侵袭性垂体瘤与鞍区海绵状血管瘤的鉴别诊断

邵国平 惠卫宁

侵袭性垂体瘤与鞍区海绵状血管瘤的鉴别诊断

邵国平 惠卫宁

侵袭性垂体瘤 鞍区 海绵状血管瘤

侵袭性垂体瘤与鞍区海绵状血管瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊，影响手术方式的选择，有可能导致严重后果。现将我院收治的两例彼此容易误诊的病例报道如下，并结合文献对这两种疾病的鉴别要点进行回顾，以提高神经外科医师对这两种疾病的重视。

1．临床资料

病例1:患者，男性，57岁。因突发头晕伴呕吐3天入院。视力视野:左侧视力0.4，右侧0.6，双颞侧视野缺损。化验:血钠113mmol/L，皮质醇1.78μg/dl，三碘甲腺原氨酸0.49ng/ ml。术前颅脑CT(图1):鞍区不规则形高密度影，向左侧生长明显;颅脑MRI(图2～图4):鞍区占位，明显向左生长，界限比较清楚，左颈内动脉被肿瘤组织包裹;T1WI低信号，T2WI和T1WI增强扫描都是高信号，瘤体强化明显。术前诊断为侵袭性垂体瘤，在全麻下，行左额入路肿瘤切除术。术中发现肿瘤组织为暗红色，有明显包膜，边界清楚，切开瘤体，质韧，切除困难，出血明显，瘤体明显缩小;留取病理标本，电凝、压迫止血后，终止手术。术后，患者左动眼神经麻痹，病理检查: HE染色(图5)显示为海绵状血管瘤。

图1 头颅CT平扫

图2 T2WI平扫

图3 T1WI平扫

图4 T1WI增强

图5 病理检查(HE)

图6 头颅CT平扫

图7 T2WI平扫

图8 T1WI平扫

图9 T1WI增强

图10 病理检查(HE)

病例2:患者，女性，67岁，因右眼视力下降半年入院。查体:左眼视力0.7，右眼0.3，双眼颞侧视野缺损，以右侧为主。垂体激素:甲状腺激素T3稍低，余正常。颅脑CT提示鞍区等密度占位影(图6)。MRI提示为鞍区占位，T1WI、T2WI均为等低信号，T1WI中度强化(图7～图9)。患者术前拟诊为侵袭性垂体腺瘤，在全麻下，行蝶垂体瘤切除术。术中发现肿瘤质地较软，坏白色，血供不丰富，易于切除。术后病理检查(图10):垂体腺瘤，鞍底硬脑膜受肿瘤侵犯。

2．讨论

颅内海绵状血管瘤可分为脑内型和脑外型，是一种先天性的良性血管畸形。脑外型多见于中颅窝底，以鞍区海绵状血管瘤多见，可向海绵窦、鞍内生长［1］。侵袭性垂体瘤是一种具有侵袭行为的良性肿瘤，可侵犯海绵窦及瘤周硬脑膜、颅骨等［2］。侵入鞍内的鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床和影像表现方面比较相似，易于混淆，有可能导致误诊;一旦误诊，影响手术方式选择，可能会增加手术难度和风险，甚至对患者的预后产生不良影响。如病例1，将鞍区海绵状血管瘤误诊为侵袭性垂体瘤，以侵袭性垂体瘤设计手术切口、入路，术中发现为鞍区海绵状血管瘤，尽管没有导致难以控制的大出血，但是肿瘤没有切除，却引起左侧动眼神经麻痹。病例2术前仔细阅读影像学资料，术前明确为垂体腺瘤，术中所见和术后病理均证实为垂体腺瘤。由此可见这两种疾病有其各自独特的临床及影像学表现，术前凭借临床表现及MRI检查可以鉴别，可以避免误诊、误治。

鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点予以鉴别。①病理改变:前者起源于硬脑膜的微血管，由海绵状血管窦组成［3］，这些血窦缺乏肌层和弹力层;管腔内可有新、旧不一的血栓，切面呈海绵状或蜂窝状;血窦间主要为疏松结缔组织，可有少量脑组织存在。后者起源于腺垂体组织，瘤体主要由肿瘤细胞组成，间质较少，可能出现坏死、囊性变。②临床表现:前者早期无症状，临床主要表现为颅神经受压症状［4］，可压迫路过海绵窦的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经，出现眼球运动障碍、眼睑下垂、斜视、复视、瞳孔改变等;如压迫视神经、视交叉，可出现视力下降、视野缺损;肿瘤体积较大时，可压迫第三脑室，引起脑积水、颅高压症状;肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体，可有内分泌紊乱症状。后者多以内分泌改变、视力视野改变来就诊，如女性闭经、月经失调、不孕，男性阳痿、早泄、性功能障碍，甲状腺、肾上腺皮质功能低下等，较少有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受压，出现眼球运动障碍的表现。③前者CT平扫一般表现为鞍区外侧大、内侧小的亚玲形或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影，边界清楚，可有钙化、瘤周骨质吸收，无瘤周水肿、骨质增生，显著增强［5］。后者CT表现为鞍区等密度或等低密度影，中间大、外侧小，无钙化，增强相对较弱。④前者T1WI为低信号，T2WI为高信号;T1WI显著强化，病变内由于可能存在血栓出现不规律的低信号影像［6］。后者T1WI、T2WI为低信号，T1WI强化相对较弱，可有不强化的坏死囊变区。⑤前者MRS上无N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰、肌酸(Cr)峰和胆碱(Cho)峰，可有脂质(Lip)峰［7］。后者可有NAA、Cr、Cho峰。⑥前者PET表现为瘤体对放射性核素吸收较少，后者相对较多。⑦前者DSA造影中晚期静脉相有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征［3］，后者这两个特征。

由此可见，鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床表现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病;通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片，完全可以鉴别。对鞍内、外都受累，且以一侧病变为主时，应考虑海绵状血管瘤的可能性，术前须认真阅片，也可借助MRS，DSA或PET检查，辅助诊断;手术探及瘤体后应常规进行穿刺，证实术前诊断的正确性，杜绝盲目切开导致不可控制的大出血，影响患者的预后。

1 张剑宁，程岗，王亚明，等.颅内海绵状血管瘤的外科治疗［J］.中华神经外科杂志，2012，28(10):1034-1039.

2 惠国桢.垂体瘤［M］.第2版.北京:人民军医出版社，2011:127.

3 王忠诚.王忠诚神经外科学［M］.第1版.湖北科学技术出版社，2005:829.

4 王汉东，史继新，杭春华，等.海绵窦海绵状血管瘤的影像特征和显微手术［J］.中华神经外科杂志，2011，27(5):462 -465.

5 于同刚，戴嘉中，钱慧君，等.海绵窦海绵状血管瘤的影像特点［J］.中华神经外科杂志，2010，26(8):720-722.

6 钟文招，陈武标，周仲佑.海绵窦海绵状血管瘤的MRI诊断［J］.实用放射学杂志，2010，26(5):629-631.

7 鱼博浪，王斐，孙亲利，等.鞍旁海绵状血管瘤的CT和MRI诊断［J］.临床放射学杂志，2007，26(2):117-119.

10.3969/j.issn.1672-4860.2015.05.039

2015-8-8

江苏省扬州大学附属常熟市第二人民医院 神经外一科 215500