游红亮,李 迪,邱仁娜,赵学良 (吉林大学中日联谊医院,吉林 长春 130030)
系统性红斑狼疮是一种可同时累及多系统脏器的自身免疫性结缔组织疾病,目前其病因和发病机制尚不明确。儿童SLE的发病率为0.4~0.6/10万,并且在亚洲儿童中发病率偏高[1]。近年来儿童SLE发病率逐渐增加,本病临床表现复杂,常出现多系统脏器损伤,治疗时间长,易反复出现风湿活动,预后不良。为减少误诊,提高本病的早期诊断,规范治疗,提高预后。本文对吉林大学中日联谊医院儿科2003年1月~2013年6月收治的65例SLE患儿进行回顾性分析,现报告如下。
1.1 一般资料:2003年1月~2013年6月来我院儿科治疗的65例SLE儿童,均符合1997年美国风湿病协会修订的分类诊断标准[2]。男12例,女53例,男女比例1∶4.42。发病年龄4~15岁,平均(11.28±3.12)岁。发病至确诊时间12 d~3年,平均为(4.88±6.16)个月。
1.2 临床表现:首发症状中发热48例,占73.8%;皮疹33例,占50.8%;肾脏损害28例,占43.1%;关节痛15例,占23.1%;贫血5例,占7.7%;头痛、乏力、腹痛各 1例,占1.5%。随着疾病的进展,SLE患儿受累的系统及器官逐渐增加,临床表现也更加复杂。系统器官受累中以肾脏受累最常见54例,占83.1%,其次为血液系统48例,占73.8%,呼吸系统22例,占33.8%,消化系统20例,占30.8%,神经系统15例,占23.1%,心血管系统12例,占18.5%。
1.3 实验室抗核抗体检查:ANA(+)58例,占89.2%,抗ds-DNA抗体(+)42例,占64.6%,抗Sm抗体(+)22例,占33.8%,抗SSA抗体(+)12例,占18.5%,抗SSB抗体(+)8例,占12.3%,抗RNP抗体(+)6例,占9.2%,抗Scl-70抗体(+)5例,占7.7%。
1.4 误诊情况:65例患儿中 15例曾被误诊,误诊率为23.1%。其中误诊为肾病综合征5例,幼年特发性关节炎3例,特发性血小板减少性紫癜3例,过敏性紫癜1例,溶血性贫血1例,结核性心包炎1例,急性肠梗阻1例。……