反复幻嗅发作偶有“愣神”不伴脑结构性病变1例报告

彭 燕， 刘海军， 郑永素， 罗 忠， 黄 浩， 徐祖才

反复幻嗅发作偶有“愣神”不伴脑结构性病变1例报告

彭 燕， 刘海军， 郑永素， 罗 忠， 黄 浩， 徐祖才

癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度异常同步化放电所致的临床综合征，异常放电的神经元位置不同及异常放电波及的范围差异，导致患者发作形式不一，可表现为感觉、运动、精神、行为、自主神经功能紊乱障碍或兼有之。本例报道的病例出现反复幻觉及短暂意识丧失，合并了两种发作形式，且因发作形式特殊，容易漏诊、误诊，应当引起重视，现报道如下。

1 临床资料

患者，女，45岁，因“反复发作性幻嗅10 y”入院。10 y前无明显诱因出现反复发作性幻嗅，主要表现为可闻及恶臭味，呈阵发性，偶有可疑一过性“愣神”，表现为行走时突然不知去向，每次发作4～5 s，时有阵发性不自主吐口水，无肢体抽搐，无恶心、呕吐，无肢体瘫痪及麻木，无二便失禁，每天可发作数次。多次就诊于我院及外院耳鼻喉科及心理科，具体诊疗情况不详，但效果不佳，今为进一步诊治就诊于我院耳鼻喉科门诊，建议其神经内科门诊会诊，以“钩回发作？”收住院，病来精神、饮食、睡眠可，大小便正常，体重无明显增减。30 y前有高处坠落史，头部左颞部皮肤留有小瘢痕。10 y前患肺结核，规律服用抗结核药半年，经复查后治愈停药，具体诊疗方案不详。4 y前因“子宫肌瘤”于我院行子宫肌瘤切除术，具体不详。入院查体：T36.4 ℃，P80次/分，R20次/分，Bp112/72 mmHg，心肺腹查体无明显阳性体征。神经系统查体：神志清楚，对答切题，记忆力、计算力、定向力可，脑膜刺激征阴性，双侧额纹对称，双瞳孔正圆等大，直径约3 mm，光敏，双侧鼻唇沟对称存在，伸舌居中，四肢肌力及肌张力正常，生理反射存在，无感觉障碍，无共济失调，病理征未引出。入院后查血常规、大便常规及尿常规无异常。电解质、肝肾功及凝血功能无明显异常。乙肝五项、丙型肝炎及HIV+TPPA+TRUST均阴性。头部磁共振平扫+海马平扫未见异常。长程视频脑电监测示异常视频脑电图：全脑见有短暂阵发性尖波出现。经上述辅助检查综合分析及其体格检查结果，虽患者头部MRI未见脑内结构明确病变，但根据其反复发作性且相对刻板的临床表现以及脑电图结果，诊断癫痫，予以奥卡西平片0.3 bid抗癫痫药物治疗，用药后其发作频率明显缓解，现已出院，嘱其门诊随诊。

2 讨 论

幻嗅是在外界现实并没有刺激气味存在的情况下，产生的病理性知觉障碍，患者常嗅到了难以描述的通常为使人不愉快的气味[1]。“愣神”实为意识丧失，该患者除以幻嗅为主要表现外，偶伴有发作性意识丧失，因时间短，故患者及家属均未引起重视，而以幻嗅为主要就诊表现，所以在入院前的10 y来均反复多次在耳鼻喉科和心理科就诊，但效果均不佳。从该患者的主要临床表现，需要与一系列疾病进行鉴别[2,3]：(1)短暂性脑缺血发作:后循环TIA可以出现一过性意识丧失及幻嗅可能,但持续时间更长,发作频率不及该患者频繁,且脑电图无癫痫波出现；(2)精神分裂症:幻嗅同时可伴有其他幻觉存在，且呈持续性而非发作性；(3)分离转换性障碍:也可出现幻嗅，但常见于情绪诱因,且富有戏剧性,心理暗示治疗有效;(4)痴呆及中枢神经系统感染性疾病：幻觉及其他临床表现均为持续性而非发作性，且需要特异性药物治疗才有效。该患者脑电图明确癫痫样放电，且经抗癫痫药物(奥卡西平0.3 bid)治疗后，疗效确切，故可诊断癫痫。

癫痫的发作形式多种多样，一半以上的患者有两种或两种以上的发作形式，而部分性发作占大多数，发作频率与病因及发作类型有关，脑电图在癫痫的诊断、鉴别诊断及分型中作用重大，特别是当头部MRI未发现脑结构性病变时[4,5]。该患者主要表现为发作性幻嗅偶有意识丧失及吐口水等3种发作形式，究其发病机制、幻嗅的发生，可能与大脑海马沟回及扣带回前端受到异常放电的刺激有关[6]。虽头部MRI未发现脑部相应结构的明确病变，但因条件所限，并未行PET-CT检查，故使得影像学的结果欠充足，然而，长程视频脑电图结果发现额叶和颞叶均有明确癫痫样放电，故可明确诊断癫痫，按病因分类可归为隐源性起源。

综上所述，该患者表现形式虽有3种，但因意识丧失时间短，不易被自己和他人发现，且吐口水的动作是病态还是不良习惯亦不易被察觉，导致患者的主要就诊症状只为幻嗅，因该症状的特异性不强，使其反复多次就诊耳鼻喉科，在排除鼻部器质性病变后，又就诊心理科，而使其误诊10余年。癫痫的误诊率在神经专科门诊一直居高不下[7]，因此，详细的病史询问、体格检查、影像学及脑电图的综合分析对诊断和鉴别诊断均有重要意义。神经科医师应加强该病的诊治能力的培训，提高癫痫的早期识别和诊断正确率，降低该病对患者的身心影响，提高临床发作控制率。

[1]徐 喆. 半夏厚朴汤加味治疗幻嗅症1例[J].中医药导报，2016,22(17)：106.

[2]薛永全,孙 莉,王守春.以幻嗅、 视物变形和短暂性全面遗忘为表现的椎基底动脉系统 TIA 1例报告[J].中风与神经疾病杂志，2010,27(10):953.

[3]胡洪涛,郭笑磊,李 墨,等.抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎叠加Hashimoto脑炎临床特点分析并文献复习(附1例报告)[J].中风与神经疾病杂志，2015,32(8):736-739.

[4]Mastrangelo M,Mariani R,Ursitti F,et al.Neurocardiogenic syncope and epilepsy in pediatric age:the diagnostic value of electroencephalogram electrocardiogram holter[J].Pediatr Emerg Care，2011,27(1):36-39.

[5]Sato S,Rose DF.The electroencephalogram in the evaluation of the patient with epilepsy[J].Neurol Clin，1986,4(3):509-529.

[6]高梅霞，宋新华.表现为幻嗅的癫痫2例报告[J].临床脑电学杂志，1996,5(4)：247.

[7]Oto MM.The misdiagnosis of epilepsy:Appraising risks and managing uncertainty[J].Seizure，2016,pii:S1059-1311(16)：30297-30299.

2017-04-04；

2017-05-30 基金项目: 国家自然科学基金(No.81660227)

(遵义医学院附属医院神经内科，贵州 遵义 563003)

徐祖才，E-mail：docxzc@126.com

1003-2754(2017)08-0751-01

R742.1