皮肌炎回顾性分析

张东晨 万学峰

·论著·

皮肌炎回顾性分析

张东晨 万学峰

目的本研究主要阐述皮肌炎与恶性肿瘤相关的临床因素。方法对82例皮肌炎患者进行回顾性分析。结果82例患者中，18例检查出恶性肿瘤，其中最常见的是鼻咽癌，其他肿瘤包括胃癌、肺癌、肝癌、卵巢癌、乳腺癌和结肠癌。与不合并恶性肿瘤组相比，合并恶性肿瘤组患者年龄更大，男性更多见，出现恶性红斑多见。2组患者的临床、血清学及实验室检查恶性肿瘤相关危险因素差异无统计学意义(P>0.05)。结论在成人皮肌炎患者中，尤其是老年男性伴恶性红斑皮损患者，应积极筛查肿瘤。

皮肌炎；鼻咽癌

皮肌炎(DM)是一种多器官多系统受累的自身免疫性疾病，具有典型皮肤表现及四肢近端肌肉病变，其亚型无肌病性皮肌炎有典型皮肤表现，而无肌肉病变。病情严重者可累及呼吸道或消化道，成人DM与潜在的恶性肿瘤密切相关，其早期诊断和治疗尤为重要[1]。有研究表明恶性肿瘤的发生可在诊断DM之前、之后或同时，恶性肿瘤在诊断皮肌炎的初始3年内最高[2-5]。本研究通过对82例皮肌炎患者进行回顾性分析，探讨与恶性肿瘤相关的临床危险因素。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2000至2012年保定市第一中心医院皮肤科收治的皮肌炎患者82例，诊断依据是典型皮肤表现、血清肌酶、肌电图、皮肤病理组织检查[3]。如仅有典型皮肤表现，临床及实验室检查无肌肉病变至少6个月，则诊断无肌病性皮肌炎。排除12岁以下的幼年皮肌炎病例。82例DM患者中，女56例，男26例，年龄16～72岁，平均年龄(52±14)岁。诊断DM前平均病程5.4个月(1～15个月)。

1.2 检查项目 所有患者进行恶性肿瘤筛查，包括完整病史及体格检查，实验室检查包括血常规、生化检查、尿常规、肿瘤标记物(癌胚抗原、糖类抗原19-9、甲胎蛋白、CA125及男性患者前列腺特异抗原检查)、大便潜血、胸部X线、腹部B超、女性患者行妇科B超及乳腺钼靶检查、鼻咽部CT检查；根据临床或实验室检查，行消化道内镜、胸、腹部或盆腔CT检查。

2 结果

2.1 皮肤损害 本研究中，最常见的临床表现是Gottron疹(57/82)、光敏感(51/82)、双上眼睑水肿性紫红斑(45/82)；其他常见皮肤表现有甲周红斑(40/82)、皮肤异色症(28/82)、恶性红斑皮损(15/82)和技工手(25/82)。8例患者有皮肤钙质沉着。

2.2 肌肉病变 肌肉受累的严重程度不一，82例患者中，62例(75.61%)出现四肢近端肌肉无力，其中48例患者有血清肌酶升高、肌电图或肌肉病检异常。12例(14.63%)患者无肌无力表现，但血清肌酶或肌电图异常，8例(9.76%)患者无肌无力表现或辅助检查存在肌炎的证据。

2.3 合并恶性肿瘤 82例DM患者中，18例(21.95%)患者合并恶性肿瘤，最常见的是鼻咽癌8例、胃癌3例、肺癌3例、肝癌2例、卵巢癌1例、乳腺癌1例、结肠癌1例。其中10例在诊断DM的同时或稍后检查发现，对伴或不伴恶性肿瘤的患者进行比较，其中伴恶性肿瘤患者平均年龄(62±11)岁，不伴恶性肿瘤患者平均年龄(44±13)岁，差异有统计学意义(P<0.05)；在性别方面，伴恶性肿瘤患者男∶女为4∶1，不伴恶性肿瘤患者为3.3∶1，差异有统计学意义(P<0.05)。此外在恶性红斑皮损表现方面，2组患者差异有统计学意义(P<0.05)。而Gottron疹等皮损、肌肉受累、实验室检查及组织学检查等，2组患者差异无统计学意义(P>0.05)。见表1。

3 讨论

本研究报道DM患者男女比约为2.2∶1，与其他报道的亚洲DM患者不同[6]。患者的平均年龄在45岁以上，与国外的系列研究[6,7]一致。

文献报道成人DM患者恶性肿瘤的发病率为15%～60%[8-11]。本研究中约22%的患者合并肿瘤，最常见的是鼻咽部肿瘤(44.4%)，其他合并的肿瘤包括胃癌、肺癌、肝癌、卵巢癌、乳腺癌、结肠癌。以往在新加坡、香港及台湾地区的DM相关研究中最常见的是鼻咽部肿瘤[8,10,11]，本研究，8例鼻咽癌患者中，男5例，女3例，平均年龄52岁。EB病毒感染是鼻咽部肿瘤的明确病因，虽然尚未发现病毒是一种直接引起DM的致病因素，但研究表明DM疾病的复发可能与单纯疱疹病毒和巨细胞病毒感染有关[12,13]。本研究提示在亚洲DM患者中应注重对鼻咽癌的筛查。

表1 伴恶性肿瘤与不伴恶性肿瘤DM的临床特征 例(%)

本研究发现DM患者中，合并恶性肿瘤的以老年男性为多，与以往研究结果[10]一致。尽管DM临床特征包括双上眼睑水肿性紫红斑、Gottron疹、皮肤异色症等皮损表现，合并肿瘤与不合并肿瘤的患者并无显著性差异，但恶性红斑在2组患者中有显著性差异，可作为合并恶性肿瘤的一种标志。此外，有研究表明皮肤坏死、毛囊角化性丘疹及水疱、大疱性皮损是DM合并恶性肿瘤的表现[14,15]。

本研究的局限是入选病例数相对较小，随访时间短。鉴于回顾性资料的特点，数据收集仅限于病历记录，对患者未进行标准化。Sparsa等[1]报道内科医生观察DM患者合并恶性肿瘤的患病率高于皮肤科医生，其差异可能归因于更精细的肿瘤筛查。

通过本研究，建议对成人DM患者应进行全面的肿瘤筛查(包括诊断及诊断DM后的随访)：详细的病史采集和体检，包括耳鼻喉科鼻咽部内镜检查；实验室检查包括血常规、生化检查、血清EBV-IgA滴度、肿瘤标记物(EBV-IgA、CEA、CA19-9、AFP、CA125及男性前列腺特异抗原)、大便潜血、女性宫颈涂片等；影像学检查包括胸部X线片、腹部及盆腔CT、女性乳腺钼靶及盆腔超声检查。尤其是血清EBV-IgA滴度检查应作为亚洲皮肌炎患者常规筛查鼻咽癌的检查[16]。

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10.3969/j.issn.1002-7386.2014.11.016

011000 河北省保定市第一中心医院皮肤科(张东晨)；新疆医科大学第一附属医院皮肤科(万学峰)

万学峰，830054 新疆医科大学第一附属医院皮肤科；

E-mail：xjwanxwefeng@sina.com

R 593.2

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1002-7386(2014)11-1645-02

2014-02-11)