜

ALS是以上、下运动神经元均受累为表现的一种神经变性疾病，特征表现为肌无力、萎缩、延髓麻痹及锥体束征。CSM 是因颈段脊髓受压或血液循环障碍所致，早期症状为上肢麻木感，逐渐发展成下肢无力，故ALS和CSM 之间极易误诊。本研究通过对38例ALS和CSM 患者的临床特点进行分析，并对EMG 及SEP、影像学检查进行比较，以期能在早期对二者进行确诊。

1 资料与方法

1.1 研究对象

ALS组：共38 例，系2007年1 月～2012 年1月到本院就诊且诊断符合1994年世界神经病学协会确定的ALS诊断标准［1］以及2000年中华医学会神经病学分会制定的我国ALS诊断标准［2］，其中男23例，女15 例，年龄43～65 岁，平均年龄（49±10.1）岁，病程最长9年，最短5个月，平均病程3.2年。CSM 组：本院同期患者38例，其中男20例，女18例，年龄32～68岁，平均年龄（51.4±9.8）岁。

1.2 临床资料

对两组患者的首发症状、体征、确诊的情况进行回顾性分析。

1.2.1 肌电图（EMG）检测

应用英国牛津Medelec Synergy肌电图仪对所有患者均行EMG 检测：颈、胸、腰骶及脑干，每个部位至少检测由不同节段和神经支配的两块以上的肌肉。观察指标包括肌肉的静息电位、轻收缩时的运动单位电位（MUP）和大力收缩时MUP募集反应。所有患者均进行常规运动（MCV）及感觉神经传导速度（SCV）测定。神经电生理检查结果分析参考北京协和医院肌电图室汤晓芙的正常值标准［3］。

1.2.2 躯体感觉诱发电位（SEP）

所有患者均行上下肢SEP检测，电极安放按脑电图（EEG）国际10～20系统为标志。记录脊髓诱发电位节段性SCEP，刺激上肢神经时，下颈部选用C7棘突，刺激下肢神经时选用T12棘突安放表面记录电极。记录周围神经电位上肢取Erb点，下肢取腘窝位置。参考电极置于记录电极邻近。

1.2.3 影像学检查

两组患者均行相关影像学检查：颈椎、腰椎X线片、CT 或MRI检查。

2 结 果

2.1 临床特点分析

ALS组38例中以手部小肌肉无力起病者28例（73.6%），以 下 肢 无 力 起 病 者8 例（21%），2 例（5.2%）以脊肌无力起病。有不同程度肌肉萎缩者31例（81.5%），有肌束震颤者29例（76.3%），其中有病理征者30例（78.5%）。

CSM 组38例中有上肢麻木者25例（65.7%），下肢 麻 木 者9 例（23.6%），行 走 不 稳 者4 例（10.5%）。其 中 可 引 出 病 理 反 射 的 患 者23 例（60.5%）（表1）。

表1 ALS和CSM 两组临床特点比较（例，%）

2.2 EMG 检 测

38例ALS组EMG 检测：呈广泛的自发性纤颤及 正 相 电 位33 例（86.8%），束 颤 电 位21 例（55.2%），轻收缩见高波幅、长时限的巨大电位34例（89.4%）；重收缩时运动电位呈高振幅单纯相33例（86.8%），2 例（5.2%）未 见 明 显 大 运 动 单 位 电位。胸锁乳突肌异常者36例（94.7%）。舌肌异常者9例（23.6%）。胸椎旁肌有异常自发电位者26例（68.4%）。38 例MCV 测定正常或轻度减慢，SCV 正常。

38例CSM 组EMG 检测：仅患侧肢体相应神经根支配肌及颈椎脊旁肌见自发性病理性电位者13例（34.2%）。部分肌肉轻度收缩可见高波幅、长时限的运动电位，重收缩时募集反应减弱者10 例（26.3%）。38 例胸锁乳突肌未见明显异常。SCV变慢27例（71%）（表2）。

表2 两组EMG 检测比较（例，%）

2.3 SEP及影像学检查

CSM 组38 例患肢SEP 潜伏期延长，波形异常。CSM 组X 线片示38例患者有不同程度椎间隙狭窄，椎体后缘骨质增生。MRI检查示颈椎间盘突出，受压节段脊髓有信号改变。ALS组SEP及影像学检查无异常。

3 讨 论

1998年世界神经病学联盟在修改后的诊断标准［4］中强调EMG 是一种检测下运动神经元受累的重要辅助检查手段，ALS EMG 改变为广泛的神经源性损害，至少三个肢体以上部位的肌肉出现（1）安静状态下纤颤及束颤电位；（2）肌肉轻度自主收缩时，运动电位动作电位时限增宽、波幅升高及多相电位的百分比增加；（3）肌肉最大力量收缩时运动单位数量减少，而神经传导检测为正常［5］。本组38 例ALS患者均行EMG 检测，所有患者均符合上述改变。CSM 组38例则以受累节段支配肌呈神经源性损害。ALS组38 例患者中胸锁乳突肌检查EMG异常者36例，阳性率可达94.7%，胸锁乳突肌受位于低位延髓至颈3水平前角中心部位的副神经运动核支配，其位置临近颈膨大［6］，为ALS的好发部位。包括脊髓型颈椎病在内的其他神经肌肉疾病很少累及副神经运动核。本研究38例胸椎旁肌阳性26例（68.4%），胸段脊旁肌受脊神经后支支配，EMG 检测到自发电位说明胸段神经受累，而胸段脊旁肌退行性变累及脊髓和神经根较少见。所以胸锁乳突肌及胸段脊旁肌的EMG 对于ALS 病有很高的特异性［6］，CSM 几 乎 为 零。SCV 测 定 对CSM 和ALS的鉴别亦有意义，CSM 多累及神经根，故常有SCV变慢，本研究CSM 组SCV 变慢者27例（71%）。

CSM 组38 例患肢SEP 潜伏期延长，波形异常，SEP是测定感觉通路全程的一种客观方法，它可测定近端感觉神经及中枢段感觉神经的传导功能。CSM 组X 线片中38例患者有不同程度椎间隙狭窄，椎体后缘骨质增生。MRI检查颈椎间盘突出，可见颈段脊髓受压。ALS组SEP及影像学无异常，也可作为早期鉴别ALS和CSM 的一种有效的手段。

本研究两组病例首发症状相似，临床表现相近，当患者仅出现最初症状时，作出诊断并非易事，所以早期行EMG 及相关检查是十分必要的。

1 World Feddration of Neurology Research Group on Neuromuscular Disease.EI Escorial World Federation of Neurlogy criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.Neurol Sci，1994，124：96－127.

2 中华医学会神经病学分会。肌萎缩侧索硬化的诊断标准（草案）.中华神经科杂志，2001，34（1）：190.

3 汤晓芙.临床肌电图学.北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1995：59－60.

4 Brooks BR，Miller RG，Swash M，et al.EIEscorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.Amyotroph Lsteral Scler Other Motor Neuron Disord，2000，1：293.

5 肖 岚，张付峰，姜海燕，等.肌萎缩侧索硬化合并颈椎病的临床特点分析.中国临床神经科学，2007，15（1）67.

6 王 琦，容良群，魏秀娥，等.肌萎缩侧索硬化症患者临床与肌电图特点分析.临床神经电生理学杂志，2009，18（6）：341－343.