《请您诊断》病例89答案：食管原发性非霍奇金B细胞淋巴瘤

马小锋，许楠，张丽丽，赵卫，杨亚英

《请您诊断》病例89答案：食管原发性非霍奇金B细胞淋巴瘤

马小锋，许楠，张丽丽，赵卫，杨亚英

食管；淋巴瘤；体层摄影术，X线计算机

图1 胃镜示食管距门齿18～27 cm处可见肿物突向腔内(箭)，表面多光滑，可见小溃疡形成。图2 钡餐X线片示食管胸上段不规则充盈缺损(箭)，黏膜结构紊乱。图3 a)CT平扫示示食管胸上段软组织肿块(箭)，CT值52HU，食管管腔变窄；b)CT增强扫描示示食管胸上段软组织肿块不均匀强化(箭)，CT值约110HU，食管管腔变窄；c)CT增强矢状面重组示食管胸上段软组织肿块呈不均匀强化(箭)，食管管腔变窄。图4 a)镜下可见肿瘤细胞弥漫排列，核大，深染，多圆形或不规则，部分核碎裂，胞浆浅淡，多少不等(HE，×200)；b)免疫组化示CD79a(+)。

病例资料患者，男，70岁，因进食时梗阻感及胸骨后疼痛不适3个月，胃镜发现食管占位7d入院。体格检查：全身浅表淋巴结未触及肿大。血常规正常。胃镜：食管距门齿18～27 cm处可见肿物突向腔内，表面多光滑，可见小溃疡形成，胃未见异常，诊断：食管癌(图1)。B超：肝、脾未见肿大，腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结。上消化道钡餐：食管胸上段可见不规则充盈缺损，约5.6 cm×4.2 cm，黏膜结构紊乱，管壁不规整，对比剂通过稍缓慢，会厌动度不协调，考虑食管癌(图2)。CT：食管胸上段见软组织肿块，上自杓会厌披裂，下至主动脉弓水平，肿块边缘清晰，密度均匀，增强扫描轻到中度不均匀强化，食管腔狭窄，气管、右侧甲状腺、邻近血管受压移位(图3)，纵隔未见肿大淋巴结，诊断：食管癌可能。

手术所见：肿块位于食管，约15 cm×6 cm，上界到喉甲状软骨气管起始处，下达胸骨后，质软，与食管粘连紧密，周围无明显侵犯，无法完全切除，行活检送病理检查。病理：送检组织切面呈鱼肉状；镜下见肿瘤细胞弥漫排列，核大，深染，多圆形或不规则，部分核碎裂，胞浆浅淡，多少不等；免疫组化：S-100(-)，HMB45(-)，CK(-)，CD3(-)，CD20(+)，CD45RO(-)，CD79a(+)，CD21散在(+)，Mum-1(+)，Bcl-2(-)，Bcl-6(-)。诊断：(食管)非霍奇金B细胞淋巴瘤(图4)。

讨论原发于食管的恶性肿瘤多数为鳞状细胞癌，约占98%，极少为腺癌、肉瘤、淋巴瘤。消化道是淋巴瘤易侵犯的结外器官，约占淋巴瘤的10%～20%，其中胃约占48%～50%，小肠约占30%～37%，食管仅占l%极为罕见[1]。自 1890年Stephan报道第 l例食管淋巴瘤以来，迄今为止全世界报道不足100例。

淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，食管淋巴瘤大多数为非霍奇金淋巴瘤，其中以B细胞型多见，约占78%。食管淋巴瘤又分为原发性及继发性，继发性食管淋巴瘤常由胃底淋巴瘤向上蔓延或纵隔淋巴瘤直接侵犯。诊断原发性食管淋巴瘤必须符合以下条件[2]：浅表淋巴结无肿大；胸部X线正常，无纵隔淋巴结肿大，若有淋巴结受侵时只能局限于唯一淋巴引流区；血常规白细胞计数正常；无其他结外器官受累。该病例符合以上条件故诊断为原发性食管淋巴瘤。

原发性食管淋巴瘤的发病原因不明，有文献提到在AIDS、器官移植后以及使用免疫抑制剂的情况下可出现原发性食管恶性淋巴瘤，提示机体免疫状态与该病的发生有关系。患者常在中老年发病，发病年龄42～75岁，男性多见。该病临床表现缺乏特异性，早期常无明显异常，中晚期出现胸骨后不适，进食后梗阻感，与食管其它病变相似，不易与食道癌、间质瘤等鉴别。其胃镜表现不典型，由于病变主要部分位于黏膜下层，活检不易取到，黏膜活检的确诊率很低，因此仅凭临床很难做出正确诊断。

分析本例病变并结合文献复习发现原发性食管淋巴瘤在影像上有一定的特点[3-4]，与食管癌及间质瘤有所不同：在食道钡餐检查时淋巴瘤常表现为偏侧性管壁充盈缺损，病变范围较长，为壁内型弥漫浸润性病变；而食管癌常病变范围较局限，黏膜易出现破坏、中断，管壁局部僵硬，管腔狭窄，不规则的龛影等；食管间质瘤则病变范围局限，与正常食道有锐利分界，黏膜光滑。CT检查淋巴瘤显示为广泛食管管壁明显增厚，表面光滑，腔变窄，周围脂肪间隙清晰；食管癌表现为食管不规则管壁增厚，管腔狭窄，增强扫描不均匀强化，可伴周围气管、血管受累及纵隔淋巴结肿大；间质瘤CT表现为突入管腔的软组织肿块影，多圆形或半圆形，范围局限，表面光滑或分叶状。

综上所述，食管原发性淋巴瘤虽然罕见，但其影像表现有一定的特征性，如病变部位黏膜面常光滑，病变范围广，食管壁增厚明显，增强扫描轻中度强化等等。钡餐及胃镜因无法对病变的深度、邻近组织情况以及有无淋巴结肿大做出判断而有一定的局限性。CT平扫及增强扫描结合多平面重组可以准确的显示病变的范围、程度、邻近组织的压迫、侵犯及淋巴结肿大情况，恰好弥补了上述检查的不足。因此，只要提高对此病的认识，结合临床及各种影像表现，应想到该病的可能。

[1]Ghimire P,Wu G,Zhu L.Primary esophageal lymphoma in immunocompetent patients:two case reports and literature review[J].World J Radiol,2010,2(8):334-338．

[2]谢自宏,尤金强,李瑞英.3例原发性食管恶性淋巴瘤临床分析[J].中国肿瘤临床,2005,32(10):594-595．

[3]牛志高,原新会,李向东.原发性食管淋巴瘤一例[J].中国胸心血管外科临床杂志,2012,19(5):523.

[4]Anis M,Irshad A.Imaging of abdominal Lymphoma[J].Radiol Clin N Am,2008,46(3):265-285.

专家点评

食管淋巴瘤多为全身淋巴瘤的一部分，多数来源于纵隔的淋巴瘤浸润或胃淋巴瘤的上延。而本例属原发性食管淋巴瘤，其中无论非霍奇金淋巴瘤(NHL)，还是霍奇金淋巴瘤(HL)，均是极为罕见。

食管淋巴瘤的影像学呈多样化的表现形式：第一，单发或多发的食管黏膜下结节或肿块是本病的主要征象。第二，当这些结节互相融合后其局部黏膜可以形成增粗、增厚、扭曲的纵向黏膜皱襞，形似静脉曲张样改变，这是另一个重要征象；本病例仅见第一个主要征象，并未观察到第二个重要征象。在食管造影片中仅见到黏膜结构紊乱，这可能是由于某些技术上的不足所致。第三，由于增厚的纵向黏膜皱襞形成后可以产生黏膜溃疡，发展严重时可以发生食管气管瘘。本病例在胃镜下已有小溃疡形成，但并未发生食管气管瘘，这是因为溃疡尚未穿破浆膜层的缘故。第四个特点是原发性食管淋巴瘤发生的部位大多在食管的上中段，纵隔淋巴结都不增大。而且尽管肿瘤体积很大，但食管严重狭窄的程度却相对不明显。这在本病例均是符合的，而与食管癌却是不相吻合的。由此，根据以上特点可以作出对本病的提示诊断。

X线食管硫酸钡造影是诊断本病的首要检查方法。CT与MRI对于食管淋巴瘤的治疗前临床分期及治疗后的疗效评估有重要的使用价值及实用意义，而CT则更为常用。

(上海复旦大学附属华东医院 张国桢)

昆明，昆明医科大学第一附属医院医学影像科(马小锋、赵卫、杨亚英)，病理科(张丽丽)；046000 山西，长治市第二人民医院影像科(许楠)

马小锋(1982-)，男，陕西蓝田人，硕士，住院医师，主要从事腹部疾病CT诊断工作。

杨亚英，E-mail：yayingyang@163.com

R814.42；R735.1

D

1000-0313(2014)07-0851-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2014.07.031

2013-10-28)