以爆发型肝炎为首发表现的川崎病一例

顾建洁，何 玲

（昆明医科大学第二附属医院 儿科，云南 昆明 650101）

病 例 患儿男，5 岁，因“ 发热、巩膜黄染1 天” 入院。入院查体T 39.6℃，R 28 次/min，P 121 次/min 急性热面容，巩膜轻度黄染。辅助检查血常规WBC10.44×109/L，N88%，L8.4%，Hb127g/L，PLT179×109/L，CRP30.34mg/L，PCT≥10；肝功能ALB32.2g/L，ALT785U/L，AST385U/L，TBIL91.9 umol/L，DBIL65.5umol/L，IBIL26.4umol/L；血 氨66umol/l；FIB：6.29g/l；ESR 28 mm/h。肝 炎 全 套，TORCH，EB 病 毒，补 体，RF，ANA，抗 双 链DNA 抗体，ASO 均在正常范围。T 淋巴细胞亚群：CD3+54.6% ，CD3+CD4+19.6% ，CD3+CD8+29.7% ，CD3+/CD8+0.66。血培养阴性。考虑感染，给予头孢哌酮钠/ 舒巴坦钠和青霉素抗感染、保肝等治疗，体温仍呈39℃～40℃稽留热，持续抗生素治疗5d 无效。

入院第3 天，患儿躯干及下肢出现红色针尖样高出皮面压之不褪色皮疹，第4 天左颈部出现1cm×2cm×2cm 肿大无痛活动度可的淋巴结，逐渐出现球结膜充血、口唇皲裂等表现，复查肝功ALB28.8g/L，ALT812U/L，AST405U/L，TBIL122umol/L，DBIL83.5umol/L，IBIL38.5umol/L，血 氨70umol/l，当天行心脏彩超检查示少量心包积液，心肌酶正常，诊断为川崎病。停抗生素给予静脉滴注丙种球蛋白（1g·kg-1·d-1×2d），口服阿司匹林（50mg·kg-1·d-1）治疗，次日患儿体温降至正常。体温正常3d 后阿司匹林减量为5mg·kg-1·d-1维持治疗，其他临床症状逐渐消失。病程第9 天，复查肝功ALT 315U/L，AST 70U/L，余 正 常；血 常 规Hb 113g/L，PLT386×109/L，WBC 正常；ESR62mm/h；血氨，FIB，PCT，CRP 均正常。病程第15 天，患儿症状完全消失，血小板进行性升高，复查PLT 610×109/L，ESR 32mm/h，肝功能及心脏彩超正常，带药（双嘧达莫、阿司匹林5mg·kg-1·d-1）出院，门诊随访6 个月全部指标正常。

讨 论 川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种病因不明的以全身血管炎为主要病理改变的儿童急性发热、出疹性疾病，可累及全身各个脏器，其中心血管病变最为常见且严重，常以冠状动脉受累多见，已逐渐代替风湿热成为儿童后天性心脏病的主要原因，其发病率逐年增高[1]。有报道证实KD 引起的后天性心脏病与青壮年心源性猝死和成人缺血性心脏病的发生有关系，所以早期诊断与治疗KD 非常重要，但该病临床表现多样，早期症状不典型且无特异性，早期诊断困难，易误诊。

KD 合并肝损害的报道日益增多，发病率在19.8%～36%不等[2]，肝损害多发生在病程第1 周[3]，其机制并不明确，可能为肝周围血管炎症明显引起肝细胞损伤[4]，也可能与急性期IL-1，IL-6，TPF-α 及粘附因子升高引起的肝细胞免疫损伤有关[3]，也有报道[5]称活化的血小板产生的前列环素等炎性介质使肝血管通透性增高、血浆成分外渗致肝损伤，且多为肝功能轻度异常，鲜有以爆发型肝炎为首发表现的KD 报道，儿童肝脏易受感染、药物、毒物等影响，且KD 患儿使用阿司匹林可引发瑞氏综合征造成更严重的肝损伤，在诊断KD 合并肝损害时需排除以上因素影响。该患儿以爆发型肝炎为首发表现，持续发热不足5d，症状体征无特异性，易被误诊为感染性肝损伤。因此肝功能损伤伴发热的患儿应积极完善相关检查，以免漏诊。

美国心脏协会提出协助诊断不完全KD 的8 项指标：CRP，ESR，ALB，Hb，ALT，PLT，外周白细胞，尿白细胞。这些指标变化虽无特异性，但几乎存在于所有KD 患儿[6]。徐灵敏等人研究[7]称这8 项指标在不完全KD 和完全KD 患儿间差异无统计学意义。此患儿入院即有ALT，CRP 升高，但尚未达到其诊断标准。另外有研究[6]证明血小板指数，抗中性粒细胞抗体（ANCA），血清脑利钠肽（BNP），血清高密度脂蛋白（HDL），尿乳酸脱氢酶（LDH）均为KD 诊断的特异性指标，血清BNP，血清HDL，尿LDH 在疾病急性期有明显升高，血小板指数，ANCA 阳性率远高于非KD 患儿，对于临床症状不典型的KD 诊断有一定帮助，该患儿血小板指数进行性升高与上述研究相符。Dahdah 等[8]报道N 端脑钠肽前体也可作为KD 诊断的一个有效附加指标。Wang 等[9]报道卡介苗接种部位出现红斑、硬结、溃疡也有助于KD 的诊断。本例患儿早期PCT≥10，明显高于正常，是否PCT也可作为KD 早期诊断的指标有待研究。

KD 对冠状动脉损伤程度与治疗措施的及时，特别与丙种球蛋白的使用时间密切相关，因此早期诊断、早期治疗，对预防并发症发生、改善预后有很大帮助。

［1］付培培，杜忠东，潘岳松．2002-2010 年北京儿童医院川崎病住院患儿临床分析[J]．实用儿科临床杂志，2012,27(9)：661.

［2］吴爱勤．26 例川崎病合并肝损害与阿司匹林应用关系的临床分析[J]．福建医药杂志，2009,31(4)：28.

［3］张圆海，项如莲，褚茂平，等．川崎病肝脏损害32 例临床观察[J]．中国实用儿科杂志，2002,17(9)：536.

［4］郑代明，孟晓慧，汪翼．川崎病病肝脏损害34 例的临床分析[J]．实用儿科杂志，2003,18(4)：289-290.

［5］侯珊珊，张小瑞，赵远红．8- 异前列腺素F2α 在损伤性肝脏疾病中的作用与机制[J]．临床肝胆病杂志，2013,29(12)：956-958.

［6］杨晓东，黄敏．川崎病诊断实验室指标及其临床价值[J]．中国实用儿科杂志，2013,28(7)：491-494.

［7］徐灵敏，李彦晓，孙琪青，等．AHA 推荐的8 项不完全川崎病实验室诊断指标临床意义探讨[J]．中国实用儿科杂志，2012,27(2)：142-144.

［8］DAHDAH N, SILES A, FOURNIER A, et al. Natriuretic peptide as an adjunctive diagnostic test in the acute phase of Kawasaki disease[J]．Pediatr Cardiol,2009,30(6)：801-807.

［9］WANG CL,WU YT,LIU CA,et al.Kawasaki disease：infection, immunity and genetics [J]．Pediatr Infect Dis J,2005,24(11)：998-1004.