巨大原发性无功能性肾上腺肿瘤的CT、MRI评价

孟利民 王 东* 毕永民 熊明辉 张挽时 徐家兴

影像学检查在巨大原发性无功能性肾上腺肿瘤的诊断和鉴别诊断中有重要价值。通过收集、分析49例有完整资料、经手术病理及临床证实的巨大(＞5.0 cm)原发性无功能性肾上腺肿瘤的CT、MRI特征，探讨CT、MRI对巨大原发性无功能性肾上腺肿瘤的诊断和鉴别诊断价值。

1 材料与方法

1.1 一般资料

收集49例经手术病理及临床证实的巨大原发性无功能性肾上腺肿瘤患者资料，其中男性35例，女性14例，年龄19～77岁，平均年龄为52.5岁。49例患者中无功能性腺瘤8例(2例患者有恶性肿瘤病史)，皮质癌12例，嗜铬细胞瘤6例(恶性嗜络细胞瘤1例)，肾上腺囊肿6例，髓质脂肪瘤8例，节细胞神经瘤、原发恶性淋巴瘤各3例，神经鞘瘤、成神经节细胞瘤及恶性间皮瘤各1例。20例患者主要表现为腹部肿块、腹痛、发热和消瘦等；其余患者影像学检查中偶然发现。上述病灶除囊肿和髓质脂肪瘤各2例因具有典型的影像学表现而确诊、1例原发恶性淋巴瘤尸检证实外，其他病例都经手术或穿刺病理证实。肿瘤最大径＞5.0 cm，无相应内分泌功能紊乱的临床表现，生化检查无肾上腺功能异常。本组病例不包括神经母细胞瘤。

1.2 扫描设备

采用GE HiSpeed CT/i螺旋CT及Somatom双源CT扫描机，0.35 T永磁型MRI扫描机1.0T和MRI扫描机1.5T(Siemens 1.5T Magnetom Avanto，德国)。

1.3 扫描方法

分别对44例患者行CT扫描，33例患者行MRI扫描(28例同时行CT和MRI扫描)。39例患者做了增强扫描，层厚和层距为5 mm和3 mm；13例患者轴位扫描后行矢状和冠状位多平面重建(MPR)。MRI扫描分别使用，常规作轴位和冠状位T1加权像(T1WI)、轴位T2加权像(T2WI)扫描，必要时行矢状位扫描，层厚3～5 mm，间距1 mm；30例患者平扫后行Gd-DTPA增强扫描，注射后行轴位和冠状位T1WI。对12例患者(腺瘤4例和非腺瘤8例)行化学位移成像(chemical shift imaging，CSI)序列扫描：1.5T MRI扫描机，屏气扫描，同相位(IP)TR/TE为100 ms/5.04 ms，反相位(OP)TR/TE为147 ms/2.38 ms。

1.4 图像评价方法

(1)在CT、MRI图像上分别观察肿瘤的部位、大小、边界、侵犯范围、内部结构及其强化程度；CT图像上观察肿瘤与同侧肾上腺的关系；选择肿瘤的最大层面，用感兴趣区(ROI)测量肿瘤的平扫平均CT值；增强程度根据增强前后肿瘤的CT值(密度)差异进行评价：无强化(0～10 Hu)、轻度强化(11～20 Hu)、中度强化(21～40 Hu)、高度强化(＞40 Hu)。

(2)肿瘤实质的MRI信号特征判定：①T1WI：低(低于肝脏实质的信号强度)，等(类似于肝脏实质的信号强度)，高(类似于脂肪的信号强度)；②T2WI：等(类似于或略高于肝脏实质的信号强度)，中(类似于脂肪的信号强度)，高(高于脂肪的信号强度)。

(3)增强程度根据增强前后肿瘤的信号差异(强化率)进行评价：无强化(＜20%)，轻度强化(20%～50%)，中度强化(51%～80%)，高度强化(＞80%)。通过数值测量法判断与IP相比，肿瘤信号强度(SI)在OP图像上是否下降，SI指数以＞20%为阳性阈值[1]。

表1 肾上腺肿瘤的组织学类型与CT特征

表2 肾上腺肿瘤的组织学类型与MRI特征

2 结果

在49例患者中共有54个病灶。肿瘤累及单侧肾上腺44例，其中右侧24例，左侧20例；5例累及双侧肾上腺，包括原发恶性淋巴瘤3例、肾上腺无功能腺瘤和皮质癌各1例。肿瘤的组织学类型与CT、MRI特征见表1、表2。

在图像中MRI CSI与IP相比较，3例无功能腺瘤在OP图像上的信号强度都有明显下降，SI指数为35%～65%，中位数为55%；1例无功能腺瘤及8例非腺瘤OP图像上肿瘤的信号强度无明显下降。

本组病例中CT、MRI定位准确性分别为91%(40/44)和94%(31/33)；CT、MRI分别有4例(皮质癌、节细胞神经瘤、原发淋巴瘤、恶性间皮瘤各1例)及2例(皮质癌、恶性间皮瘤各1例)术前考虑为原发腹膜后肿瘤；术前CT、MRI扫描定性(区分良、恶性肿瘤)正确分别为93%(41/44)和94%(31/33)，2例无功能腺瘤、1例节细胞神经瘤及1例假性囊肿误诊为恶性肿瘤(如图1、图2所示)确认无误。

图1 右侧肾上腺出血性囊肿(CT图像)

图2 右侧肾上腺出血性囊肿(MRI图像)

18例恶性肿瘤均判断正确；结合临床，CT、MRI判断肿瘤组织学类型准确性分别为77%(34/44)和79%(26/33)，判断错误或未定性者12例，包括无功能腺瘤及节细胞神经瘤各3例、原发恶性淋巴瘤2例，假性囊肿、无功能腺瘤、成神经节细胞瘤及恶性间皮瘤各1例(如图3、图4所示确认无误)。

图3 左侧肾上腺无功能腺瘤

图4 左侧肾上腺无功能腺瘤

3 讨论

随着影像学检查的普及，原发性无功能性肾上腺肿瘤的检出率越来越高，发现无功能性肾上腺肿瘤后，影像学检查的任务是发现肿瘤并定位、区分良、恶性、确定肿瘤的侵犯范围及判断其组织学类型等，帮助临床选择治疗方案。较小的原发性无功能性肾上腺肿瘤的诊断及鉴别诊断多较容易，但对于＞5.0 cm的肿瘤的定位、定性及判断其组织学类型有时存在一定的困难[2-4]。

3.1 巨大原发性无功能性肾上腺肿瘤的CT、MRI定位诊断

较大的肿瘤尤其是与周围结构分界不清时，单纯轴位图像判断肿瘤起源较困难，需注意观察有无相对正常的肾上腺结构，并结合周围结构如下腔静脉、肝脏、肾脏等脏器的移位和受侵情况综合判断。肿瘤＞5.0 cm时同侧肾上腺多数显示不清，若肿瘤外可见相对正常的肾上腺，应先考虑为肾上腺外的肿瘤。MRI及CT矢状和冠状位重建有助于与肝、肾肿瘤相鉴别。但肿块巨大时难以与原发腹膜后肿瘤鉴别，尤其是位于左侧肾上腺区的肿瘤[3-4]。在49例病例中CT、MRI定位准确率分别为91%和94%。

3.2 巨大原发性无功能性肾上腺良、恶性肿瘤的CT、MRI鉴别诊断

原发性无功能性肾上腺肿瘤良、恶性的判别有重要的临床价值，恶性肿瘤患者中发现的肾上腺肿块仍可能是腺瘤而非转移瘤[2-3]。本研究2例无功能腺瘤患者有恶性肿瘤的病史。良性肿瘤体积多呈类圆或椭圆形, 边界清晰, 内部结构均匀，轻至中度强化；而恶性肿瘤体积较大，边界不清, 内部结构不均匀, 瘤内可见坏死、出血，呈不均匀明显强化，常侵犯周围结构[3-4]。除形态学外，肿瘤的MRI信号特征对良、恶性的确定有较大的帮助，T2WI价值最大。T2WI图像上肾上腺病灶的信号强度可分为3类：①与肝脏相似，低于脂肪，见于腺瘤；②与脂肪信号强度相似，恶性肿瘤、感染；③高于脂肪，嗜络细胞瘤和囊肿等。肿瘤侵犯周围结构和(或)有远处转移是恶性肿瘤的确切证据。无功能腺瘤及节细胞瘤体积较大时，其内可发生出血和坏死，CT、MRI有时都难于对恶性肿瘤鉴别，必要时作穿刺活检定性[2-4]。本研究术前CT、MRI扫描定性(区分良、恶性肿瘤)正确率分别为93%和94%。

肾上腺是转移瘤的好发部位之一，仅次于肝、肺、脑而居第4位，所以原发性肾上腺无功能性肿瘤需与转移瘤鉴别。CT、MRI发现双侧无功能性肾上腺肿瘤，若存在已知的原发恶性肿瘤，则转移瘤的诊断多可确立；如无原发癌病史，应考虑为转移瘤、腺瘤、皮质癌、原发性淋巴瘤及嗜铬细胞瘤等。CT、MRI发现单侧无功能性肾上腺肿瘤，有原发癌病史者则认为转移瘤的可能性大，必须与无功能性肾上腺腺瘤等鉴别；如无原发恶性肿瘤病史，应根据肿瘤的影像学特征判断其性质。值得注意的是，仍应考虑有原发灶未发现的转移瘤的可能性(尤其是老年人)。若肿瘤内发现钙化灶，多可排除转移瘤的可能性，应考虑为原发肿瘤[4]。

3.3 巨大原发性无功能性肾上腺肿瘤的CT、MRI诊断

肾上腺囊肿及髓质脂肪瘤有较具特征性的CT、MRI征象，诊断多无困难。肾上腺囊肿在CT、MRI上表现为均匀一致的水样密度或信号，增强扫描无强化，诊断多不难；但少数假性囊肿壁较厚，囊内常合并陈旧性出血，可被误为肿瘤[4]。肾上腺髓质脂肪瘤的CT、MRI表现与瘤内脂肪和骨髓组织所占的比例有关，呈圆形、卵圆形或类圆形分叶状肿块，特征性表现是瘤内有多少不等的脂肪组织，约20%的肿瘤内可见钙化灶，少数肿瘤内合并出血[4]。肾上腺髓质脂肪瘤的鉴别诊断包括肾脏血管平滑肌脂肪瘤及原发腹膜后含脂肪类肿瘤，关键在于定位诊断。

无功能腺瘤是最常见的原发性无功能性肾上腺肿瘤，体积＜5.0 cm，但少数肿瘤体积可较大。较小的肿瘤多与相对正常的肾上腺相连，但较大肿瘤正常肾上腺的显示率低；腺瘤的平扫CT值多＜20 Hu，部分可见轻度负值区域；腺瘤典型的MRI信号特征是在T1WI和T2WI上都类似于肝脏的信号强度，OP图像上腺瘤的信号强度下降明显[1-4]；CT、MRI增强后腺瘤多呈轻至中度强化。可以认为，肿瘤与肾上腺相连、平扫CT值有轻度负CT值区域及MRI OP图像上肿瘤的信号强度明显下降都是诊断肾上腺腺瘤的可靠征象。但少数肿瘤在T2WI上的信号强度可较高，并可有出血、坏死，部分肿瘤尤其是Conn腺瘤可强化明显，较大肿瘤内可有出血、坏死，诊断困难。49例病例中，2例腺瘤内部结构不均匀，术前考虑为恶性肿瘤；1例腺瘤MRI T2WI呈明显高信号，OP图像上腺瘤的信号强度无下降，增强后明显强化，术前诊断为嗜铬细胞瘤。

无功能性肾上腺皮质癌体积常较大，形态不规则，边界不清或侵犯周围结构，瘤内结构不均一，多有出血、坏死区，部分肿瘤内可见钙化灶[1-2,4-7]，MRI T2WI类似于脂肪的信号强度，增强后肿瘤呈不均一明显强化，中央坏死明显时可呈不规则厚环状强化。皮质癌可直接侵犯周围结构、淋巴结转移和血行转移至肝、肺等脏器，还常侵入其引流静脉，并延伸入下腔静脉产生瘤栓，CT、MRI能较好地显示上述改变，定性诊断多不难，但有时定位较困难[3-5]。

约5%～10%嗜铬细胞瘤的患者临床表现不典型，可于影像学检查中偶然发现。嗜铬细胞瘤体积常较大，椭圆形或圆形，常可见到中心性或不规则坏死、囊变，增强后肿瘤实性部分有明显强化，MRI T2WI上肿瘤呈明显高信号，高于脂肪的信号强度。良、恶性嗜铬细胞瘤的CT、MRI表现无差异，鉴别要点在于后者侵犯周围结构和(或)有远处转移[6]。对较大的无功能性肾上腺肿瘤，其内密度或信号不均匀伴有明显不均匀强化，无侵犯邻近结构和远处转移征象、无原发恶性肿瘤的病史，尤其是肿瘤在MRI T2WI上呈明显高信号，应提示临床按隐匿性嗜铬细胞瘤处理。

原发性肾上腺淋巴瘤罕见，有以下情况者应高度怀疑原发性肾上腺淋巴瘤的可能[7]：①中老年患者出现双侧肾上腺肿瘤，既往无恶性肿瘤病史；②CT、MRI扫描肾上腺肿瘤呈三角形、长椭圆形或不规则形，呈钻缝样生长，包绕肾上极、肾门或相邻的血管；肿瘤边缘较清晰，密度或信号较均匀，增强后呈轻至中度均匀或稍不均匀强化；③肾上腺肿瘤体积较大，患者伴低热，血清乳酸脱氢酶升高。

Ichikawa等[8]报道，肾上腺节细胞神经瘤的CT、MRI表现有一定的特征，CT扫描呈边界清晰的椭圆形或圆形均匀低密度肿块，MRI T1WI呈中等信号，T2WI呈明显不均匀高信号；20%～50%的肿瘤内有钙化，多为细点状钙化；增强后轻至中度强化，但49例病例中，3例肾上腺节细胞神经瘤术前都未能做出正确诊断[9]。其他肾上腺肿瘤都属于罕见肿瘤，CT、MRI扫描确定其组织学类型十分困难，但多可区分良、恶性。

4 结论

CT、MRI对巨大原发性无功能性肾上腺肿瘤的定位和定性的准确率较高，但判断肿瘤组织学类型有一定的限度。对于诊断困难的病例，必须密切结合临床和动态观察肿瘤变化的情况，必要时作穿刺活检定性。

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