淋巴结血管肌瘤样错构瘤临床病理分析

史连国　李宝华

淋巴结血管肌瘤样错构瘤临床病理分析

史连国李宝华

【摘要】目的 探讨淋巴结血管肌瘤性错构瘤的临床病理特点及免疫组化特征。方法 对3例淋巴结血管肌瘤性错构瘤进行临床病理及免疫组化检测，并结合文献进行鉴别诊断讨论。结果 组织学显示淋巴结边缘部分淋巴组织残存，由束状排列的平滑肌混合排列而成，其内见大小不等大血管不规则分布，散在脂肪组织。免疫组化显示平滑肌细胞SMA、desmin阳性，HMB45均阴性。结论 淋巴结血管肌瘤性错构瘤罕见，主要累及腹股沟淋巴结，需病理组织学及免疫表型可以明确诊断。

【关键词】淋巴结血管肌瘤样错构瘤；临床病理特征；鉴别诊断

Objective To explore the clinical pathological feature and immunohistochemical characteristics of angioleiomyomatous harmatoma in lymph nodes．Methods 3 cases of angioleiomyomatous hamartomas in lymph nodes were investigated by clinical pathology and immunohistochemical observation． The differential diagnosis combined with related literatures were reviewed． Results Histology showed angioleiomyomatous harmatoma consisted of partly residual lymphatic tissue of lymph node with edematous desmoid stroma and proliferative blood vessels with thickened wall and surrounded by irragular hyperplasia of smooth muscle bandles． Immunohistochemical display smooth muscle cells of SMA and desmin were positive． HMB45 were negative． The smooth muscles were well-differentiated without mitosis and necrosis． Immunohistochemical staining showed that smooth muscle cells were positive for SMA and desmin， but negative for HMB45 in all the cases． Conclusion Angioleiomyomatous harmatoma is rare，mainly involving the inguinal lymph nodes． It can be diagnosed definitely by pathological histology and immune phenotype。

【Key words】 Angioleiomyomatous harmatoma，Clinicopathologic feature，Differential diagnosis

淋巴结血管肌瘤样错构瘤（Angiomyomatous hamartoma，AMH）是一种发生在淋巴结，以血管、肌纤维母细胞及平滑肌增生为特征的良性血管性病变，也是一种原因不明的罕见疾病，偶有报道该病变含有脂肪细胞成分被称为血管肌脂肪瘤样错构瘤。该疾病于1992由Chan 等首次报道［1］，迄今为止，内外文献报道数不足100例［2］，现将我院诊断为该病的3个病例进行临床资料及组织病理学分析，并结合国内外文献复习，对其诊断鉴别进行初步探讨。

1　临床资料与方法

1.1 临床资料

3个病例标本均来自我院病理科2010年1月～2015年8月淋巴结手术切除标本。收集临床表现，年龄、性别部位等一般特征，临床处理及随访情况。

1.2 方法

1.2.1 病理组织学 3例淋巴结血管肌瘤样错构瘤标本，石蜡包埋的标本进行常规病理切片，然后进行苏木素-伊红染色（HE），由两名病理专家观察组织学，依据2013年WHO软组织及骨肿瘤病理学与遗传学诊断标准进行病理诊断。

1.2.2 免疫组化 根据免疫组化标准操作流程（SOP）进行操作，兔抗人HMB45、SMA及desmin单克隆抗体购自迈新生物有限公司，染色后，在200倍镜头下进行显微拍照摄影。请两位病理学专家双盲法观察切片。结果判定：镜下观察肿瘤组织着色情况，对每张切片进行判读，胞浆呈棕色为阳性。

2　结果

2.1 临床特点

患者临床症状为腹股沟区域淋巴结无痛性缓慢增大，偶有轻微不适，在体检时发现而就诊，不伴有发热、盗汗、体重减轻等症状，无皮肤瘙痒等伴随症状。体征为单一淋巴结轻度肿大，未见粘连及融合，触之较韧。该病均发生于腹股沟区淋巴结，右侧2例，左侧1例。患病年龄分别为21岁、34及44岁，平均年龄（33±9）岁。患者均为男性。手术完整切除后随访1～4年不等，均无复发。

2.2 病理特征

大体表现：淋巴结表面光滑，被膜完整，表面附少许脂肪组织，最大径分别为1.2 cm、1.4 cm及1.5 cm，均未超过2.0 cm，切面灰白、实性、质中，切面未见明显外翻。镜下显示淋巴结被膜略增厚，皮质和/或髓质区部分消失。淋巴结被膜存在，1例略增厚，另外2例被膜未见明显增厚；残存的淋巴组织均位于被膜下皮质区附近，病变交界处可见分隔成岛状的淋巴组织，1例未见次级生发中心，2病见次级生发中心，肿瘤以门区为中心向周围扩展，由束状排列的平滑肌混在排列而成，其内见大小不等、形态各异的血管，内衬分化良好的内皮细胞；纤维组织不同程度增生伴水肿，被膜增厚的淋巴结可见胶原纤维增生，少量组织细胞增生。其中2例可见少量成熟的脂肪细胞散在（见图A，B）。

2.3 免疫表型

免疫组化示血管壁及平滑肌成分SMA及desmin阳性，HMB45阴性，血管内皮特异性标记CD31及CD34，脂肪成分S100阳性（见图C，D）。

注：图A：病变由淋巴结门区向周围扩展并取代部分淋巴结实质（HE，×40倍）；图B：病变由不规则排列的平滑肌组织、血管及脂肪细胞（HE，×100倍） ；图C：平滑肌组织及血管壁desmin阳性（IHC，×100倍）； 图D：平滑肌组织及血管壁SMA阳性（IHC，×100倍）

3　讨论

淋巴结血管肌瘤样错构瘤是一种发生在淋巴结罕见的原因不明的良性疾病［3］。常发于腹股沟区淋巴结，少数发生在大腿部的淋巴结，偶尔累及其他部位，如腘窝、颈部及颌下淋巴结［4-5］。本病好发年龄为10～80岁，中位年龄46岁，男性好发。手术完整切除会治愈。组织形态显示病变位于淋巴结门区，向淋巴结实质区不同程度扩展及延伸，挤压病并侵犯周围淋巴结，皮质和/或髓质区部分或广泛的消失。低倍镜观察，淋巴结被膜存在，部分区略增厚；病变由束状排列的平滑肌组成，其内见大小不等、形态各异的血管，内皮细胞分化好；平滑肌成分排列不规则，混杂少量纤维成分，纤维分化较成熟，纤维细胞少而胶原纤维硬化较常见，核分裂像少见，几乎无不典型细胞。偶尔可见少量成熟的脂肪细胞散在或簇状分布。免疫表型显示血管壁及平滑肌成分平滑肌源性标记阳性，如SMA 及desmin，血管内皮特异性标记CD31及CD34血管阳性，肿瘤HMB45阴性。本研究从年龄、性别、发病部位、临床症状、组织形态及免疫表型均与文献报道相吻合，临床医生发现淋巴结肿大会想到淋巴瘤，忽略发生于淋巴结内的良性肿瘤，而良性肿瘤相比于淋巴结反应性增生要少见，对于肿大的淋巴结，有必要切除送病理科确诊［6］。

淋巴结血管肌瘤样错构瘤依据典型的组织学特点通常不难做出明确的诊断，但是，当肿瘤组织中以某一种或/和两种成分为主时容易误诊为其他疾病，会影响后续治疗。将常见的鉴别诊断归纳如下：（1）淋巴结淋巴管肌瘤病通常好发于腹腔淋巴结，是一种好发于女性患者的系统性疾病，并具有累及肺的倾向，免疫组化HMB45阳性。（2）慢性淋巴结炎：慢性非特异性淋巴结炎多累及腹股沟淋巴结，淋巴结可大可小，但通常不超过2 cm，镜下表现较多样，通常在淋巴滤泡反应性增生的背景下纤维组织不规则增生，伴有胶原变性，小血管炎增生伴玻璃样变，炎症细胞背景较杂，可见散在中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润，窦组织细胞沿淋巴窦片状增生。（3） Kaposi肉瘤是由HHV-8引起的梭形细胞增生的血管肿瘤，淋巴结内较少见，多与免疫缺陷（HIV病毒感染）相关，血管腔隙少见，梭形细胞裂隙内见外渗的红细胞，亦可见淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化梭形肿瘤细胞CD31，CD34阳性，而SMA，desmin阴性，原位杂交显示HHV-8阳性。根据典型的形态及免疫表型通常不难对本病鉴别。（4）淋巴窦血管转化：其是一种良性的淋巴结内增生性病变，镜下见淋巴窦显著扩张，呈裂隙样、圆形及不规则状，扩张的血管内皮由扁平到上皮样不等，腔内可见红细胞，周围可见少量炎症细胞。尽管可有少量脂肪组织，平滑肌组织不如淋巴管血管肌瘤样错构瘤明显。（5）栅栏状肌纤维母细胞瘤：栅栏状肌纤维母细胞瘤细胞丰富，含有特征性的石棉样纤维，缺少大量血管成分。肿瘤细胞SMA可局灶阳性，偶有Desmin阳性，但H-caldesmon通常阴性［7］。

本病相关文献相对较少，临床医生常对其缺乏认识，需要临床医生提高意识。另外，镜下组织形态出现多样性，病理医生会出现误诊，因此病理医生也需要熟悉镜下形态学特点，提高鉴别诊断能力［8］。总之，共同探讨淋巴结血管肌瘤样错构瘤的临床病理特点及鉴别诊断，可为临床诊治及病理诊断提供借鉴。

参考文献

［1］ Chan JK，Frizzera G，Fletcher CD，etal． Primary vascular tumors of lymph nodes other than Kaposi’s sarcoma． Analysis of 39 cases and delineation of two new entities［J］． Am J Surg Pathol，1992，16（4）：335-350．

［2］ 欧玉荣，刘德纯，李涤臣，等． 淋巴结血管平滑肌瘤性错构瘤10例临床病理分析［J］． 临床与实验病理学杂志，2006，22（3）：291-293．

［3］ 王坚，朱雄增． 软组织肿瘤病理学［M］． 北京：人民卫生出版社，2008：307-308．

［4］ 乐美兆，王春淑，涂频． 淋巴结内淋巴窦血管转化组织病理形态学特征［J］．临床肿瘤学杂志，2006，11（3）：215-217．

［5］ 李鹏，殷伟华，杨开颜． 淋巴结血管肌瘤性错构瘤2例［J］． 温州医学院学报，2010，40（5）：521-522．

［6］ 廖晓耘，齐焕然，回允中． 淋巴结血管肌瘤性错构瘤一例［J］．中华病理学杂志，2001，30（2）：157-158．

［7］ 吴晁，陈铜兵，谈炎，等． 淋巴结内血管肌瘤性错构瘤临床病理分析［J］．辽宁医学院学报，2014，35（6）：37-39．

［8］ 张培红，水若鸿，史恩溢，等． 结外滤泡性淋巴瘤的临床病理研究［J］． 白血病·淋巴瘤，2008，17（1）：39-41，44．

Clinicopathological Analysis and Literature Review of Angiomyomatous Hamartoma in Lymph Node

SHI Lianguo LI Baohua Department of Pathology，the 1st Hospital Affiliated to Xiamen University，Xiamen 361003，China

【Abstract】

【中图分类号】R733．4

【文献标识码】A

【文章编号】1674-9316（2015）32-0190-03

作者单位：361003 厦门大学附属第一医院病理科

doi：10．3969/j．issn．1674-9316．2015．32．135