先天性左侧大膈疝1例报道

崔海雄，赵万寅 (陕西省延安市人民医院放射科，陕西 延安 716000)

先天性膈疝为胸腹裂孔闭合缺陷或横膈肌部发育不全，腹腔脏器疝出。膈肌在胚胎发育第4周～第6周，由胸腹膜、横膈、食管背侧肠系膜和体壁构成，若在胚胎早期膈肌发育停滞，各部分出现闭合不全，腹腔内脏可通过缺损膈肌形成疝［1］，膈疝发生越早，同侧或对侧肺发育不良越明显。活产儿发病率为1∶2500，男性是女性2倍，此病发病罕见。

1 病历摘要

患儿，女，早产(35周)，产后患儿出现呼吸困难、急促、紫绀。查体：呼吸急促，体温35.4℃，左侧胸廓呼吸运动减低，肋间隙增宽，心脏向健侧移位，左侧胸腔叩诊呈鼓音，听诊左侧呼吸音消失，并可闻及肠鸣音。实验室检查：低血钙、低血氧、酸血症。行X线及CT检查，X线检查示：左侧胸腔内可见充气肠袢，相应膈肌显示不清，对侧肺组织膨胀不全，纵膈及心影向对侧移位(见图1)。胸腹部CT检查，胸腹部CT正位定位片示：左侧膈顶中、内侧膨隆。CT平扫：左肺下叶脂肪密度团块影像，其内见点状略高密度影，周边见条带样致密影，左侧肋膈隐窝见脂肪密度影像填充，左侧膈肌前移，左侧膈肌后部不连续，断端局部增厚(见图2)。诊断：新生儿先天性左侧大膈疝。

图1 前后位胸片

图2 左上肺气性密度影

2 讨论

先天性膈疝另外还有两个名称，分别为腰肋三角区裂孔疝或Bechdalek疝［2］。腰肋三角位于膈的腰部与肋部起点之间，形状呈三角形，尖向上，底为第12肋，由于肌纤维的严重缺乏，通常情况下会存在肌间裂隙，裂隙的上下面是膈的薄弱区，只覆有筋膜和胸膜或腹膜。腹腔器官可在经过三角时突向胸腔而导致膈疝发生［3］。本例左侧先天性膈疝诊断有以下要点：①患儿呼吸困难症状;②听诊呼吸音消失，可闻及肠鸣音;③X线左侧胸腔内充满肠袢，左侧膈肌显示不清;④胸腹部联合CT这种扫描方式，明显扩大了胸腹部脏器的观察范围，方便CT多平面重建(MPR)的利用，可对胸腹部脏器与膈肌进行更加细致的观察，为疾病的诊断和疾病的治疗创造了更加便利的条件;⑤采用CT正位定位片，可观察到更加清晰的左侧膈顶局限性隆起影像，此种影像图可作为临床诊断的具体依据;⑥左肺下叶脂肪密度团块影，肋膈窦脂肪密度影像填充，膈肌脚前移。横膈大部分缺损，胸腔内可见多个透亮低密度肠袢影，心脏、纵隔偏向对侧;⑦膈肌中断征，从医学理论知识方面讲膈肌中断征应为膈肌破裂的直接征象;⑧膈肌增厚征。此例患者左侧膈肌断端增厚，考虑为钝性膈肌破裂(BDR)，与健康人中的膈肌缺陷有显著不同，其断端变薄［4－5］。

［1］张廷熹，吕 婕，朱杰明.儿童胸部疾病影像诊断［M］.上海：科技文献出版社，2009：120 －133.

［2］陈星荣，沈天真，段承祥，等.全身 CT和MRI［M］.上海.上海医科大学出版社出版，1995：466－467.

［3］徐恩多.局部解剖学［M］.第4版.北京.人民卫生出版社，2001：55－56.

［4］曹丹庆，蔡祖龙.全身CT诊断学［M］.北京：人民军医出版社，1998.411－412.

［5］赵月芹，宁英民，刘连祥.钝性膈肌破裂的螺旋CT诊断［J］.国外医学临床放射学分册，2006，29(3)：1846.