儿童中耳胆脂瘤的临床特点及治疗

徐斌付勇舒强浙江大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科浙江大学医学院附属儿童医院小儿外科



儿童中耳胆脂瘤的临床特点及治疗

徐斌1付勇1舒强2
1浙江大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科
2浙江大学医学院附属儿童医院小儿外科

【摘要】目的探讨儿童中耳胆脂瘤的临床特点及外科治疗。方法分析27例儿童中耳胆脂瘤病例的临床症状及体征、手术经验，其中2例采用外耳道径路上鼓室开放+鼓室成形术，25例采用开放式乳突根治+鼓室成形术，其中5例一期行听骨链重建。结果临床症状以耳部流液、耳异味、听力下降为主；术中见胆脂瘤侵犯乳突腔、鼓窦及上鼓室25例（92.6%），中鼓室、下鼓室及咽鼓管20例（74.1%），听骨链破坏24例（88.9%），面神经骨管破坏7例（25.9%）。术后病理均符合胆脂瘤，随访1年~5年，27例术后均无面瘫，无颅内并发症，均未复发。结论儿童中耳胆脂瘤病变广泛、破坏性大，应根据病变的严重程度选择相应的手术方式，病情严重者选择开放术式。

【关键词】儿童；胆脂瘤；中耳炎

中耳胆脂瘤极具侵袭性和破坏性，可破坏周围骨质而引起颅内外并发症，造成严重后果。儿童胆脂瘤被认为比成人胆脂瘤侵袭性更强，临床预后更差[1]，其发生率是3-6/100000[2]。本文通过回顾性研究，对2010.5~2014.8于浙江大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科收治的27例儿童中耳胆脂瘤病例进行分析，探讨儿童中耳胆脂瘤的临床特点及外科治疗。

1　资料与方法

1.1一般资料

以2010年5月至2014年8月于浙江大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科收治的27例儿童儿童中耳胆脂瘤病例为研究对象：男20例，女7例，年龄4~14岁，平均年龄8岁（8.36±2.12岁），其中4~6岁6例，6~12岁20例，12-14岁1例；均为单侧耳发病，左16耳，右11耳；病程1月~8年。既往病史：2例有患侧外耳道胆脂瘤摘除术史，1例有唇腭裂修补术史。

1.2临床症状

表1　临床症状Table 1 Clinical symptom

1.3检查方法

1.3.1电耳镜检查

经抗感染后入院时检查：外耳道脓性/脓血性分泌物12例，外耳道新生物10例，外耳道狭窄2例，其中1例呈裂隙状；鼓膜表面胆脂瘤样上皮4例，鼓膜内陷、混浊3例，鼓膜紧张部大穿孔2例，鼓膜未见明显异常1例，其余均因外耳道新生物或分泌物过多鼓膜不能窥清。

1.3.2影像学检查

水平位及冠状位颞骨CT主要表现为患侧外耳及中耳软组织影，外耳道及乳突邻近骨质破坏，听骨链缺失，部分鼓室扩大。

附例1：患儿，男，9岁6月，因“反复左耳流脓3年余”入院，诊断：左中耳胆脂瘤，术前颞骨CT示：左侧中耳鼓室及乳突气房内见软组织密度影填充，听骨链及乳突气房骨质破坏，乙状窦前方骨质缺损，见图1、图2。

图1　（水平位）Figure 1 axial plane scanning

图2　（冠状位）Figure 2 coronal scanning

1.3.3听力学检查：

22例患儿纯音测听患侧耳提示传导性聋，气导听阈（0.5、1及2kHz）约40~75dB HL，气骨导差25~ 65dB HL；2例提示混合性聋；3例因年龄小，不能配合纯音测听。

1.4手术治疗

所有病例均在气管插管静吸复合全身麻醉下手术治疗，2例采用外耳道径路上鼓室开放+鼓室成形术：均为胆脂瘤上皮局限于上鼓室者，经外耳道做耳内切口，磨开上鼓室外侧骨壁，探查上鼓室及听骨链，清除病灶，重建上鼓室外侧壁并行鼓膜成形；25例采用开放式乳突根治+鼓室成形术：乳突开放并轮廓化，去除外耳道后上骨壁，清除乳突腔、鼓窦及鼓室内的病变组织，取颞肌筋膜行鼓膜成形，并行耳甲腔成形，其中5例一期钛质人工听骨行听骨链重建。

2　结果

2.1结合CT及术中所见

乳突气房气化型21例，板障型3例，硬化型1例，混合型2例；胆脂瘤上皮及肉芽累及部位：乳突腔、鼓窦及上鼓室25例，中鼓室、下鼓室及咽鼓管20例；听骨链完整3例，听骨链破坏24例：锤骨破坏或缺失13例，砧骨破坏或缺失18例，镫骨破坏或缺失18例，镫骨底板存留15例；面神经骨管破坏：垂直段1例，锥曲段5例，水平段1例；鼓索神经破坏5例；鼓室天盖及乙状窦部分骨质缺失2例，鼓室天盖部分骨质缺失1例。

2.2术后病理报告

见囊性肿物衬以鳞状上皮，内见大量角化物，周围可见炎性细胞，部分病例可见胆固醇结晶。

图3　鳞状上皮囊壁（50倍镜）Figure 3 the cyst wall of squamous epithelium

图4　角化物（50倍镜）Figure 4 keratosis

2.3术后随访

随访1年~5年，27例病例术后均干耳，无面瘫，无颅内外并发症，目前均未复发。术后纯音测听复查8例气导听阈（0.5、1及2kHz）平均下降>10dB HL，7例听力无明显改变，8例气导听阈平均升高>10dB HL，3例检查不配合，1例随访3月后失访未查。

附例2：患儿，男，8岁2月，因“反复右耳流脓1月余”入院，诊断：右中耳胆脂瘤，行开放式乳突根治+鼓室成形+人工听骨植入术，术前术后颞骨CT比较见图5、图6，听力学检查比较见图7、图8。

图5　（术前）Figure 5 preoperative

图6　（术后）Figure 6 post-operative

图6　（术前）Figure 6 preoperative

图7　（术后）Figure7 post-operative

3　讨论

中耳胆脂瘤为非真性肿瘤，表现为表皮样囊肿，其病机制目前尚不清楚，可分为先天性胆脂瘤和后天性胆脂瘤[3]。先天性胆脂瘤源于胚胎发育异常，胚胎期外胚层组织遗留在颞骨中形成，往往无中耳炎病史，鼓膜完整，无内陷袋及穿孔，表皮样结构学说是目前最受支持的一种理论[4]。后天性胆脂瘤主要学说有袋状内陷、上皮移行、鳞状上皮化生、基底细胞增殖四个理论[5]。近期，Jackler RK等[6]通过对大鼠模型鼓膜内侧粘膜迁徙的研究，提出中耳胆脂瘤的发生与粘膜的相互作用有关。急性化脓性中耳炎、分泌性中耳炎、粘连性中耳炎的频繁发作是儿童外耳道和中耳胆脂瘤进展的危险因素[7]。本组病例均为后天性胆脂瘤，咽鼓管功能障碍及中耳负压形成、鼓膜穿孔等为胆脂瘤的形成创造了条件。外耳道胆脂瘤易侵及鼓膜及中耳，本组病例中有2例既往有外耳道胆脂瘤病史，首次手术时发现外耳道胆脂瘤且累及鼓膜，在术后5年内均形成中耳胆脂瘤，再次手术治疗。本组病例中另有1例唇腭裂修补术后的患儿，Harris L等[8]研究表明腭裂儿童胆脂瘤的发病率约为2.2%，其发生中耳胆脂瘤的风险是非腭裂儿童的200倍，且唇腭裂儿童出现中耳胆脂瘤的风险显著高于单纯腭裂的儿童。

Morita Y等[9]发现中耳胆脂瘤在男孩发病率高，跟男孩中耳炎发病率高有关，且80%有急性中耳炎病史。本组病例中，男孩占74.1%（20/27），与Morita Y等研究相一致。临床症状以耳部流脓/脓血（88.9%，24/27）、耳异味/恶臭（66.7%，18/27）、听力下降（48.1%，13/27）、耳痛（37.0%，10/27）为主，耳部流脓/脓血病例发病初期均以“化脓性中耳炎”治疗，病程最长8年，这与胆脂瘤病情隐匿及儿童主诉困难、家长缺乏认识有关。中耳胆脂瘤早期可无任何症状，耳漏及听力下降多为首要主诉，但儿童常无法正确表达主观感受，往往发展到一定程度尤其是继发感染较严重后才被家长所发觉。

中耳胆脂瘤的诊断除病史外，耳镜检查及颞骨CT尤为重要。耳镜能直观地观察外耳道、鼓膜及鼓室情况，耳内镜检查最佳，但电耳镜检查简便易行，临床上更适用于儿童。典型情况下可见鼓膜穿孔及鼓室内白色豆渣样胆脂瘤样物，可伴流脓或新生物，有恶臭。但儿童检查不配合及耳道清理困难，本组病例经抗感染后检查发现外耳道脓性/脓血性分泌物（12/27）、外耳道新生物（10/27）、外耳道狭窄（2/27）导致鼓膜不能窥及，仅10例病例在电耳镜使用下窥清鼓膜。因此高分辨率的颞骨CT在儿童中耳胆脂瘤的诊断中有着重要的价值，能较好地评估中耳结构，且对中耳胆脂瘤手术做出更有价值的评价[10]。通过颞骨CT能了解病变的进展、骨质破坏程度以及是否存在颅内并发症。但是胆脂瘤、肉芽组织、粘膜水肿及鼓室积液具有相似密度时，颞骨CT对软组织病变的诊断存在一定局限。

相对成人而言，儿童中耳胆脂瘤更具有侵袭性及更高的复发率[11]。本组病例根据颞骨CT及术中所见，胆脂瘤侵犯乳突腔、鼓窦及上鼓室占92.6%（25/27），中鼓室、下鼓室及咽鼓管占74.1%（20/27），听骨链破坏占88.9%（24/27），面神经骨管破坏占25.9% （7/27），并有3例破坏鼓室天盖和/或乙状窦部分骨质。McRackan TR等[12]对493例胆脂瘤病例研究中发现，胆脂瘤侵犯部位上鼓室占76.8%，其次是乳突、中鼓室、鼓窦，81.8%的听骨链受破坏，砧骨最常见，其次是锤骨、镫骨，上鼓室最容易复发，约23.4%。

外科手术是治疗中耳胆脂瘤的主要方式。彻底清除病灶、力求干耳、减少残留及复发率是手术的首要目标，恢复听力是次要任务[13]。目前主要手术方式有完壁术式和开放术式。完壁术式能保留外耳道的完整性，但是其胆脂瘤残留率高。一项Meta分析表明采用完壁术式患者胆脂瘤的复发率是开放术式的2.87倍，完壁术式复发率9~70%，开放术式复发率5~17%[14]。Kriukov AI等[15]认为中耳胆脂瘤早期手术干预需要考虑乳突的结构及炎症的分布，在显著控制炎症同时对70%的病人重建中耳结构。S.C.PRASAD等[16]认为二期手术是儿童胆脂瘤乳突根治术的首先手术方式，第二次手术在第一次术后6-12个月进行，原因是在感染、肉芽及粘膜缺损的恢复过程中，中鼓室、鼓膜和植入听骨的粘连可使鼓膜内陷或植入物移位。本组病例中，25例采用开放术式，其中5例一期行听骨链重建；2例采用外耳道径路上鼓室开放+鼓室成形术。认为术前应充分认识完璧术式与开放术式的优缺点，根据患儿实际情况选择相应手术方式及手术分期，病灶局限且乳突气化良好者首先完璧术式，但儿童中耳胆脂瘤侵袭性强、破坏性大，病情严重者可选择开放术式以利于清除病灶，二期重建听力，因本组病例数有限，且多数破坏程度较大，根据乳突气化情况及手术医生经验，采取了开放术式而非完璧术式；在炎症控制、咽鼓管功能良好，尤其是镫骨底板存在且活动良好时，可采用钛质人工听骨行一期听骨链重建。张治华等[17]证实开放式鼓室成形伴一期听骨链重建在术后并发症少，复发率低，听力重建效果好。国外研究[18]表明手术方式及分期等因素对钛质人工听骨链重建术后效果的影响无明显差异。陈兵[19]等在应用钛质听骨行鼓室成形术一期听力重建研究后发现其术后排异率低（0.9%），可有效提高听力，且患者年龄等因素对术后听力效果无影响。在治疗过程中，胆脂瘤的残留及复发率与手术医生经验及技术密切相关，充分的术前准备、合理的手术方案及丰富的手术经验，是减少疾病复发、提高患儿术后生活质量的关键。

为保障术后干耳，术中应彻底清除病灶、骨粉填充缩小术腔、耳甲腔成形术扩大外耳道口；术后抗菌素纱条填塞外耳道2周、抽取纱条时避免残留纱线、定期换药并清除痂皮。儿童术后换药虽有一定难度，但医务人员多些细心和耐心，患儿也能做到较好的配合。本组病例术后3月均获得干耳，25例开放术式术腔上皮化良好，耳甲腔宽大，鼓膜形态可，无面瘫及颅内并发症。因听骨链破坏、手术方式等因素影响，患儿术后听力改善多不理想，但是儿童处于适应社会的重要时期，在清除病灶的前提下我们仍应尽可能改善其听力。中耳胆脂瘤90%的复发病例可在术后5年内被发现，目前普遍认为术后至少随访5年，甚至更长时间。本组病例均随访1年以上，其中6例随访超过5年，目前暂无复发。Hassman-Poz⁃nańska E等[20]对202例中耳胆脂瘤儿童的研究中发现7%的病例存在对侧耳的胆脂瘤，且在观察期结束时诊断双侧中耳胆脂瘤的儿童约为12.9%。因此，对对侧耳的监测在儿童中耳胆脂瘤术后随访中也是值得关注的问题。

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·临床研究·

Clinical characteristics and surgical management of middle ear cholesteatoma in children

XU Bin1,FU Yong1,SHU Qiang2
1That zhejiang university medical school affiliated children's hospital otolaryngology head and neck surgery 2Zhejiang university school of medicine affiliated children's hospital pediatric surgery,310052 China
Corresponding author:SHU QiangEmail:shuqiang@zju.edu.cn

【Abstract】Objective To investigate the clinical characteristics and surgical management of middle ear cholesteatoma in children.Methods 27 cases of children with middle ear cholesteatoma were enrolled in this study; Clinical symptoms,signs and surgical experience were reviewed.Of 27 patients,2 were performed transmeatal atticotomy and tympanoplasty,25were performedcanal-wall-downmodifiedradical mastoidectomy,and5wereperformed first-stage ossicular chain reconstruction.Results Otorrhea,ear odour and hearing loss were the most common symptoms; Mastoid,sinus tympani and attic were involved in 25 cases; Mesotympanum,hypotympanum and eustachian tube were involved in 20 cases; 88.9% of patients had ossicular chain destruction; Facial nerve canal was eroded in 7 cases; During the follow-up of one to five years,there was no one with significant complications as facial palsy and intracranial complications,no recurrent cholesteatoma was observed.Conclusions The middle ear cholesteatoma in children show more aggressive in complicated condition,appropriate surgical approach should be selected according to the severity of the lesion,opened technique is benificial to complete removal of lesions and prevent recurrence in severe patient.

【keywords】children; cholesteatoma; otitis media

收稿日期：（2015-10-08审核人：申卫东）

通讯作者：舒强，Email:shuqiang@zju.edu.cn

作者简介：徐斌，硕士，中级，研究方向:小儿耳鼻咽喉头颈外科

DOI:10.3969/j.issn.1672-2922.2016.01.014

【中图分类号】R764.21

【文献标识码】A

【文章编号】1672-2922（2016）01-67-4