一例Miller－fisher综合征呼吸肌麻痹患者的抢救及护理

由 佳

（天津医科大学总医院，天津 300052）

格林－巴利综合征（GBS）是以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞炎性反应为病理特点自身免疫病。临床表现为四肢对称性迟缓性瘫痪，脑脊液中蛋白－细胞分离，严重者可出现呼吸衰竭［1］。Miller－fisher综合征是GBS变异型，该病有三大特点：共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹，一般预后较好。呼吸肌麻痹引起呼吸衰竭是GBS主要危险，进行机械通气是抢救GBS重要手段，做好呼吸道管理，呼吸机监测，预防缺氧造成损害是降低病死率关键措施。我科成功救治1例Miller－fisher综合征致呼吸肌麻痹患者。现介绍如下。

1 病例简介

患者，女，22岁，主诉突发头晕，视物模糊，恶心4天加重伴饮水呛咳2天收入院，门诊MRI未见明显异常。入院后患者意识清楚，语音微弱，双瞳孔左：右＝3：3 mm，光反应（＋），眼动充分未及眼震，吞咽反射（＋），四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，腱反射（＋～＋＋），病理征（－），浅痛觉未见明显减退，共济欠稳准，复视，双肺呼吸音清。无头痛 ，无明显二便障碍。白细胞11×109／L。住院期间患者病情逐渐加重，给予抗炎、免疫抑制剂、激素等药物治疗，第7天患者突发呼吸衰竭行气管切开呼吸机辅助呼吸。70天后患者呼吸功能良好，生命体征平稳，症状好转，给予拔除气管套管。住院86天出院。出院时患者意识清楚，语可，眼动各方向可，张口伸舌可，无复视，上肢肌力Ⅴ级，下肢肌力Ⅲ～Ⅲ＋级，肌张力偏低，腱反射（＋）。气切创口愈合良好，双侧病理征（－），双肺偶闻痰鸣音。

2 护理

2.1 病情观察 格林巴利综合征2周内为进展期，可出现呼吸肌麻痹危及生命。患者入院后病情呈持续进展的过程，给予心电监护严密监测生命体征，尤其是呼吸和血氧的情况。入院第3天患者睁眼费力，眼外展不到位，张口伸舌困难，四肢肌力Ⅴ－级，腱反射未引出，双巴氏征（－），腰穿测脑脊液压力75 mm H2O、蛋白－细胞分离，结合眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失特点确诊Miller－fisher综合征。给予地塞米松、丙种球蛋白治疗，并置胃管增加入量。第7天10：30am，患者血氧70%～80%，心率100次／分，呼吸微弱9次／分，血压100／85 mm Hg（1 mm Hg＝0.133 k Pa），口唇及面部紫绀，意识不清，双瞳孔左：右＝4：4 mm，光反应（±），遵嘱给予呼吸兴奋剂静点，行气管切开呼吸机辅助呼吸，模式SIMV，血氧渐回升至90%，血压110／65 mm Hg，神志转清，口唇无紫绀，双瞳孔左：右＝3.5：3.5 mm，光反应（＋）。入院第23天患者神清语可，生命体征平稳，自主呼吸波动于19～22次／分，张口吞咽均有好转，睁眼有力，双侧眼球右转较前好转，进行脱机训练。45天后给予患者全堵管，呼吸平稳，血氧波动于98%～100%，夜间睡眠好。恢复期间患者肌力恢复，可经口进食，拔除胃管。入院77天喉镜检查后无大碍，拔管，粘膏加压包扎，生命体征平稳，呼吸功能良好。

2.2 药物应用

2.2.1 丙种球蛋白注射前用生理盐水冲管，不与其它药物混用，开始滴速20滴／分，15 min后无不良反应发生加快滴速，不超过60滴／分。输入过程中患者无发热、皮疹、头痛反应发生。

2.2.2 激素用药严格给药时间、剂量，告知患者和家属不可擅自加减量及停药，用药期间加用补钾、补钙、预防应激性溃疡药物。患者无腹痛、呕血、黑便、肌肉痉挛等症状发生。

2.3 气管切开护理 气管切开术后去枕平卧，使颈部舒展利于呼吸和咳痰，保持头部正位，避免剧烈转头运动，勿将头过度后仰及前屈。采用一次性气管切开套管，每两个月更换1次，用碘伏消毒液消毒套管周围皮肤每天1次，更换气管纱布每天1次。套管系带松紧度以系带与皮肤之间一指为宜，定时检查并随时调整。检查气囊是否漏气，气囊所处位置是否适宜，注气量为10 m L，过少起不到气囊隔离的作用，过多易使气囊壁长期受压造成气管黏膜缺血坏死。每隔2 h行气囊排气，10～15 min后重新充气，以减轻气管壁受压程度［2］。

2.4 呼吸机模式选用 患者气切后仍有发绀，呼吸微弱，血氧饱和度88%～92%，给予呼吸机辅助呼吸，模式SIMV（同步间歇指令通气）。此模式是指呼吸机在每分钟内按预设的呼吸参数（频率、流量、潮气量、吸呼比）给予患者指令通气，在触发窗内出现自主呼吸，便发出指令通气；如触发窗内无自主呼吸，则在触发窗结束时给予间歇正压通气［3］。参数设定：潮气量按患者体重决定，成人8～12 m L／kg，呼吸频率12～20次／分，触发灵敏度值越小越灵敏，设定在3～6 cm H2O，有自主呼吸时压力设定在1～15 cm H2O，FIO2在40%左右。患者的参数设定为：潮气量450 mL，呼吸频率12次／分，触发灵敏度4 cm H2O，FIO240%。气道压力上限设定在10 cm H2O，出现报警可因呼吸道分泌物增多痰阻，人机对抗，外周管路阻塞。患者有痰能及时吸出，耐受呼吸机未出现人机对抗，血氧饱和度波动在99%～100%；气道压力下限设定在2 cm H2O，主要监测管路的密封情况。患者每次翻身前后都安置好管路，无脱落发生。

2.5 气道管理 患者使用呼吸机，吸痰前后给予高浓度吸氧各3 min，帮患者翻身，扣背，吸痰时置入吸痰管至气管最深处，上提1cm再开负压，边旋转边退出，吸痰过程中痰液的性质、量、颜色均正常，无食物吸出。吸痰在患者鼻饲30 min后进行，无呕吐发生。

2.6 呼吸机撤离和堵管

2.6.1 撤机 患者病情逐渐稳定，生命体征平稳，神志清楚，有意识交流，咳嗽有力，逐渐降低呼吸机参数，改变呼吸模式由原来的“控制呼吸”为“自动间歇指令通气”，应用呼吸机16日后开始间歇脱机，脱机后给予气切面罩吸氧，氧浓度为30%～40%，Sp O2维持在98%～100%，HR75～85次／分，R16～22次／分，可自行排痰，脱机时间逐渐延长。

2.6.2 堵管 撤机后患者无缺氧症状，自主呼吸好，可自行咳痰，肺部感染得到控制，先堵1／2观察24 h，无呼吸困难至全部堵管。48 h后，患者呼吸平稳，发声正常，咳嗽排痰功能良好拔出套管。拔管后的切口用碘伏消毒2次，用蝶形胶布拉拢，以无菌纱布覆盖。

2.7 心理护理 患者气管切开后不能说话，通过口型或用点头摇头确定患者不适。耐心指导患者如何配合呼吸机，使其随呼吸机自然呼吸，减轻不安心理。针对患者出现惧怕撤机后不能呼吸的心理，告知Miller－fisher综合征预后良好，一旦肌力恢复自主呼吸也随之恢复，并告知撤机时医护人员守在床边监护，如果自觉不能呼吸，将重新上机，消除恐惧心理。克服患者对呼吸机的依赖心理，除逐渐降低呼吸机参数和给予适当压力支持外，采取间断脱机，讲解早期拔管好处，鼓励指导呼吸功能的锻炼，即鼻吸口呼，深而慢呼，以便尽早脱机。

2.8 促进功能恢复 发病1周后开始进行康复护理，进行肌力的训练，从肢体末端向上按摩，各关节的被动屈伸训练，外展内收训练（训练时间和强度逐渐增加，以晚上与第2天不累为标准）防止肌肉萎缩，关节僵硬和足下垂。被动运动的幅度由小到大，由大关节到小关节，防止受伤。撤机后加强呼吸功能锻炼，主要有腹式呼吸，吹气球，吹蜡烛等方法。恢复期出汗较多，每天温水擦洗身体，促进血液循环、感觉恢复。鼓励患者自主活动，恢复肢体活动功能。

3 小结

Miller－fisher综合征致呼吸肌麻痹行气管切开，患者辅助呼吸时间长，在护理过程中，制定详细的护理计划，正确掌握呼吸机的使用标准，合理调节呼吸机的各项参数，加强呼吸道管理，进行有效机械通气。做好心理护理，加强营养支持，不断鼓励患者进行肢体训练，促进患者恢复健康。

〔1〕杨丽，章萌萌，赵艳红.1例急性进展性Miller－Fisher综合征患者的护理［J］.中华现代护理杂志，2011，17（9）：1107－1108.

〔2〕廖光辉.人工气道护理的应用及进展［J］.当代医学，2011，17（25）：134.

〔3〕于伟玲，谢菲，李洋.重症格林巴利综合征6例机械通气的临床救护［J］.中国误诊学杂志，2011，11（8）：1913－1914.