LVAS与耳蜗发育状态及CI术后效果分析

苏金霏丁秀勇　张道行



LVAS与耳蜗发育状态及CI术后效果分析

苏金霏1丁秀勇1张道行1

目的 探讨大前庭水管畸形与耳蜗发育不良之间的关系，对人工耳蜗植入术（cochlear implantation，CI）后效果进行分析。方法 自2001年6月～2015年12月间，对426例颞骨高分辨率CT（high resolution CT，HRCT）诊断为大前庭水管畸形的行CI患者的耳蜗发育状况行影像学的测量，与正常耳蜗的形态相比较，分析大前庭水管畸形与耳蜗发育状态的形态学关系，并将大前庭水管畸形伴耳蜗发育不良程度进行CI术后的听觉、言语效果的比较、分析。结果 经CI证实，426例大前庭水管畸形均伴有伴耳蜗发育不良，其中耳蜗顶圈缺如354例，占83%，耳蜗发育不足小于2圈大于1.5圈者72例，占17%。79例术中出现“井喷”，占18.5%。结论 ①本组426例大前庭水管畸形均存在耳蜗发育不全。②大前庭水管综合征的CI术后效果有差异与耳蜗发育不全的程度关系密切。

大前庭水管畸形；耳蜗畸形；人工耳蜗植入

1首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉头颈外科（北京，100053）

大前庭水管综合征 （1arge vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是一种先天性内耳畸形，是小儿出现波动性、渐进性感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss，SNHL）的常见原因［1］。LVAS导致的重度或极重度双耳SNHL小儿，在语言发育期行人工耳蜗植入可以达到满意的听觉、言语的康复效果［2］。据报道，内耳畸形患者接受人工耳蜗植入的小儿患者不断增加，近10年从6.9%增加到了35.0%［3-5］。

Okumura等将LVAS分为两个亚型，即合并耳蜗畸形的LVAS和不合并耳蜗畸形的LVAS［6］。本组对426例伴有耳蜗畸形的LVAS小儿行人工耳蜗植入手术，大部分达到了满意的术后听觉、言语康复效果，但其效果是有差异的。……