甲状腺功能亢进与moyamoya综合征的研究进展

肖伏龙，高培毅，2

moyamoya病的诊断需符合以下特点[1]：双侧颈内动脉末端、大脑前动脉及大脑中动脉起始部血管狭窄或闭塞，伴受累血管近端异常血管网形成。而对于那些不完全符合moyamoya病的特点而又与其相似的疾病，称为moyamoya综合征[2]，该综合征有以下特点：双侧或单侧血管受累，颈内动脉、大脑中动脉及大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴代偿性血管增生，同时伴有其他疾病[3]（如镰状细胞贫血、慢性基底部脑膜炎、神经纤维瘤、放射性脑病、高同型半胱氨酸血症、唐氏综合征）。与moyamoya病相比，moyamoya综合征尚未形成典型的异常血管网，因此有学者认为[1，4-5]，moyamoya综合征中颅内动脉狭窄可能是moyamoya病的一个亚型或早期表现，且与moyamoya病存在相同的病理生理学机制。moyamoya综合征的另一个特点是伴有其他疾病，因此也有学者称moyamoya综合征为“继发性moyamoya病”[3]。甲状腺功能亢进继发moyamoya综合征比较少见，目前仅见有散在的病例报道，缺乏系统的流行病学研究，本文就近几年关于该病的研究进展综述如下。

1 临床特点

甲状腺功能亢进继发moyamoya综合征多见于女性，发病年龄介于10～54岁，主要以短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）或缺血性卒中为首发症状，发病形式与年龄无关[1，6]；此点与moyamoya病不同，青少年型moyamoya病大多以TIA或缺血性卒中为首发症状，而成年型moyamoya病则多表现为脑出血[6]。另外，大部分甲状腺功能亢进继发moyamoya综合征患者于甲状腺毒症期发病[1]，且大多数患者的症状在甲状腺功能纠正后逐渐缓解。

2 发病机制

无论是moyamoya病还是moyamoya综合征，其共同特点之一为存在颅内动脉狭窄或闭塞，引起这种病变的主要病理生理学机制包括[2-3，6-10]：自身免疫性血管壁损伤、颅内动脉硬化、血流动力学异常、交感神经兴奋性增强。……