原发中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断

张 会石利华

（1 营口经济技术开发区中心医院MR室，辽宁 营口 115007；2 张家港市乐余人民医院，江苏 张家港 215621）

原发中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断

张 会1石利华2

（1 营口经济技术开发区中心医院MR室，辽宁 营口 115007；2 张家港市乐余人民医院，江苏 张家港 215621）

目的探讨原发性中枢神经细胞瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）的MRI表现，提高对其诊断水平。方法回顾分析经病理证实15例PCNSL的术前临床及MRI表现。其中男9例，女6例，年龄27～72岁，平均年龄46.3岁。结果单发14例，多发1例，共16个瘤灶，其中顶叶4个，颞叶3个，额叶/胼胝体/小脑各2个，枕叶/基底节/沿脑室浸润各1个。“握拳征”5个，“脐凹征”4个，“尖角征”3个，“蝶翼征”2个，串珠状/结节状各1个；MRI表现平扫16个瘤灶均呈等或略低T1、T2信号，3个瘤灶内见点状或散在点状长T1/T2囊变。增强后病灶均呈明显强化，囊变区不强化。结论PCNSL的MRI表现上有一定的特征性，充分认识其影像表现，有助于提高诊断率。

脑肿瘤；淋巴瘤；磁共振成像

原发性中枢神经淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）极为少见，约占全部淋巴瘤的1%，颅内肿瘤的0.3%～1%。其中绝大部分为非霍奇金淋巴瘤，近年来随着免疫制剂应用及AIDS患者增多，PCNSL发病率有逐年上升趋势；免疫功能正常者亦可发病[1]。而该肿瘤影像表现同颅内常见肿瘤（胶质瘤、转移瘤、脑膜瘤等）存在过多交集，为诊断增加困难。且PCNSL恶性程度高，病程短，手术并不能显著提高患者的生存率，放化疗联合治疗疗效较好[2]。可见提高PCNSL的影像诊断率至关重要。

1 资料与方法

1.1 一般资料：15例中，男9例，女6例。年龄27～72岁，平均年龄46.3岁。临床表现均以头痛、头昏、恶心呕吐等症状就诊，并发精神症状5例，肢体活动障碍3例，视力障碍1例。所有病例均无器官移植、使用免疫制剂病史，均行颈、胸、腹系统检查未见异常，以排除继发性可能。

1.2 设备及扫描方法：采用GE Signa 1.5T超导磁共振扫描仪行常规平扫及增强扫描。使用8通道头颈联合线圈。平扫行横轴位FSET1WI（TR 1943 ms，TE 19.2 ms）、FSET2WI（TR4200ms，TE 107 ms）、FlairT2WI、矢状位T1WI（TR 2141 ms，TE 20 ms）扫描、DWI（SE/EPI，TR 5000 ms，TE 91.3 ms，b值1000 s/m2）。层厚6 mm，层间距1 mm，视野（FOV）24 cm，矩阵288 mm× 192 mm。对比剂使用钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），剂量0.1 mmol/kg体质量，静脉注射后行轴、矢、冠3个方位T1WI抑脂扫描，参数同平扫（冠状位同矢状位）。

从病灶的位置、大小、形态、信号、强化特征及坏死、水肿程度等方面分析。信号以灰质作为参照物；大小考虑形态不规则因此以最大径作为分析指标；水肿程度以瘤体最大径与瘤体及水肿最大径比值作为标准分为三类：轻度≤0.5，中度0.5～1.0，重度＞1.0。

2 结 果

2.1 位置、形态、大小：本组收集15例，单发14例，多发1例，共16个瘤灶中。①位置：幕上14个，其中顶叶4个，颞叶3个，额叶/胼胝体各2个，枕叶/基底节/沿脑室浸润各1个。幕下小脑2个；②形态：圆形或椭圆形6，不规则10个；③大小：最大者最大径6.7 cm，最小者直径1.5 cm，平均直径约3.3 cm。

2.2 MRI表现：本组15例，16个瘤灶中T1WI/T2WI等信号11个，T1WI/ T2WI略高信号5个；信号均匀者13个，病灶内见点状或散在点状囊变者3个。10例11个瘤灶行DWI实质部分均呈高或略高信号，囊变区呈低信号。增强，16个瘤灶实质部分均呈中度或明显强化，3例囊变区不强化。强化后表现“握拳征”5个、“脐凹征”4个、“尖角征”3个、“蝶翼状”2个（位于胼胝体）、串珠状1个（沿脑室壁）、结节样1个（多发者中最小灶）。轻度水肿8个，中度水肿6个，重度水肿2个。16个病灶均未见出血表现。见图1～6。

图1 T1WI肿瘤呈稍低信号，较水肿信号低；图2 T2WI示瘤体稍高信号，周围见重度水肿；图3 肿瘤呈“握拳征”明显均匀强化；图4 右颞叶病灶呈明显强化，后方见“脐凹征”（白箭）；图5 右枕叶瘤体呈明显强化，前后分别见“尖角征”（白箭）及 “脐凹征”（黑箭）；图6 胼胝体部瘤体呈明显均质“蝶翼征”强化

3 讨 论

原发性中枢神经淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）极为少见，约占全部淋巴瘤的1%，颅内肿瘤的0.3%～1%。其中绝大部分为非霍奇金淋巴瘤，近年来随着免疫制剂应用及AIDS患者增多，PCNSL发病率有逐年上升趋势；免疫功能正常者亦可发病[1]。本组均为免疫功能正常者。大多数为B细胞来源，T细胞来源极少见，本组15例16个瘤灶，仅1例1灶为T细胞来源，其他均B细胞来源，与文献报导一致。男女发病率无差异，本组男女比例2∶1，考虑受样本数有限所局限。发病年龄跨度较大，以40～60岁多见。临床表现以头痛、头昏、恶心等症状首发为主，根据病灶所在位置可出现相应肢体障碍、走路不稳、精神症状等。肿瘤以幕上单发多见，可多发。本组15例16个瘤灶，幕上14个，占87.5%，幕下2个。幕上肿瘤多数位于深部白质、脑室周围、基底节及胼胝体，少数位于脑表面。PCNSL对放化疗敏感，经正规放化疗后瘤灶可明显缩小或消失，但易复发。给予激素治疗，瘤体可短期缩小。

病理上，瘤细胞具有成簇聚集在血管周围、呈“袖套”样生长并向周围组织浸润特点[3]。中枢神经系统缺乏免疫组织及血脑屏障的存在，免疫细胞无法进入到中枢神经系统内，因此中枢神经系统被认为是“免疫豁免区”，多数学者认为，PCNSL肿瘤细胞来源于脑组织血管周围未分化的多潜能间叶细胞[4]。PCNSL肿瘤细胞排列紧密，瘤细胞大小较均一，核浆比很高，细胞间质水分少。

PCNSL的MRI表现上有一定特征，归纳如下：①等或略长T1/T2：与灰质对比PCNSL平扫T1WI多呈等或略低信号、T2WI呈等或略高信号，为本病的特征性表现。本组15例16个瘤灶，瘤灶主体呈等信号11个，略长T1、T2信号5个；②信号较均等：PCNSL信号多数较均等，囊变、坏死少见。本组16个瘤灶，3个瘤灶内见囊变，且较小；③明显强化：增强PCNSL多呈明显强化，多数均质，少数欠均。由于瘤细胞包绕血管生长，血管壁受侵，血脑屏障破坏，对比剂漏出至细胞间隙，故强化明显[5]；④特殊的强化形态：“握拳征”、“脐凹征”、“尖角征”、“蝴蝶征”为本病的另一个特征性表现。“脐凹征”为团块状或结节状瘤体强化后边缘出现脐凹样改变。“尖角征”为瘤体强化后于某个层面呈尖角样突出。“蝶翼征”位于胼胝体部瘤体强化后呈蝶翼样表现。当病变以室壁并沿室壁蔓延时可呈串珠样改变。本组16个瘤灶，“握拳征”5个，“脐凹征”4个，“尖角征”3个，“蝶翼征”2个，占87.5%；⑤轻/中水肿：PCNSL多数轻、中度水肿，少数重度水肿。本组16个瘤灶，轻、中度水肿14个，重度水肿仅2个。⑥DWI呈高信号：DWI上呈高信号改变为PCNSL特征性之一，与病理上高核浆比有关，本组10例11个瘤灶行DWI显示实质部分均呈高信号改变。

鉴别诊断：①高级别胶质瘤：恶性度高，好囊变、坏死，各序列信号混杂，强化多呈环形或花环状；②转移瘤：高龄患者，有原发病史，强化多呈环形、结节状，水肿较重；③脑膜瘤：有脑外肿瘤表现，如广基颅板、白质塌陷、脑表面血管内移等，增强可见“脑膜尾征”。

综上所述，依据PCNSL好发于幕上深部白质、脑室周围、胼胝体等及平扫等或略长T1/T2信号、明显强化且强化后清楚可见“握拳征”、“尖角征”、“脐凹征”、“蝶翼征”以及DWI呈高信号特点，联合分析上述特点可以作出正确诊断。

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[2]徐卫,李建勇.34例原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤临床分析[J].中国肿瘤临床,2007,34(16):870-871.

[3]向超,李茂.MRI对原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断[J].实用放射学杂志,2011,27(5):666-669.

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[5]沈伟文,陈爽,高为民,等.颅内淋巴瘤MRI诊断[J].临床放射学杂志,2000,19(10):291-297.

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1671-8194（2015）07-0122-02