原发性食管小细胞癌诊断和治疗

王海军，韩泳涛

（四川省肿瘤医院胸外科，四川成都610041）

·胸心外科学专栏·

原发性食管小细胞癌诊断和治疗

王海军，韩泳涛

（四川省肿瘤医院胸外科，四川成都610041）

食管癌；小细胞癌；内分泌肿瘤；低分化型

原发性食管小细胞癌是食管癌中一种少见的病理类型，具有恶性程度高、易早期出现远处转移、预后差等特点。由于发病率低，因此文献报道多以个案为主，尽管诊疗技术在不断提高，但对于该种疾病的治疗效果仍然很不理想，且存在较多争议。

1 流行病学及组织病理学

食管神经内分泌肿瘤占所有胃肠道神经内分泌肿瘤的0.04%～4.6%[1]，在亚洲人群和西方人群中分别占所有食管癌的0.5%～5.9%和1%～2.8%，男女发病率为3.7～7∶1[2-3]，其形成原因可能与吸烟及Barrett食管炎有关。根据2010年WHO关于胃肠道神经内分泌肿瘤的分类方法，低分化神经内分泌肿瘤分为小细胞型、大细胞型和混合型。小细胞癌属于低分化神经内分泌癌的亚型，病理学上区别于大细胞型和混合型[4-5]。关于原发性食管小细胞癌的发生，目前多数学者比较认同来源于内胚层的食管基底上皮的全能干细胞，这种干细胞作为鳞癌、腺癌及小细胞癌共同前体细胞，似乎可以解释混合型食管小细胞癌的存在。此外，也有报道称食管小细胞癌来源于APUD细胞（Amine Precursor Uptake Decarboxylation cell）。虽然与小细胞癌肺癌有许多相似之处，但近年来病理学和临床资料逐渐显示出低分化神经内分泌癌很可能不同于小细胞肺癌[6]。

2 诊断

2010年WHO提出根据组织病理学特征（核分裂能力）或增殖指数（Ki-67）将胃肠道神经内分泌肿瘤分为低-中级别神经内分泌肿瘤（1～2级）和高级别（3级）神经内分泌癌（大细胞或小细胞型）。……