第四脑室表皮样囊肿1例并文献复习

陶晓峰，刘 畅，白 艳，付明杰，王燕霞

(大连市中心医院 1.病理科；2.内分泌科，辽宁 大连116033)

颅内表皮样囊肿是一种颅内良性肿瘤，因其肉眼下色泽洁白带有珍珠光泽，又名珍珠瘤或胆质瘤。其发病率占全脑肿瘤的0.2%-1.8%，好发于20-40岁，一般无性别差异，以桥小脑角、鞍旁最为常见，第四脑室少见。近年来，随着影像技术的不断进步、显微神经外科技术、内窥镜显微神经外科技术的不断成熟，其术前诊断准确率和手术疗效有所提高。现结合我院1例第四脑室表皮样囊肿，探讨颅内表皮样囊肿诊断和治疗。

1 临床资料

女患，27岁。1年前无明显诱因出现持续性头痛，伴恶心。无发热寒战，无呕吐，无视物模糊，无意识障碍。未予特殊处置，近1年来上述症状未减轻。为求进一步诊治入院。T36.5℃， P 80次/min，R 18次/min，BP 130/90 mmHg。神经系统检查：无阳性体征。头颅CT显示小脑蚓部近小脑中线区囊性占位性病变，伴第三脑室轻度扩张。MRI显示第四脑室见一类圆形长T1、长T2信号影，大小约3.5×3 cm，邻近小脑实质受压，伴幕上脑室系统轻度梗阻扩张，增强扫描未见明显变化，考虑表皮样囊肿。术前诊断第四脑室占位，胆质瘤可能性大。于全麻下行枕下后正中入路肿瘤切除，术中见肿瘤呈珍珠样外观，表面有一层菲薄的薄膜覆盖，将肿瘤从延髓上仔细分离，保护好延髓的血管，再从内侧、上方及外侧方向将肿瘤分块切除，肿瘤与小脑组织粘连紧密，镜下全切肿瘤，残腔铺放速即纱。病理报告第四脑室表皮样囊肿，可见少许小脑组织。术后患者头痛逐渐减轻至完全消失；术后患者发热，T38.0-38.5℃，白细胞22.43×109/L，中性粒细胞百分数86.3%，脑脊液检查未见病原菌，激素、抗炎、对症支持治疗后体温恢复正常；术后患者右侧口角略下垂，伸舌略右偏，右眼睑闭合较对侧无力，对症支持治疗后逐渐恢复。

2 讨论

颅内表皮样囊肿分先天性和获得性两种：先天性颅内表皮样囊肿为异位胚胎残余的外胚层组织，在妊娠3-5周时，即神经沟形成神经管时，来源于神经峭的外胚层细胞的包涵物在神经管内发生残留，这些残留物成为日后发生表皮样囊肿的病理根源[1]，随着不断有细胞角化脱落形成瘤内容物，使肿瘤逐渐增大，出现临床症状而发病。获得性颅内表皮样囊肿较少见，主要是由外伤及医疗操作如腰穿及鞘内注射引起本病，认为其是由于皮肤表皮细胞碎片异位所生成的囊肿。

颅内表皮样囊肿境界清楚，呈圆形、结节或椭圆形，包膜完整，表面光滑。多为囊性，少数为实质性，质软，蜡样。肉眼观：其囊壁菲薄、白色光泽、半透明，类似珍珠，边界清楚，血运不丰富，大小不等。囊内为易脆、叶片状干酪样物质，由脱落细胞堆积而成,呈洋葱样排列。由于含有大量胆固醇晶体，透过菲薄的囊壁，如珍珠样洁白，故又名珍珠瘤。镜下观：囊壁由两层组织组成，外层为纤维结缔组织，内层为与皮肤表皮相似的复层鳞状上皮。表面的角化细胞不断向囊内脱落形成囊内容物，并导致囊肿不断增大，囊容物为上皮碎屑及丰富的角蛋白和胆固醇，因其具有组织毒性，溢入蛛网膜下腔可引起无菌性脑膜炎。有的肿瘤还有钙盐沉着。少数病灶内可见新旧不一的出血和反应性肉芽组织增生。

颅内表皮样囊肿是良性肿瘤，肿瘤生长缓慢，病程可长达数十年，多在成年后才出现症状，其高峰年龄在40岁。颅内表皮样囊肿在生长过程中有“见缝就钻”的特点，呈匍匐生长，顺沿蛛网膜下腔、脑池向邻近部位呈塑形发展，甚至可以穿入脑实质，桥小脑角者可延伸至对侧或向幕上伸展至颅中窝。但第四脑室囊肿多只向前推挤脑干。肿瘤一般不扰乱正常的神经和血管的结构，而是包绕周围的神经、血管，可有占位效应，病程长，早期一般无症状，后期临床症状主要依赖于肿瘤所在部位及生长方式，颅内表皮样囊肿以桥小脑角最为常见，故主要表现为肿瘤压迫颅神经而引起的继发性颅神经疾病：继发性三叉神经痛、舌咽神经痛以及面肌痉挛。其次发生部位为鞍旁、第四脑室、侧脑室、脑内、脊髓,亦可发生于颅骨板障内和脊柱，主要表现为颅内压增高、脑积水引起的症状，还有一些以头痛、眩晕、听力、视力下降、记忆丧失、四肢乏力、持物困难、耳鸣为主要症状。而发生在第四脑室常见的临床表现为眩晕、步态不稳、构音障碍等小脑症状和颅内压增高引起的头痛、呕吐、视乳头水肿等症状。虽然病变位于第四脑室，但只有不到50%的患者出现典型的脑积水，而且脑室扩大程度与病变大小不一定相关[2]，推测可能表皮样囊肿对脑脊液有一定通透作用，不至于完全堵塞脑脊液循环通路。一部分患者还会出现自发症状缓解，因而被误诊为多发性硬化，其原因可能是囊肿破裂，囊内容物流出，囊肿体积缩小，对周围组织的压迫缓解，症状减轻，当漏口被封闭后，囊肿体积再次增大，从而又出现症状[3]。如此缓解与加重反复发作,非常类似于多发性硬化的临床表现。而本例患者临床表现头痛，恶心，影像学提示脑室系统轻度梗阻扩张，是由于病变影响脑脊液循环引起脑积水以及颅内压升高所致。

颅内表皮样囊肿CT上表现为形态不规则、均匀或不均匀低密度影，密度低于或近似于脑脊液，边缘清晰。增强扫描时病灶不强化，边界清楚光滑，偶见边缘轻度弧形增强。少数CT扫描表现为等密度或高密度，可能是囊肿内蛋白含量高、囊内出血、钙化、脂肪皂化所致。MRI不产生颅骨伪影，所以病变的边界显示、鉴别诊断优于CT。颅内表皮样囊肿MR上信号类型与肿瘤成分相关。绝大部分表皮样囊肿均有比较典型的MR的特征性表现：为长T1和长T2信号，增强扫描信号无明显改变。一般T1加权像呈不均匀低信号，其强度介于脑实质和脑脊液之间，T2加权像多呈高信号，这种类型的比较容易诊断，肿瘤内容物为松软或豆渣样的角化物伴少量脱落的上皮细胞。少数表皮样囊肿在MR上有不典型表现：在T1加权像呈高信号的，以往认为这种高信号是因为高浓度的脂类物质、钙化、纤维化及顺磁化物质所致。近年来许多学者认为高浓度的蛋白质是表皮样囊肿T1加权像高信号的原因，而与胆固醇及甘油三酯含量关系不大[4]。而T2加权像上的低信号可能是囊内容物为高黏度物质所致。近年，平衡式快速梯度回波(B-FFE)、3D-稳态构成干扰序列(3D-CISS)已应用于颅内表皮样囊肿的诊断。B-FFE技术可使固态组织与液态组织形成独特对比，表皮样囊肿表现为以等或略高信号为主的混杂信号，与高信号的脑脊液形成对比，与神经等结构也有良好对比，对判断囊肿与神经间的解剖关系很有帮助[5]。在3D-CISS中，脑脊液为高信号，表皮样囊肿呈相对低信号，能较好显示表皮样囊肿的边界及其沿脑池窜行的生长方式。另外，3D-CISS也能较好显示其与周围结构的解剖关系[6]。

手术切除是治疗本病的唯一方法，开颅显微手术治疗为首选治疗方法，如果囊肿与周围结构黏连不紧，主张施行囊外全切，由于囊肿囊壁是生长最为活跃的部分，因此要求在手术时尽可能将囊肿囊壁完全切除。一旦囊肿与周围结构尤其是脑干黏连紧密，均主张先行囊内切除，再剥离囊壁，防止囊内容物流入蛛网膜下腔引起无菌性脑膜炎。将与重要结构黏连过紧的部分保留，手术不必刻意追求全切，应在保留神经血管前提下，尽量切除肿瘤。如果肿瘤囊壁与重要脑组织、血管、神经黏附过度密切，尽量不要去尝试切除囊壁。Schiefer等[7]对24例桥小脑角区表皮样囊肿进行分析认为，全切除与近全、次全切除比较，预后无明显差异，但问题在于，表皮样囊肿生长缓慢，而文献报道随访时间均较短，不足以说明病人的长期预后。虽然肿瘤部分残留会引起术后复发，但胆脂瘤生长缓慢，在患者有生之年很难再次出现临床症状。术中利用显微解剖技巧使肿瘤与血管、神经分离,是减少并发症的关键。依据肿瘤所在部位选择手术入路，一般认为鞍上病变经翼点入路、颅后窝底四脑室病变经中线枕下入路、桥小脑角肿瘤经枕下乳突后入路，一般能很好达到肿瘤显露及较好切除的效果。桥小脑角区肿瘤术中应注意保护肿瘤包绕的神经、血管,神经、血管黏连紧密，可不勉强囊壁全切。三叉神经症状重、包裹黏连紧密者，可同时行三叉神经感觉根部分切断术。近年来，术中神经内镜的使用可以弥补显微镜在表皮样囊肿手术时被解剖结构遮挡部位显露时的不足，Zhang[8]等总结了126例使用内窥镜辅助显微技术治疗的病例认为其优点有：对深在部位颅内疾病或脑室脑池有显著价值；提高显微外科手术的质量；减少手术创伤和外科操作，减轻术后反应，缩短住院时间，降低病人费用。但是神经内镜辅助下的显微神经外科对术者能力要求较高，并应注意：置入内窥镜的时机要求在肿瘤已大部切除并已妥善止血后；注意在操作中，内窥镜的移动尽量沿纵轴方向并熟悉内窥镜下操作的方向感，避免引起适得其反的损害；充分利用内窥镜的多角度、能放大等特点，利用结构的正常间隙及肿瘤大部切除后所产生的间隙去操作，避免用内窥镜强行牵拉压迫脑组织[9]。总之，神经内镜辅助下的显微神经外科切除表皮样囊肿，可以良好显露手术切除范围，利于全切肿瘤，减少术后并发症和术后复发出现。

综上所述，颅内表皮样囊肿是良性肿瘤，且生长缓慢，临床表现多是继发性表现。新的影像学检查技术为颅内表皮样囊肿的诊断、术后评估及监测提供了帮助。手术完整切除肿瘤仍是表皮样囊肿治疗的最终目标，手术不必刻意追求全切，应在保留重要血管神经功能的前提下，尽量切除肿瘤及包膜。神经内镜为全切除病变及最大程度保护神经功能提供保证。

参考文献：

[1]Schiefer TK，Link MJ.Epidermoids of the cerebellopontine angle：a 20-year experience[J].Surg Neuro，2008，70(6)：584.

[2]Fiume D，Gazzeri G，Spallone A，et al.Epidermoid cysts of the fourth ventricle[J].Surg Neuro l，1988，29(3)：178.

[3]Tancredi A，Fiume D，Gazzeri G.Epidermoid cysts of the fourth ventricle：very long follow up in 9 casesand review of the literature[J].Acta Neurochir，2003，145(10)：905.

[4]Kumari R，Guglani B，Gupta N，et al.Intracranial epidermoid cyst：magnetic resonance imaging features[J].Neurol India，2009，57(3)：359-360.

[5]鲍 虹，丁永生，薛 峰，等.平衡式快速梯度回波技术对桥小脑角区表皮样囊肿的诊断价值[J].中华放射学杂志，2004，38(11)：1185.

[6]黄劲柏，徐海波，孔祥泉，等.3D-CISS序列对颅内表样囊肿的诊断价值[J].中国医学影像技术，2005，21(11)：1683.

[7]Schiefer TK，Link MJ.Epidermoids of the cerebellopontine angle：a 20-year experience[J].Surg Neuro，2008，70(6)：584.

[8]Zhang Y，Wang C，Liu P，et al.Clinical application of neuroendoscopic techniques[J].Stereotact Funct Neurosurg.2000，75(2-3)：133.

[9]Cappabianca P，Cavallo LM，Esposito F，et al.Endoscopic examination of the cerebellar pontine angle[J].Clin Neurol Neuosurg，2002，104(4)：387.