以消化系统症状为主要表现的干燥综合征1例

(河北联合大学附属医院，河北唐山063000)

患者女，39岁，农民。因“间断腹痛2个月，再发伴恶心、呕吐、腹泻3 d”入院。患者于2个月前无明显诱因出现腹痛，为阵发性绞痛，伴有恶心、呕吐、腹泻，曾就诊于当地医院，诊断为“肠梗阻”，经治疗好转出院。3 d前进食凉西瓜后出现反复恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，量不多;后出现腹泻，为黄色稀水样便，每天4～5次，每次约200 mL。伴腹胀及阵发性上腹部疼痛，伴轻微喘息。就诊于北京解放军总院，腹部CT检查示腹腔大量积液，肠壁增厚。腹水常规:微混;白细胞270×106/L，细胞总数3600×106/L;腹部CTA:肠系膜上动脉及主要分支显影好，未见狭窄及血栓。门静脉、肠系膜上静脉及其主要属支显影好，未见明显血栓形成。立位腹部平片未见异常。腹部超声示腹腔积液。血白蛋白22.6 g/L，血小板26×109/L。给予输注血浆、血小板等对症支持治疗，症状改善不明显。患者既往曾怀孕6次，流产5次，第1胎剖宫产时(24岁)发现血小板减少(具体不详)。喘息病史半年余，劳累后即有喘息，轻微咳嗽，无痰，近2个月喘息加重，应用抗生素效果差。入院查体:T 36.6℃，P 92次/min，R 20 次/min，BP 147/99 mmHg。神志清，精神差，急性病容，面部潮红，两上门牙脱落。双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心律规整，腹部膨隆，未见胃肠型蠕动波，下腹正中可见长约12 cm手术瘢痕。全腹压痛，柔韧，无明显肌紧张，下腹有反跳痛，肝脾触诊不满意，移动性浊音阳性，肠鸣音弱，1～2次/min，双下肢轻度指凹性水肿。查ANA阳性细胞核均质型，抗SSA阳性，抗SSB阳性，双链DNA、Sm抗体阴性，抗心磷脂抗体阴性。血沉56 mm/h。大便培养未见细菌生长。胸部CT提示两肺感染，两侧胸腔积液，肺动脉增粗，考虑肺动脉高压。立位腹平片提示小肠梗阻。唾液腺ECT提示双唾液腺显影淡，分泌明显减少。诊断为干燥综合征。给予胃肠减压、灌肠，应用丹参注射液;予甲强龙针60 mg静脉注射，1次/d，7 d后改为口服强的松片50 mg/d。患者腹痛逐渐减轻，复查立位腹平片气液平面消失，腹水逐渐减少，血小板上升。后转至风湿免疫科继续治疗。应用长春新碱1 g静滴，每周1次，5次后血小板升至正常范围，喘息症状明显好转，无肠梗阻发作，腹部超声检查未见腹水。未再复诊。半年后再次出现血小板减低，又口服激素，血小板升至正常范围后应用环磷酰胺注射液，现总量至2 g。

讨论:干燥综合征以中年女性多发，起病多呈隐袭性和慢性进行性。其主要累及外分泌腺，还可累及血管，外分泌腺体炎症是造成本病特殊临床表现的基础。本病可累及多个系统，消化系统最常受累的是肝脏，表现为慢性活动性肝炎及原发性胆汁性肝硬化;胃肠道受累的表现多为非特异性。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化;另有少部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。30%～50%会出现肾损害［1］。干燥综合征同时并发肠梗阻及肺动脉高压者未见报道。

本例特点为青年女性，多次流产，抗SSA阳性，抗SSB阳性，辅助检查提示唾液腺分泌减少、肠梗阻、肺动脉高压、血小板减少。腹部CT提示肠壁增厚，考虑肠梗阻病因可能为肠道血管受累，血管炎引起肠壁供血不足，导致肠壁缺血水肿;也可能与胃肠道黏膜萎缩、肠道平滑肌功能受损有关［1］。患者活动后喘息，胸部CT发现肺动脉高压，但成因尚不十分清楚，可能与肺小动脉的血管炎症有关;也可能存在普通CT不能分辨的肺间质纤维化。提示干燥综合征患者如活动后出现喘息应行肺动脉压力检测。有研究显示肺动脉高压的程度与预后正相关［2］。本例除上述两系统受累外，还表现为血小板减少及生育能力受损，是否并存其他免疫系统疾病需进一步随访。

分析本例特点，干燥综合征的临床表现错综复杂，临床遇可疑病例应综合分析，以免漏诊和误诊。

［1］高敏，沈晓伶，王建国.干燥综合征合并慢性腹泻及肠梗阻一例［J］.中华内科杂志，2006，45(7):594.

［2］王宽婷，韩淑玲，关欣，等.干燥综合征合并肺动脉高压6例分析［J］.北京医学，2010，32(10):807-809.