双胎反向动脉灌注序列征一例

包 蕾

（昆明市妇幼保健院，云南 昆明 650031）

双胎反向动脉灌注序列征（twin reversed arterial perfusion sequence，TRAP）是一种非常罕见的双胎输血综合征，现将在我院产检、分娩的一例双胎反向动脉灌注序列征报道如下。

病 例 患者24 岁，孕1 产0。以停经9 月余，发现双胎一胎无心畸形6 月余于2014 年6 月10 日入院。LMP2013-9-14，EDC2014-6-21，自然受孕。孕12+5 周B 超提示：双胎，胎儿1 大小约12+3 周，胎儿2 长约3.89cm，不完整胎儿影像，未见胎头，胸腔内未见心脏及内脏结构，四肢可见（短小），全身皮肤组织水肿。孕33+5 周B超提示双胎，胎儿1 存活，胎儿2 无心无头畸形，已死亡。孕妇既往健康，无家族遗传病史，无双胎分娩史。入院查体温36.0℃，脉搏108 次/min，呼吸20 次/min，血压110/60mmHg，心肺检查无异常发现，实验室检查，如血常规、肝肾功、凝血功能正常。入院B 超提示羊水指数6.2cm，羊水偏少。入院后胎心监护反复出现变异减速，胎心最低降至70 次/min，考虑“ 胎儿窘迫” 急诊行子宫下段剖宫产术，助娩一男活婴和一畸形胎体，男活婴体重2 920g，身长49cm，Apgar 评分为一分钟10 分，五分钟10 分。畸形胎体无头，四肢短小，不能分辨性别，长约15cm，重200g，已被压扁，单一胎盘及羊膜囊，胎盘大小约20cm×18 cm×2cm，正常胎儿脐带长55cm，脐带根部附着于胎盘中央，外观无异常，畸形胎体脐带附着于胎盘稍边缘，无血流，已朽烂。畸形胎儿未做尸检。剖宫产术后4d，母婴无异常出院。出院诊断：G1P1 孕38+4 周 单绒毛膜单羊膜囊双胎 已产 胎儿畸形（双胎之一双胎反向动脉灌注序列征）活胎胎儿窘迫。

讨 论 一、临床特点：双胎反向动脉灌注序列征（TRAP）又称无心畸胎序列征，是一种特殊的双胎输血综合征。最新的统计资料显示TRAP 发生率为单绒毛膜妊娠的1%，妊娠总例数的1/35 000。TRAP 特征是双胎之一发育正常，而另一胎为无心脏结构或仅有心脏痕迹（无功能的心脏）的胎儿。发育正常的胎儿为泵血儿，除维持自身血液循环外，通过胎盘内动脉- 动脉吻合向寄生的无心畸胎儿供血[1]。2 种情况导致无心畸形的发生与发展。第一，在妊娠的8～12 周，单绒毛膜双胎之一出现循环衰竭，这样的双胎 即可出现早期夭折[2]；第二，双胎反向动脉灌注序列征拥有特殊的血管构筑，双胎之间动脉与动脉吻合，静脉与静脉吻合，使得无心胎可以继续存活。有关TRAP 发病机制的另一种理论认为受精卵分裂时出现核型异常[3]。无心畸胎儿主要分为4 种类型：无头无心型、有头无心型、无定形无心型和部份头无心型。该病例属于无头无心型。

二、诊断及处理 TRAP 的早期诊断、早期治疗意在保护和救治正常胎儿[4]。TRAP 的诊断依赖于B 超的发现。有报道孕11～13 周即可诊断TRAP，孕16～18 周可计划实施人工干预。该病例孕12+5 周即发现胎儿2 为无头无心畸形。MRI 是B 超对TRAP 诊断的补充。常规使用MRI 联合胎儿超声心动图检查评估合并TRAP 的单绒毛膜多胎妊娠，MRI 可补充超声难以诊断非TRAP 相关的泵血儿先天畸形，发现心脏失代偿和心脏负荷过重的并发症，此外胎儿头颅MRI 检查能反映大脑功能情况，了解胎儿贫血及神经系统受损情况。无心畸胎的病死率为100%，而结构正常的泵血儿死亡率约为35%～50%[5]。随着泵血胎儿负荷增加，出现充血性心功能衰竭，最终致胎死宫内。外科手术可以显著提高泵血儿的生存率达74%～94%[6]。

为了尽量延长孕周，减少泵血儿并发症，防止宫内意外发生，应积极采取干预措施。目前，对早、中孕期TRAP 的治疗包括保守治疗、侵入性治疗。保守治疗：运用羊膜腔穿刺、消炎痛、地高辛等对症治疗。该方法风险较小，但对改善围产儿结局效果有限。侵入性治疗：采用激光凝固、双极电凝阻断、超声引导下无水乙醇栓塞及射频消融等为主的治疗[7]，阻断无心畸胎儿脐血管脐动脉或体内消融脐部大血管。使得胎儿孕周延长，治疗至分娩的间隔时间延长。但是目前就保守治疗或侵入性治疗的指征和时机尚无定论，可能与病例罕见，缺乏大样本临床研究有关。

本病例中患者孕期未治疗，入院孕周为38+3周，分娩后新生儿无充血性心力能衰竭表现，Apgar 评分理想，无倒评分现象，考虑与孕中晚期畸形胎儿死亡，正常胎儿泵血现象消失有关。因该病例罕见，临床医生对该病无充分认识，在孕期未建议孕妇行MRI 及心脏彩超检查，未采取干预措施。故正确认识和掌握该类畸形，可早发现、早诊断、早治疗TRAP，做好分娩时机和分娩方式的选择，尽量保全正常胎儿安全，减少和避免畸形儿的出生，及给家庭和社会带来不必要的负担。

［1］谢幸，苟文丽．妇产科学[M]．第8 版．北京：人民卫生出版社，2013：124.

［2］MOORE TR,GALE S,BENIRSCHKE K.Perinatal outcome of fourtynine pregnancies complicated by acardiac twinning[J]．Am J Obstet Gynecol 1990,163：907-912.

［3］CHALIHA C, SCHWARZLER P, BOOKER M, et al. Trisomy 2 in an acardiac twin in a triplet in-vitro fertilization pregnancy[J]．Hum Reprod,1999,14：1378-1380.

［4］TSAO K, FELDSTEIN VA, ALBANESE CT, et al. Selective reduction of acardiac twin by radiofrequency ablation[J]．Am J Obstet Gynecol,2002,187：635-640.

［5］Livingston JC, Foong-Yen L, Polzin W, et al. Intrafetal radiofrequency ablation for twin reversed arteri al perfusion(TRAP)：a single center experience. Am J Obstet Gynecol[J]．2007,197：399.e1-3.

［6］ARIAS F,SUNDERJI S,GIMPELSON R,et al.Treatment of acardiac twinning[J]．Obstet Gynecol, 1998, 91：818-821[Review].

［7］GALLOT D,LAURICHESSE H,LEMERY D.Selective fetic ide in monochorionic twin pregnancies by ultrasound-guided umbilical cord occlusion [J]．Ultrasound Obstet Gynecol,2003;22：484-488.