超声心动图联合心电图对心肌淀粉样变的诊断价值探讨

超声心动图联合心电图对心肌淀粉样变的诊断价值探讨

余凤1, 方中2

(安徽省池州市人民医院 1.心电图室; 2. 心内科, 安徽 池州, 247000)

关键词:心肌淀粉样变; 心肌活检; 超声心动图; 心电图; 肥厚型心肌病

淀粉样变性是指不可溶性的淀粉样物质沉积于机体器官和/或组织内，导致相应的病变部位的器官或组织出现功能障碍[1-2]。心肌淀粉样变性(CA)即异常蛋白沉积于心肌间质、小血管、瓣膜及传导系统[3], 从而引起心室壁增厚、心脏限制性充盈障碍，该病预后极差。由于CA缺乏特异性临床表现，临床检出率很低，极易发生误诊[4]。心肌活检(EMB)是诊断CA的金标准，但该方法具有一定创伤性，难以为所有患者接受，因此探索其他行之有效的无创诊断手段具有重要意义[5-6]。部分患者的心电图具有一定特征，如可能呈现低压、假性梗死波形、传导阻滞或心律失常等。CA患者的心脏超声可表现为室壁增厚、心肌内颗粒样强回声等。本研究总结了12例CA患者的临床特征，并探讨超声心动图联合心电图诊断CA的价值，现报告如下。

1资料与方法

1.1　一般资料

选取2013年7月—2014年2月12例CA患者为研究对象，均具有心力衰竭症状，且经EMB检查确诊为CA，其中男5例，女7例；年龄42～67岁。所有患者均签署EMB知情同意书。

1.2　方法

1.2.1临床资料：收集患者完整的病历资料。包括一般资料、心功能分级、心脏超声检查、心电图检查等，心电图资料主要包括是否存在节律或传导异常、低电压及假性梗死波形。

1.2.2心脏超声及心电图检查: ① 心脏超声检查：采用Apogee 3300全数字彩色多普勒超声诊断系统，探头频率为3.5 MHz。患者取平卧位或左侧卧位，检查采用常规的胸骨旁长、短轴、二尖瓣和乳头肌水平、心尖四腔心切面。观察心肌回声情况及各瓣膜口血流情况; ② 心电图检查：行12导联同步描记心电图。

1.2.3EMB: 所有EMB操作由同一名经验丰富的医师完成，在X线透视下，经右侧颈内静脉途径取4～6块心肌组织，立刻置于10%甲醛溶液中送检。标本进行苏木精-伊红染色和刚果红染色，刚果红染色阳性标本在偏振光下可见呈苹果绿折射则可确诊CA[7]。

1.3　观察指标

观察12例患者的临床特征，包括临床表现、心功能分级、超声心动图及心电图表现等；分析超声心动图联合电图诊断CA的正确率。

2结果

2.1　CA患者临床特征

12例患者中，主要临床表现为头晕、胸闷、气促等缺氧表现(91.67%); 其次为蛋白尿等肾脏损害(41.67%), 体质量下降、肝脾大、消化道出血等消化系统症状(41.67%)及肝颈静脉回流征阳性、双下肢水肿等右心功能不全症状(50.00%); 此外，部分患者表现为巨舌、语言含糊、皮肤紫癜等。4例(33.33%)心功能Ⅱ级，5例(41.67%)心功能Ⅲ级，3例(25.00%)心功能Ⅳ级。7例(58.33%)出现心电图低电压, 6例(50.00%)假性梗死波形。超声心动图检查，左心房增大(75.00%)、心肌回声呈毛玻璃样改变及颗粒样回声增强(58.33%)及左心室壁对称性增厚(66.67%)为主要表现，其他表现有右心房增大、心包积液、左心室射血分数(LVEF)降低等。

2.2　超声心动图联合电图的诊断价值

12例患者中，单纯超声心动图正确诊断的为6例, 4例未定性诊断, 1例误诊为肥厚型心肌病, 1例误诊为冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)。诊断正确率为50.00%, 误诊率为16.67%。超声心动图联合心电图检查，正确诊断的为10例，1例未定性诊断，1例误诊为肥厚型心肌病。诊断正确率为83.33%, 误诊率为8.33%。联合诊断的正确率显著高于单纯超声心动图诊断(P<0.01)。

3讨论

CA通常是全身系统性淀粉样变性的一部分，心肌发生淀粉样变形时，不溶性的纤维状蛋白在心肌细胞及其间质沉积，引起浸润型心肌病样改变，细胞代谢及钙离子转运均可发生改变。CA临床表现与冠心病、肥厚型心肌病及心力衰竭等较为相似[8], 患者早期多为心脏舒张功能障碍，后期逐渐发展为限制性心肌病，出现右心衰竭的症状与体征，部分患者可伴有心脏节律或传导异常，以及呼吸系统、消化系统等多系统受累的临床表现。本组12例患者，主要临床表现为头晕、胸闷、气促等；其次为消化系统症状及右心功能不全症状，与黄雨晴等[9]报道相似。CA患者出现头晕、胸闷、气促等症状，且超声心动图示室间隔肥厚，极易误诊为肥厚型心肌病[10]，因此临床医师应详细了解患者病情，不可忽视肝、肾等其他系统的损害。若患者发病时间较迟，60岁左右发病，具有非特异性胸闷症状，心电图示胸导联R波递增不良，易误诊为冠心病，临床应仔细鉴别[11]。

EMB是CA诊断的金标准，但其有创性难以为大多数患者接受，且很多医院未常规开展这项检查[12]，因此，探索有效的无创性诊断手段是广大临床医师关注的热点。其中超声心动图和心电图是报告较多的诊断方法。CA患者较典型的超声心动图改变为回声呈毛玻璃样改变，颗粒样回声增强，以及左/右心房增大。本组12例患者中, 7例患者表现为回声呈毛玻璃样改变，颗粒样回声增强, 9例左心房增大, 8例右心房增大。CA患者室间隔、房间隔、左右心室壁、心脏瓣膜等均可增厚[13], 本组中8例出现左心室壁对称性增厚，2例非对称性增厚。此外，本组部分患者表现为左室LEVF降低，提示心室顺应性降低，心力衰竭。

国外学者[14]报道，56%的CA患者心电图可见低电压，60%患者可见假性梗死波形。本组12例患者中，低电压和假性梗死波形的比例分别为58.33%和50.00%, 与上述报道接近。本研究中，超声心动图联合心电图检查诊断CA的正确率为83.33%，显著高于单纯超声心动图检查，提示心电图检查对CA诊断具有重要意义，与关莹等[15]报道一致。

综上所述，CA缺乏特异性临床表现，易与肥厚型心肌病、冠心病等疾病混淆，临床应注重详细询问病史、综合采用超声心动图、心电图等无创检查手段，提高早期确诊率，及时干预治疗有助于提高患者生活质量，延长生存期。

参考文献

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基金项目:中国高校医学期刊临床专项资金(11520441)

收稿日期:2014-11-26

中图分类号:R 540.4

文献标志码:A

文章编号:1672-2353(2015)09-168-02

DOI:10.7619/jcmp.201509057