女性假两性畸形临床诊断及手术治疗经验

万 霖 王养民 蓝 天 张晓峰

女性假两性畸形是指细胞染色体核型为46，XX，性腺为卵巢，而外生殖器有男性表现，如阴蒂增大、尿道下裂、大阴唇闭合等。2000年3月～2011年10月，笔者医院对10例女性假两性畸形患者行外阴整形术治疗，均取得成功，女性外阴重建逼真，现报告如下。

材料与方法

1．临床资料:本组10例患者，其中成人3例，年龄19～25岁，平均年龄21岁，儿童7例，年龄3～7岁，平均年龄4岁。均以外阴畸形就诊。10例患者均表现为外阴畸形，阴蒂不同程度肥大，长约 1．9 ～4．5cm，平均长度 3．2cm，直径 0．4 ～1.1cm，平均直径0.6cm，形似男性尿道下裂，阴唇合并在中线，形似中空男性阴囊，未触及睾丸、附睾，阴道外口狭小。内分泌测定血雄激素增高，17－羟孕酮呈高值。染色体核型46，XX，女性核型。彩超检查提示女性内生殖器官子宫、卵巢等存在且未见明显异常，未见睾丸、附睾等组织。

2．手术方法:经积极术前准备，完善相关检查检验，无明显手术禁忌证，采用全麻，待麻醉满意后，取截石位，常规消毒铺巾。手术步骤:①肥大阴蒂末端用4-0丝线缝合一道作为牵引线提起阴蒂，纵行切开阴蒂背侧，切口近端至耻骨联合下缘，沿生殖窦与肥大阴蒂一周做环形切口。并留置双腔气囊导尿管;②钝性分离海绵体与皮肤，提起皮肤，仔细游离海绵体背侧神经血管束，使之与海绵体完全分离;③于“龟头”近端大弯钳钳夹并离断，保留“龟头”以保护末梢神经及血管。近端、远端用2-0可吸收线缝扎。注意避免损伤游离的神经血管束，于阴蒂根部将海绵体离断;④缩小阴蒂……