胎儿法洛四联症的超声心动图特征分析

查长松，黄月红，戚 丽，丁丽莉，王秀娜，石 岩，梁振茹

胎儿法洛四联症的超声心动图特征分析

查长松，黄月红，戚 丽，丁丽莉，王秀娜，石 岩，梁振茹

目的 探讨胎儿法洛四联症的超声特征。方法 通过回顾31例经引产后尸体解剖及产后超声复查诊断为胎儿法洛四联症的产前超声检查资料，分析胎儿上腹部横切面、四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管切面等超声特征。结果 31例胎儿法洛四联症中，17例（54．8%）四腔心切面正常；31例左、右室流出道切面、三血管切面及三血管-气管切面显示室间隔缺损、主动脉骑跨和肺动脉狭窄的特征性超声表现，但右心室室壁肥厚不明显。6例合并右位主动脉弓，2例合并永存左位上腔静脉。5例伴心外畸形。结论 左、右室流出道切面及三血管切面是检查胎儿法洛四联症主要病理特征的重要切面，产前超声心动图是诊断法洛四联症的有价值方法。

胎儿畸形；先天性心脏畸形；法洛四联症；超声心动图；产前诊断

法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病，约占分娩活婴的1∶3600，占婴幼儿先天性心脏病的3．5%～10%［1］，严重影响了围产儿的发病率和死亡率。因此，产前若能对本病做出及时准确的诊断，将对改善该病的预后及提高生育质量具有重要的临床意义。目前，胎儿心脏超声检查在国内应用较广泛，在胎儿先天性心脏疾病的筛查中起到了重要作用，但对胎儿法洛四联症的超声特点尚缺乏系统研究［2，3］。本研究回顾性分析胎儿法洛四联症的超声心动图特征，旨在探讨产前超声诊断法洛四联症的临床价值。

1 资料与方法

1．1 研究对象自2004年6月—2015年8月，31例胎儿经超声心动图诊断为法洛四联症，其中25例中止妊娠者行尸体解剖证实，6例经产后超声心动图和手术证实，回顾性分析其超声心动图不同切面的特征。孕妇平均年龄28岁（21～40岁），平均孕龄26周（22～30周）。

1．2 仪器使用仪器为Philips iu22型和GE Voluson E8型彩色多普勒超声仪，探头频率5～1 MHz，选用仪器预设的产科检查和胎儿心脏检查程序。

1．3 方法产科常规检查与测量之后，连续扫查胎儿心脏5个短轴切面［4］，包括：上腹部胃泡水平横切面、四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管切面及三血管-气管切面。首先获取上腹部横切面，确定内脏位置；再沿胎儿长轴向头侧移动探头获得四腔心切面。从四腔心切面开始，将探头向头侧滑动（并稍转动角度）分别获得左室流出道切面、右室流出道切面以及三血管切面［5］、三血管-气管切面［6］。在三血管-气管切面的基础上，将声束对准肺动脉-降主动脉或升主动脉-降主动脉，探头旋转90°，可分别显示动脉导管弓和主动脉弓的长轴切面［7］。同时，在上述切面加用彩色多普勒和频谱多普勒检查。

2 结果

31例胎儿法洛四联症均表现为室间隔缺损、主动脉骑跨和肺动脉狭窄，但右心室室壁肥厚不明显。6例合并右位主动脉弓，2例合并永存左位上腔静脉。5例伴心外畸形。胎儿法洛四联症的超声心动图各切面特征如下：

2．1 四腔心切面31例胎儿法洛四联症均为内脏正位，四腔心切面表现为心轴左偏14例（图1），其中可见室间隔缺损5例、降主动脉位于脊柱右前方6例，均未见明显的右心室室壁肥厚。17例（54．8%）四腔心切面正常。

图1 法洛四联症

2．2 左室流出道切面31例均表现为升主动脉增宽、室间隔缺损和主动脉骑跨（图2）。室间隔上段与主动脉前壁连续中断，缺损大小为3～6 mm （平均4．3 mm），部分断端回声增强；升主动脉增宽，骑跨于室间隔之上，骑跨率25%～75%，其中骑跨率＜25% 11例，26%～50%18例，51～75%2例。彩色显示左、右心室血经室间隔缺损共同流向升主动脉（图3）。

图2 法洛四联症

图3 法洛四联症

2．3 右室流出道切面31例均显示肺动脉不同程度狭窄，内径显著小于升主动脉（图4）。动态观察主动脉和肺动脉起始处呈交叉状，分别起自左心室和右心室。5例肺动脉血流明亮，流速稍增快。

图4 法洛四联症

2．4 三血管及三血管-气管切面31例均可见主肺动脉内径小于升主动脉（AA）、主动脉位置前移和肺动脉后移导致三血管结构异常（图5）。2例在肺动脉左后侧可见左位上腔静脉（图6）。6例为右位主动脉弓，主动脉弓走形于气管右侧（图7）；26例导管弓细小，走形扭曲；5例导管弓显示不清。彩色显示22例动脉导管内为前向性血流，与主动脉弓血流方向一致；4例为逆向血流，与主动脉弓血流方向相反，见于肺动脉严重狭窄。

图 5 胎儿法洛四联症

图 6 胎儿法洛四联症合并左位上腔静脉

图 7 胎儿法洛四联症合并右位主动脉弓

3 讨论

3．1 胎儿法洛四联症的病理特点法洛四联症的病理特征为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室壁肥厚；其胚胎学基础是圆锥动脉发育异常，使圆锥动脉干的正常旋转不充分，造成主动脉骑跨于室间隔上，与左、右心室均相通，圆锥动脉分隔不均，产生肺动脉小于主动脉，以及圆锥间隔未能与膜部间隔及肌部室间隔闭合，残留主动脉瓣下室间隔缺损［8］。与小儿法洛四联症显著不同的是胎儿期法洛四联症不会发生明显有意义的血流动力学变化，因为胎儿体循环与肺循环压力基本相等，即使存在严重的肺动脉狭窄，右心室血流也可通过室间隔缺损，经由左心室、降主动脉和动脉导管（反流）供应躯体、下肢和肺。因此胎儿法洛四联症很少出现右心室室壁肥厚和肺动脉内高速血流［7］。出生后，随着动脉导管的关闭，右心室压力负荷加重，才会逐渐导致右心室室壁肥厚。本研究亦证实胎儿法洛四联症右心室室壁肥厚不明显，不能作为诊断的主要依据。

3．2 胎儿法洛四联症的超声特征四腔心切面被认为是胎儿心脏检查中一个至关重要的切面，该切面比较容易获得，正常胎儿左、右心比例基本对称。在部分胎儿先天性心脏病中（如二、三尖瓣闭锁等）可导致四腔心切面严重不对称，从而为超声诊断提供了一个重要信息，但四腔心切面未能显示流出道，导致圆锥干畸形漏诊。据文献报道胎儿法洛四联症四腔心切面除电轴左偏外，大多数无显著改变，如单纯以四腔心切面筛查，则大多数漏诊［7］。本研究显示四腔心切面异常率仅占45．2%。

左、右室流出道切面、三血管切面及三血管-气管切面是诊断胎儿法洛四联症至关重要的切面，其主要病理特征均见于上述切面，本研究中左、右室流出道切面、三血管切面及三血管-气管切面异常率达100%。室间隔缺损一般较大，多位于膜周部，左室流出道切面能很好地检出；升主动脉增宽骑跨于室间隔之上亦在左室流出道切面清晰地显示；动态观察大动脉内径不对称以及起源的心室。但左、右室流出道切面扫查的技术难度较大，检查时间较长。

三血管切面是胎儿上纵隔的横切面，正常胎儿表现为从左至右依次为肺动脉斜切面、升主动脉和上腔静脉横切面呈直线排列，内径依次递减［5］。在四腔心切面的基础上，探头稍向头侧倾斜即可获得，扫查技术相对容易，可同时观察大血管内径是否对称，血管前后排列、左右排列和数量是否异常。胎儿法洛四联症的三血管切面表现为升主动脉增宽而主肺动脉狭窄，同时升主动脉位置前移。Rollins等［9］报道2797例胎儿超声心动图检查，31例胎儿四腔心切面正常而三血管切面升主动脉（AA）／主肺动脉（MPA）比值＞1，其中25例（81%）为法洛四联症或亚型，6例为主动脉瓣异常或单纯升主动脉扩张，提示三血管切面AA／MPA＞1是胎儿先天性心脏病一个重要的诊断指标。主动脉瓣异常或单纯升主动脉扩张的胎儿，肺动脉内径正常。三血管切面显示增宽的升主动脉和细窄的肺动脉除见于法洛四联症外，亦可见于室间隔完整的肺动脉闭锁、肺动脉闭锁伴室间隔缺损、右室双出口和永存动脉干。大血管比例不对称多采用目测二者的相对大小来快速评价，亦可直接测量AA和MPA的直径并计算AA／MPA比值。三血管切面可同时显示两大动脉，优于其他单一切面。

三血管-气管切面是在三血管切面的基础上探头再稍向头侧倾斜偏转而获得，可观察主动脉弓、动脉导管弓及与气管的关系。正常胎儿表现为从左至右依次为肺动脉-动脉导管弓、主动脉弓和上腔静脉，内径依次递减，动脉导管弓和主动脉弓呈“V”型汇入降主动脉，上腔静脉后内侧、主动脉弓右侧可见气管横切面［6］。右位主动脉弓在法洛四联症中是常见的，三血管-气管切面表现为主动脉弓位于气管的右侧。永存左位上腔静脉亦较常见于法洛四联症，表现为在三血管切面及三血管-气管切面于肺动脉左后侧另见一内径与上腔静脉类似的血管，比较容易诊断。胎儿法洛四联症动脉导管细小，这反映了通过此血管的血流减少。当肺动脉瓣下和肺动脉狭窄较轻时，动脉导管的血流方向是从肺动脉流向主动脉；当狭窄严重时，动脉导管的血流方向相反，即从主动脉流向肺动脉的逆向血流，三血管-气管切面可清晰显示。动脉导管弓逆向血流提示肺动脉狭窄严重，胎儿预后不良。

左、右室流出道切面、三血管切面及三血管-气管切面是诊断胎儿法洛四联症的重要切面，肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨为胎儿法洛四联症的超声心动图特征，但右心室室壁肥厚不明显，熟悉这些超声特征有助于产前法洛四联症的检出。

［1］Gindes L，Achiron R．Tetralogy of Fallot：evaluation by 4D spatiotemporal image correlation［J］．Ultrasound Obstet Gynecol，2008，32（4）：598-599．

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［3］魏亚娟，刘保民，贾玄慧．产前超声诊断胎儿法洛四联症的价值及体会［J］．临床超声医学杂志，2014，16（3）：191-193．

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［8］吕国荣，姜立新．胎儿超声心动图学［M］．北京：北京大学医学出版社，2003：102-107．

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［2015-09-12收稿，2015-10-11修回］ ［本文编辑：宋 敏］

The echocardiographic features of tetralogy of Fallot in the fetus：Clinical analysis

ZHA Chang-song，HUANG Yue-hong，QI Li，et al．Department of Ultrasound，the 404th Hospital of Chinese PLA，Weihai，Shandong 264200，China

Objective To study the echocardiographic features of tetralogy of Fallot in the fetus．Methods Author＇s reviewed the data of 31 fetuses diagnosed as tetralogy of Fallot by fetal echocardiography and comfirmed by autopsy or echocardiography after birth，and analyzed the abnormal echocardiographic features in the transverse view of the upper abdomen，the four-chamber view，the left ventricular outflow tract view，the right ventricular outflow tract view and the three-vessel view．Results Of 31 fetuses with tetralogy of Fallot，the four-chamber view were normal in 17（54．8%）cases．The key echocardiographic features of ventricular septal defect，overriding aorta and pulmonary stenosiswere uniformly seen in allfetusesoftetralogy ofFallotand were always demonstrated in the ventricle outflow tract and three-vessel view，but right ventricular hypertrophy weren＇t apparent in fetal life．There were right aortic arch in six cases and persistent left superior vena cava in two fetuses．Five cases accompanied one or more extracardiac defects．Conclusion The key features of tetralogy of Fallot are always demonstrable in the ventricle outflow tract and three-vessel view．The prenatal echocardioghy is an valuable method for diagnosing tetralogy of Fallot．

Birth defect；Congenital cardiac malformation；Tetralogy of Fallot；Echocardiography；Prenatal diagnosis

R541

A

10．14172/j．issn1671-4008．2016．03．008

264200山东威海，解放军404医院特检科（查长松，黄月红，丁丽莉，王秀娜，石岩，梁振茹）；妇产科（戚丽）