运动神经元病误诊为脑梗死1例

周美琴 江苏省苏州工业园区斜塘医院内科 215008

运动神经元病起病隐匿缓慢，影像学检查无特征性改变，在基层医院易被疏忽误诊。本文介绍1例糖尿病患者出现运动系统损害，而误诊为糖尿病周围神经病变及脑梗死，最后出现呼吸衰竭，以引起基层医务人员对本病的认识。

1 病例报告

患者，女性，72岁，主因四肢乏力、颈部强直1年加重1个月入院。有“高血压”病史，平素口服波依定控制血压。患者2007年因烦渴、多饮、多尿伴消瘦诊断“2型糖尿病”，予口服“格列吡嗪缓释片、二甲双胍”降血糖，后因血糖控制不佳，改“优泌林”注射控制血糖。患者1年前无明显诱因出现上肢乏力，并逐步加重不能持物，不能端碗持筷进食，以左上肢为重；双下肢行走乏力最后需家人搀扶，伴颈部强直，反复至神经科就诊，未明确诊断。考虑糖尿病周围神经病变，予“胰激肽原酶肠溶片、甲钴胺”等改善微循环营养周围神经治疗，病情无好转。1个月前上述症状加重不能行走，伴口齿含糊、流涎，有时进食流质呛咳。查体：BP 130／90mmHg（1mmHg＝0.133kPa），神志清，精神软，反应一般，应答正确。两侧瞳孔对称，对光反应存在。口齿含糊，口角不歪，伸舌居中，口唇皮肤干燥，呼出气无烂苹果味。颈稍强直，克氏征阴性，布鲁氏征阴性。两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率98次／min，律齐，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未及。双下肢不肿，皮肤无破溃，无静脉曲张，双侧足背动脉搏动存在。右上肢肌力Ⅳ级，左上肢肌力0级，双下肢肌力Ⅲ级。两侧腱反射亢进，左侧巴彬氏征阳性。辅助检查：末梢血随机血糖＞27mmol／L。尿常规：BLD＋、蛋白＋＋、尿糖＋＋＋。血电解质：钾3.5mmol／L、钠141.6mmol／L，氯99.6mmol／L。头部CT：两侧基底节区腔隙性梗死，老年性脑改变。诊断：2型糖尿病、糖尿病周围神经病变、腔隙性脑梗死。予调整“优泌林”用量降血糖、“血塞通”活血化淤改善微循环及营养外周神经等综合治疗。患者四肢乏力症状无缓解，入院第14天出现呼吸困难昏迷，转上级医院，后经神经内科诊断为“运动神经元病、肌萎缩侧束硬化症、呼吸衰竭”，予气管切开、呼吸机辅助呼吸等治疗措施。

2 讨论

运动神经元病是一组选择性累及上运动神经元（皮质运动神经元和锥体束）和下运动神经元（脑干运动神经核和脊髓前角运动神经元）的慢性进展性疾病。目前病因不明，无特效治疗，预后极差。最常见类型为肌萎缩侧束硬化。病变累及脊髓前角和锥体束，病情可自脊髓向延髓发展。常首先表现为手部肌肉萎缩无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展；下肢呈现上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧，基本对称的损害。可逐渐出现延髓、脑桥运动神经核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊；晚期影响抬头肌和呼吸肌；常因呼吸麻痹或合并肺部感染死亡。本患者因有高血压、糖尿病史，平时血糖控制不良，均是动脉硬化、脑梗死危险因素；同时患者肢体乏力以一侧为重，误认为偏瘫症状，在影像学检查依据不充分条件下仍片面地诊断为脑梗死，直至出现呼吸衰竭昏迷才转上级医院，说明平时对神经系统疾病尤其是运动神经元病认识不足。当临床出现肌肉萎缩无力等运动系统损害症状并进行性加重，逐渐累及延髓及呼吸肌，并有下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等上运动神经元瘫痪表现，又不能完全用现有的影像学资料来解释时，应该想到运动神经元病等一些少见神经系统疾病，防止漏诊误诊影响治疗。上述病例值得医护人员思考学习。

［1］ 陈灏珠，林果为，主编.实用内科学〔M〕.第13版.北京：人民卫生出版社，2009：2819－2822.

［2］ 王维治，主编.神经病学〔M〕.第5版.北京：人民卫生出版社，2005：134－143，221－224.