儿童系统性小血管炎患者的临床病理特点及预后分析

李小伟　梁少姗　郑春霞　曾彩虹　章海涛　胡伟新　刘志红

系统性小血管炎包括显微镜下多血管炎(MPA)、韦格纳肉芽肿病(WG)、过敏性肉芽肿性血管炎(CSS) 及肾脏局限性血管炎(RLV)。因约90%患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性，仅约10%的患者ANCA阴性[1]，因此又称为ANCA相关系统性血管炎(AAV)[2]。2010年提出新的AAV病理分型[3]，其判断预后的价值已被中国、日本及欧洲研究验证[4-6]，由于该病多发生于成人，大样本研究报道也主要集中于成人病例[7-10]，系统性小血管炎儿童患者仅见个案及小样本报道[11-20]，中国也仅有个别小样本的儿童患者临床病理特点报道[14]，且目前新的血管炎病理分型在儿童患者中应用价值不详，本文通过比较儿童和成人系统性小血管炎患者,分析中国儿童患者的临床病理特点,并首次验证新的血管炎病理分型在判断儿童患者预后中的价值。

对象和方法

研究对象回顾性的分析1993年10月至2012年10月南京军区南京总医院肾脏科经肾活检确诊的且随诊≥1年的儿童系统性小血管炎患者38例，并通过与同期入院的肾活检明确诊断的285例成人患者比较。临床诊断参照1994年美国Chapel Hill会议制定的血管炎分类标准[2]。纳入病例均符合以下标准：(1)临床上有多器官受累表现，病理为寡免疫复合物节段坏死性新月体肾炎， ANCA阳性或阴性。(2)有完整的临床随诊资料记录，且随诊时间≥1年。如患者存在以下情况将不被纳入：(1)继发性血管炎：过敏性紫癜、IgA肾病(血管炎型)、狼疮性或类风湿关节炎性血管炎、肿瘤、冷球蛋白血症等疾病所致继发性血管炎等；……