脑损伤后发作性自主神经功能障碍伴肌张力增高1例报告并文献复习

石艳敏， 王 琳， 程 娜， 邓 方， 颜秀丽

脑损伤后发作性自主神经功能障碍伴肌张力增高1例报告并文献复习

石艳敏1， 王 琳2， 程 娜1， 邓 方1， 颜秀丽1

脑损伤后发作性自主神经功能障碍伴肌张力增高(paroxysmal autonomic instability with dystonia，PAID)是严重脑损伤后出现的一种以间歇性谵妄、大汗、高热、高血压、心动过速、呼吸急促，同时伴肌张力异常、去皮质或去大脑强直、躁动、瞳孔放大等为临床特征的综合征。目前对本症的机制、临床特征及诊断治疗均有所进展。现结合我院收治的1例典型病例及国内外文献的复习分析，期望对临床有所助益。

1 临床资料

患者，女，76岁，因“左侧肢体活动不灵9 y，加重7 y，躯干及肢体肌肉紧张30余天，大汗7 d”入院。患者缘于9 y前于我院诊断右侧大面积脑梗死，动脉溶栓后遗留左肢瘫痪、完全性失语。7 y前再次以脑干梗死入我院，常规治疗后遗留意识障碍、四肢瘫、卧床至今。入院前30余天患者无明显诱因出现发作性躯干及肢体肌肉紧张，呈现角弓反张姿势，伴有呼吸急促、心率增快、血压升高，每次发作可持续30 min到数小时,可自行缓解，寒冷、排尿便前及拂拭、口腔护理操作等均可引起发作。入院前7 d出现发热，最高可达38.6 ℃，伴呼吸道分泌物明显增多，以“双肺肺炎”入院，行抗感染治疗，体温降至正常。期间出现全身大汗，以头面部和上胸部尤为显著，并伴有上述部位皮肤潮红，大量出汗使患者日尿量少于400 ml。既往：高血压病史30余年，最高达200/150 mmHg，口服苯磺酸氨氯地平2.5 mg，血压控制在140/80 mmHg左右，此次病情变化前血压多次低于120/80 mmHg，故停药。……