脑内假瘤样脱髓鞘的MRI 表现特点

蒋代彬，张连山，王 建，杨 清，李 维，张怀海

(1.达县人民医院CT 室;2.达州职业技术学院医学系，四川 达州 635000)

本刊网址:http://www.nsmc.edu.cn 作者投稿系统:http://noth.cbpt.cnki.net 邮箱:xuebao@nsmc.edu.cn

假瘤样脱髓鞘由Vander Velden 于1979 年首次报道，是以神经纤维脱髓鞘及小血管周边炎性细胞浸润为主要病理表现的一组疾病。影像表现为单发病灶时，临床症状及MRI 表现与脑肿瘤极为相似，常易误诊。笔者收集本院经手术病理证实及治疗随访经临床确诊的7 例，对其MRI 表现进行回顾性分析，以期发现其MRI 表现特征，提高对本病的认识及影像学诊断的准确率。

1 材料与方法

1.1 临床资料

收集我院2004 年9 月至2012 年2 月的7 例患者，男性2 例，女性5 例，年龄16 ～43 岁，平均年龄31.6 岁。均为急性发病，病程1 ～3 周，主要临床症状表现为肢体无力或感觉减退6 例、头痛3 例，发病前均无发热症状及感染病史。

1.2 检查方法

采用GE 公司Signa 0.2T 磁共振成像仪及颅脑线圈进行扫描，常规轴位、矢状位，部分病例加扫冠状位。扫描参数分别为:SE/T1WI 序列(TR400 ms、TE14 ms)，FRFSE/T2WI 序列(TR3 740ms、TE110 ms)，FLAIR 序列(TR5 600 ms、TE108 ms、TI1400 ms)矩阵256×192，视野24 cm×24 cm，层厚8 mm，间隔2 mm;5例患者均按0.1 mmol/kg 静脉注射Gd-DTPA 增强行轴位、矢状位及冠状位T1WI(TR400 ms、TE14 ms)扫描。

2 结果及影像学表现

7 例假瘤样脱髓鞘病例中，经手术病理证实2例，激素治疗后随访经临床确诊5 例。

MRI 所见:部位:均位于大脑半球累及脑白质区，左侧颞叶3 例，右侧额叶1 例，左侧顶叶3 例;形态及边界:均表现为单发肿块样改变，占位效应较轻，边缘显示欠清;信号:均呈长T1长T2信号，其中1 例在T2WI 上信号欠均;增强:5 例表现为不完整开环样或弓状强化、中心无强化，开环强化的内壁显示清楚光滑，外壁较光滑，2 例呈斑片样强化，经激素治疗2 ～3 周后MRI 复查病灶变小且强化程度明显减低(图1)。

3 讨论

3.1 假瘤样脱髓鞘病的病理基础及临床特点

假瘤样脱髓鞘病又叫肿胀性脱髓鞘病或肿瘤样炎性脱髓鞘性病，于1979 年国外学者Vander Velden［1］首次报道。病理切片显示病灶中心或周边均见神经毡(neuropil，一种由神经元突起、胶质细胞突起构成的网状结构)稀疏，内有大量格子细胞，以小静脉为主［2］的小血管周围较多中性和淋巴细胞浸润，呈刀鞘状，髓鞘崩解，胶质细胞增生;电镜下，髓鞘出现程度不等的变性崩解现象，内层或外层局灶性板层松解使髓鞘呈链状剥脱、断裂、变厚;有的板层数锐减变薄而鞘内轴索高度水肿;变性的髓鞘周围见吞噬细胞聚集，胞内大量脂滴及髓鞘残体碎片［3］。目前多数学者将其归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。该病以青少年多见，多为单时相，对激素治疗敏感，以急性起病多见，进展快，随病程延长，病情逐渐趋于稳定，但并不发展为多发性硬化［4－6］。

3.2 假瘤样脱髓鞘病的MRI 信号特点及病理联系

本组假瘤样脱髓鞘的病变发生于大脑半球的脑白质或灰白质交界区，灰质无明显受累，均为单发肿块样病灶，呈长T1长T2信号，边缘显示欠清，水肿占位效应较轻。本组1 例在T2WI 上信号明显不均，其中心见更高信号灶，病理上为单发病灶的不同时相的高度水肿坏死区，不同于一般脱髓鞘的病理过程。增强扫描表现为环形强化，它的环形强化是一种开放的环，而典型的多发性硬化病变仅有9%的表现为这种开环状或弓状强化［7］;陈新娟等［8］认为环的强化部分代表脱髓鞘的边界，并且好发于病变的白质侧，中心无强化的核心部位代表一个炎症的慢性期，并认为其强化程度与巨噬细胞的浸润程度和受累白质的血脑屏障的破坏程度有关。本组病例(7 例)增强扫描示:5 例(71%)显示呈不完整开环样或弓状强化、中心无强化，较Masden 等［9］报道的开环征出现率66%稍高。笔者认为与本组病例均与急性期、亚急性期时的病理过程中炎性细胞浸润的多少及程度有关。而本组病例显示的弓状强化内壁光滑清楚和外壁较光滑的征像尚未见相关报道(图1F)，笔者推测其形成机制可能与髓鞘崩解后呈链状剥脱、断裂、增厚有关;本组病例的开环不完整区多位于白质侧(图1E)，与国外文献报道［9］开环不完整区多位于灰质侧不相符，笔者推测可能与病灶灰质侧边缘的血供情况相关，即灰质侧白质区的毛细血管细小并较丰富，其血脑屏障破坏和血管通透性增高较白质侧明显;但本研究样本量尚小，尚需大样本进一步探索佐证并取得相关病理学依据。另两例呈斑片样强化考虑为急性早期的表现。有学者报道本病的强化的病灶有垂直于侧脑室分布的线样征，这可能与多发性硬化的“直角脱髓鞘征”机制相似［8］，但本组病例均未见此特征性表现。激素治疗2 ～5 周后3 例患者复查MRI 显示病灶较前明显变小，T2WI 信号稍减低，增强显示强化程度均明显减弱，范围变小。

3.3 MRI 对假瘤样脱髓鞘病的诊断价值及鉴别诊断

假瘤样脱髓鞘的平扫病灶呈单发肿块样改变，水肿范围较大但占位效应较轻具有意义，增强显示的开环样强化或弓状强化且不完整区位于灰质侧最具特征性，本组病例的诊断敏感度为71%，与王晓澍等［10］报道此征像71.4%的敏感度相仿。假瘤样脱髓鞘一般为单发病灶，须与胶质瘤相鉴别:脑胶质瘤也位于脑白质区，但周围指状压迹水肿范围较大，占位效应明显，信号显示欠均，在T2WI 上可见等信号或稍长信号结节灶，边缘显示不清，增强显示明显花环样强化，决大多数呈闭合厚环，内外壁毛糙不光滑较特征性，与开环征的不完整区位于皮质侧有明显区别;同时胶质瘤是浸润生长，常可进犯胼胝体并累及对侧脑白质呈蝴蝶征，此征像均可资鉴别，短期复查病灶变化较快有助于假瘤样脱髓鞘病的诊断［11］。多发病灶假瘤样脱髓鞘病须与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎及脑转移性肿瘤、淋巴瘤鉴别:多发性硬化可见垂直于侧脑室分布呈“火焰”征样斑块;急性播散性脑脊髓炎累及范围较广，病程急重;脑转移性肿瘤病灶多具有原发肿瘤病史，且多位于脑灰白质交界区，呈小结节大水肿样表现，增强显示呈闭合环样改变，且内外壁不光滑显示出壁结节征像，而假瘤样脱髓鞘病灶多位于深部脑白质。淋巴瘤在T1WI 上呈中等信号T2WI 上呈稍高信号，水肿较轻，多位于深部脑白质区，增强明显较均匀强化，环形强化少见［8，10，12－13］。

因此，影像学上怀疑此病临床尚无特异性的患者可以短期内科激素治疗2 ～3 周复查MRI 对比观察具有明显诊断价值，并且能评价病灶的治疗效果，同时临床症状能明显好转减轻。

［1］ Van dervelden M，Bots GT，Endtz LJ.Cranial CT in multiple sclerosis showing a mass effect［J］.Surg Neurol，1979，12(4):307 －310

［2］ 桂秋萍，王鲁宁，钟定荣，等.脱髓鞘性假瘤［J］.诊断病理学杂志，2002，9(4):243

［3］ 方燕南，林健雯，罗柏宁，等.假瘤样多发硬化电镜病理与MRI的二例报告［J］.中华神经科杂志，1999，32(2):70

［4］ Kepes JJ.Large focal turmor － like demyelinating lesions of the brain:Intermediate entity between multiple sclerosis and acute disseminated encephalomyelitis a study of 31 patients［J］.Anna Neurol，1993，33(1):18 －27

［5］ 常瑞萍，李少武.脑肿瘤样炎性脱髓鞘病的MRI 表现［J］.中国医学影像学杂志，2006，14(4):245 －246

［6］ 刘冬戈，乔立艳，蔡 葵，等.脱髓鞘假瘤的临床病理学特征［J］.中国神经免疫学和神经病学杂志，2001，8(4):223 －224

［7］ He J，Grossman RI，Ge Y，et al.Enhancing patterns in multiple sclerosis:evolution and persistence［J］.AJNR，2001，22(4):664 －669

［8］ 陈新娟，祁 吉.肿胀性脱髓鞘病变的影像学研究进展［J］.国外医学临床放射学分册，2006，29(3):135 －155

［9］ Masden JC，Moreira J，Trasi S，et al.The open ring:A new imaging sign in demyelinating disease［J］.J Neuroimaging，1996，6(1):104 －107

［10］ 王晓澍，刘 翼，游 潮，等.瘤样脱髓鞘病的增强MRI 特点与手术(附14 例报告)［J］.华西医学，2008，23(2):208 －209

［11］ 曹 霞，曹秉振，吕 伟，等.脱瘤样脱髓鞘病3 例临床病理分析［J］.中风与神经疾病杂志，2006，23(4):447 －449

［12］ 马 林，蔡幼铨，高元桂，等.中枢神经系统脱髓鞘性假瘤的MRI 表现［J］.中华放射学杂志，2002，36(7):601 －604

［13］ 赵晓梅.脱髓鞘脑病误诊1 例［J］.川北医学院学报，2002，17(3):133