小脑动静脉畸形破裂出血合并脑疝4例急诊治疗分析

薛泳华，海　舰

小脑动静脉畸形破裂出血合并脑疝4例急诊治疗分析

薛泳华，海舰

同济大学医学院( 上海200092)

摘要：目的探讨小脑动静脉畸形(AVM)破裂出血合并脑疝的病人，在未能急诊行脑血管造影情况下的救治方法。方法回顾性分析上海长宁区中心医院2006年1月—2012年12月收治的4例AVM急性破裂出血合并脑疝的病人。急诊均行增强头颅CT检查，手术均采用显微外科手术清除血肿，并争取切除AVM。结果4例病人一期清除血肿并全切AVM 2例；一期清除血肿并大部切除AVM 1例；一期清除血肿，二期全切AVM 1例。4例病例门诊随诊(12～24)个月，根据格拉斯哥预后评分(GOS)良好1例，轻度残疾2例，中度残疾1例。结论AVM破裂出血如病情凶险未能行DSA情况下，应及时行手术治疗。显微手术是治疗小脑AVM破裂出血合并脑疝的有效方法，可显著降低病死率及致残率。

关键词：脑动静脉畸形；小脑血肿；脑疝；显微手术

颅内动静脉畸形(AVM)是较常见的先天性颅内血管病变，小动静脉畸形的发生率更低，占颅内血管畸形总数的7．9%～15．0%[1]。AVM病变部位的动脉与静脉间毛细血管缺失，导致动静脉短路，从而产生一系列脑组织血流动力学紊乱。由于后颅窝容积小，且有脑干、小脑等重要结构，急性大量出血极易诱发脑疝，故病情进展迅速，甚至危及生命[2]。AVM病人往往无法行数字减影血管造影(DSA)检查，需急诊手术救治，其具有极大的挑战性[3]。现报道4例小脑AVM急性破裂出血合并脑疝，经增强CT检查后成功行急诊显微外科手术治疗，并对相关文献进行复习。

1资料与方法

1．1一般资料本组病人4例，男3例，女1例，年龄13岁～67岁，平均37岁，其中≤14岁1例。

1．2临床表现入院时，头痛伴意识丧失者3例，单纯意识不清起病者1例。中度昏迷1例，深度昏迷3例；合并脑积水2例，高血压病2例，糖尿病1例。起病时间(0．5～4)h，平均2．5 h。

1．3影像学检查4例病人均经颅脑CT证实为小脑出血，影像学表现为小脑内混杂高密度灶，形态不规则，根据多田公式计算出血量血肿量，V=1/6π×(长径×横径×层厚)，血肿量(25～50)mL，平均35 mL，血肿位于颞顶叶2例，枕顶叶1例，颞叶1例，其中脑内血肿破入脑室3例，因病人已脑疝，急诊并未行DSA检查。

1．4手术方法4例病人均于入院后行急诊显微外科手术，采取枕下后正中入路3例，枕下旁正中入路1例，术中使用自体血回输装置。病人均经急症手术清除血肿，解除脑疝，其中3例同时在显微镜下切除血管畸形，1例因AVM体积巨大，术中生命体征不稳，仅清除血肿，术后行DSA检查后二期切除AVM。3例深度昏迷病人先行脑室引流，争取时间解除高颅压，缓解脑疝，再行开颅手术。根据术中情况或术后DSA检查判定，Spetzler-Martin分级：Ⅱ级2例，Ⅲ级1例，Ⅳ级1例。4例病人术中切除畸形团均送病理学检查证实为AVM。

1．5观察指标术后复查颅脑MRI或全脑DSA，并于出院后通过门诊和电话随访(12～24)个月，观察病人的格拉斯哥预后评分(GOS)评级。

2结果

术后经病理学检查均证实为AVM破裂出血，无死亡病例。术后复查颅脑MRI者1例，全脑DSA者3例，均未见畸形残留；术后1例出现平衡障碍，1例出现爆破性语言；术后随访(12～24)月无再出血及神经功能障碍加重病人。术后随访6个月后采用GOS评定疗效，其中良好2例，轻残1例，中残1例。

3讨论

AVM是一种胚胎发育时期因脑血管发育异常导致的先天性血管畸形，约占脑血管畸形的90%以上。文献报道称，AVM以20岁～40岁人群高发，常伴有出血性脑血管病，其中52%～77%以脑实质内出血为首发症状，若未能得到及时有效的处理，极易因颅内血压急剧升高而并发脑疝，病死率、致残率极高[4]。相关研究指出5%～8%的AVM病人合并颅内动脉瘤，而幕下AVM病人合并动脉瘤更是高达25%[5]。Stiefel等[6]研究发现，畸形血管团周围的动脉瘤在血管病灶切除后可能恢复正常。本组1例合并小脑后下动脉(PICA)动脉瘤的病人术中一并夹闭动脉瘤，后颅凹AVM早期需要处理占位效应、梗阻性脑积水以及并发的动脉瘤[7]。

DSA检查是目前AVM诊断最有效的方法，可清晰显示AVM的引流静脉、供血动脉、病变组织的大小以及是否存在动静脉瘤，但由于合并脑疝的AVM病人发病较急、症状较重，术前往往难以完成DSA检查。颅脑CT检查快速无创，能够提示出血的部位、出血量、是否破入脑室、有无急性脑积水，并有助于急诊血肿清除时确定骨瓣大小及手术入路，只要病情允许，术前可行此项检查。本组1例经急诊头颅CT检查提示有急性脑积水，手术先行侧脑室外引流术，再行开颅手术。

目前，学者对AVM破裂出血合并脑疝的治疗存在较多争议[8]。以往临床多采用保守治疗(1～2)周，待病情稳定后再行择期手术，导致部分重症病人脑血肿及周围脑组织水肿加重，失去了抢救的机会[9]。近年来，越来越多的学者主张采取急诊手术治疗AVM破裂出血合并脑疝，尽早清除血肿，尽可能切除AVM，解除颅内高压及占位效应，挽救病人的生命和神经功能，防止再出血及神经系统功能进一步损伤[10]。显微手术切除畸形血管团是目前治疗AVM破裂出血的首选方法。对于术中发现范围较小的AVM，可在切除血肿时一并切除，去除再出血的病理基础，达到治愈的目的。但若术中发现病变范围较大，结构复杂或术者经验不足，没有把握完全切除巨大AVM，可先行血肿清除术，去除骨瓣，抢救生命，待生命体征平稳后行二期手术或栓塞处理。本组有1例病人术中仅清除血肿，术后行DSA明确诊断后再行AVM切除，手术效果良好。笔者认为，手术设计骨窗应尽量大，充分暴露AVM。

临床研究普遍认为，AVM破裂出血的常规手术方法是先清除颅内血肿，待脑组织塌陷并获得相应较为充分的手术操作空间后，再切除急性血管团[11-12]。但本组1例病人术中出现巨大畸形血管团膨出并几乎占据整个骨床野，术中沿畸形血管团边缘与脑组织交界处仔细分离并逐步暴露畸形血管团，分辨引流静脉，逐一电凝并切断引流静脉，从而完整切除畸形血管团，最后清除颅内血肿。体会术中应注意以下几点：①阻断供血动脉时，一定要辨认清楚后方可电凝切断。②如果术后可见残留的AVM，应立即再次开颅将病灶完全切除。③小脑AVM显微外科手术的难度与畸形团的大小、部位、供血动脉及引流静脉的情况有关，术前部分畸形血管团栓塞能够减少术中出血的发生。④部分小脑AVM常合并脑-硬脑膜动静脉瘘，故术中剪开硬脑膜时应逐一电凝脑-脑膜，沟通血管后离断。

AVM破裂出血合并脑疝病人若病情凶险未能行全脑DSA情况下，应及时行手术治疗，显微手术是较为有效的方法之一，可显著降低病死率及致残率。对于病变范围大、累及功能区的AVM，建议先行血肿清除术，再择期进行二次手术治疗。

参考文献：

[1]饶强，段传志，刘晓平，等．脑动静脉畸形合并出血相关影响因素分析[J]．中华神经医学杂志，2011，10(4)：297-300．

[2]杨汉兵，陈红，陈双龙，等．脑动静脉畸形破裂出血的急性期显微手术治疗[J]．现代临床医学，2010，36(2)：129-130．

[3]van Beijnum J，van der Worp HB，Buis DR，et al．Treatment of brain arteriovenous malformations：a systematic review and meta-analysis [J]．JAMA，2011，306(18)：2011-2019．

[4]袁五一．急诊手术治疗脑动静脉畸形破裂出血16例[J]．蚌埠医学院学报，2012，37(10)：1209-1210．

[5]林瑞生，李榕，黄荣华，等．脑动静脉畸形破裂出血的急诊手术治疗体会[J]．中华神经外科杂志，2008，24(8)：588．

[6]Stiefel MF，AI-Okaili R，Weigele JB，et al．De novo aneurysm formation and regression after brain artefiovenous malformation embohzation：case report [J]．Surg Neurol，2007，67(1)：99-101．

[7]Laakso A，Dashti R，Juvela S，et al．Risk of hemorrhage in patients with untreated Spetzler-Martin grade Ⅳ and Ⅴ arteriovenous malformations：a long-term follow-up study in 63 patients[J]．Neurosurgery，2011，68(2)：372-377．

[8]Davidson AS，Morgan MK．How safe is arteriovenous malformation surgery? a prospective，observational study of surgery as first-line treatment for brain arteriovenous[J]．Malformations Neurosurgery，2010，66(3)：498-504．

[9]Bendok BR，El Tecle NE，El Ahmadieh TY，et al．Advances and innovations in brain arteriovenous malformation surgery[J]．Neurosurgery，2014，74(Suppl 1)：s60-73．

[8]马冕，张世明，王中，等．显微手术治疗脑动静脉畸形破裂出血94例[J]．中国临床神经科学，2012，20(3)：255-257．

[10]司文，王文杰，牛国盛．脑动静脉畸形破裂出血并脑疝的急诊手术治疗[J]．中国微侵袭神经外科杂志，2011，16(5)：221-223．

[11]van Beijnum J，van der Worp HB，Buis DR，et al．Treatment of brain arteriovenous malformations：a systematic review and meta-analysis [J]．JAMA，2011，306(18)：2011-2019．

[12]李文．显微手术治疗急性期脑动静脉畸形破裂出血临床分析[J]．中国实用医药，2011，6(3)：122-123．

(本文编辑王雅洁)

通讯作者：海舰，E-mail：haijian_009@126．com

中图分类号：R651R256

文献标识码：C

doi：10．3969/j．issn．1672-1349．2016．03．037

文章编号：1672-1349(2016)03-0330-03

(收稿日期：2014-11-18)