胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤合并胆管癌1例报告

李兆鑫， 马文聪， 张 平

(吉林大学白求恩第一临床医院 肝胆胰外科， 长春 130021)

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤合并胆管癌1例报告

李兆鑫， 马文聪， 张 平

(吉林大学白求恩第一临床医院 肝胆胰外科， 长春 130021)

胰腺肿瘤； 胆管肿瘤； 病例报告

1 病例资料

患者男性，65岁，因“上腹部不适半月余，巩膜黄染1 d”于2014年11月23日入本院治疗。入院时精神状态可，食欲欠佳，偶有恶心，无呕吐，无畏寒、发热。既往体健。入院时查体：皮肤、巩膜轻度黄染，腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，腹壁静脉未见曲张，腹软，右上腹部可触及一大小约3 cm×3 cm质软包块，活动度欠佳，触之无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及。肝功能：AST 296 U/L，ALT 305 U/L，GGT 676 U/L，ALP 141 U/L，TBil 24.2 μmol/L，DBil 11.1 μmol/L，IBil 13.1 μmol/L。肿瘤标志物：CA24-2 45.37 U/ml，CA19-9 110.98 U/ml ，CEA 4 ng/ml。血常规、血淀粉酶无异常。肝胆脾胰多排CT平扫+三期增强(图1a～h)示：胆总管扩张，宽约1.9 cm，局部可见结节样软组织影，大小约2.0 cm，增强扫描可见明显强化。胰头部见一不规则结节样低密度影，大小约3.0 cm，其内可见分隔，局部可见与胰管沟通，增强扫描边缘及分隔强化，呈延迟强化，胰腺体尾部形态尚可，胰管未见明显扩张。胆道核磁水成像(图1i)示：胆总管扩张，走行至胆总管末端截断。术前诊断考虑：梗阻性黄疸，胆总管末端占位性病变，胰腺占位性病变，胰腺囊腺瘤可能性大。于2014年12月6日行胰十二指肠切除术。术中探查见胆囊增大，胆总管增宽(直径约1.5 cm)，于胰头部可触及肿物，大小约4 cm×3 cm，质地较硬，活动度欠佳，与周围组织血管边界清晰，遂行既定术式。切开标本，胰头部见肿物为囊实性，实性区淡褐色，质韧。胆总管末端黏膜粗糙，质韧。术后病理诊断(图2)：(1)胆总管末端中分化腺癌，侵及十二指肠全层及胰腺实质，肿瘤大小约1.5 cm×1.5 cm；(2)胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm,IPMN)，分支胰管型，肿瘤体积4.5 cm×2.5 cm×2.5 cm，伴轻-中度异型增生。

2 讨论

IPMN是一种特殊的胰腺囊性肿瘤，约占所有胰腺囊性肿瘤的2%～7%[1], 临床上比较少见。世界卫生组织在2000年将其统一命名为IPMN，目前已广泛应用。IPMN主要发生在主胰管及较大的分支胰管，病变上皮呈乳头状突起，少数为扁平状，其乳头状上皮成分、黏液分泌量、囊性导管扩张程度及侵袭能力可以有较大差别，进而显示特有的形态改变及影像特征[2]。

IPMN好发于老年人。有报道[3]患者的平均年龄为62～67岁。各报道关于男女发病比例不一。IPMN患者的临床表现缺乏特异性，大约65%～75%的患者无任何临床症状[4]，其中最常见的临床表现或体征包括：上腹部疼痛、体质量减轻及黄疸[5]。肿瘤标志物CEA及CA19-9对于IPMN的诊断可靠性尚不确定。目前，临床上诊断IPMN主要靠影像学检查，B超、超声内镜、CT常可发现胰腺占位性病变和节段性及弥漫性扩张的胰管。经内镜逆行胰胆管造影及磁共振胰胆管造影对IPMN的诊断具有重要价值，可以清楚的显示胰管的扩张及胰管内充盈缺损情况。

有研究[6-8]提示，IPMN患者中合并胰腺外恶性肿瘤(extrapancreatic malignancy, EPM)的比例远高于自然人群，可达10%～38%。张栋等[9]通过荟萃分析发现，共汇集1143例IPMN患者中合并EPM患者304例，占26.60%。EPM可累及消化、呼吸、泌尿等多个系统，其中累及消化系统较常见，胃癌、结直肠癌、胆管癌占EPM前3位。IPMN患者中大约2%～15%死于EPM[6，10]。部分EPM是在诊治IPMN过程中被发现的，即“同时EPM”；部分患者在IPMN之前已经有肿瘤的发生并治疗或是在IPMN诊治后的随访过程中发现EPM，即“异时EPM”。 这提示在IPMN的诊治过程中要警惕EPM的存在，并且在随访过程中注意筛查EPM。IPMN合并EPM的机理尚不明确，有待于进一步的研究。

图1 肝胆胰多排CT平扫+三期增强 a: 平扫见胰头钩突部不规则形低密度影，可见分隔，与胰头段胰管关系密切;b～d：增强扫描呈低强化，分隔可见强化;e：平扫见胆总管末端结节样软组织影;f～h：增强扫描见轻中度强化;i：胆道核磁水成像见肝内外胆管扩张，至胆总管末端截断

图2 术后病理检查(HE染色，×10) a:胆管末端肿物为中分化腺癌; b：IPMN，分支胰管型，轻-中度异型增生

目前，IPMN以及IPMN合并EPM仍以手术治疗为主。浸润性IPMN患者术后5年生存率为40%～60%，非浸润性IPMN为80%～100%，预后较胰腺癌好[11]。 IPMN发病隐匿，合并EPM又可累及多个系统和器官，故完善多学科协作机制，早期诊断、早期治疗则显得尤为重要。

[1] YEO CJ. Intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas[J]. Adv Surg, 2002, 36: 15-38.

[2] GUO KJ, MA G. Diagnosis and treatment of papillary myxoma in the pancreatic duct[J]. Chin J Pract Surg, 2008, 28(5): 351-353. (in Chinese) 郭克建, 马刚. 胰腺导管内乳头状黏液瘤诊断和治疗[J]. 中国实用外科杂志, 2008, 28(5): 351-353.

[3] INGKAKUL T, WQRSHAW AL, FERNNDEZ-DEL CASTILLO C. Epidemiology of intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas: sex differences between 3 geographic regions[J]. Pancreas, 2011, 40(5): 779-780.

[4] GOURGIOTIS S, RIDOLFINI MP, GERMANOS S. Intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas[J]. Eur J Surg Oncol, 2007, 33(6): 678-684.

[5] FENG Y, ZHANG D, CHEN DZ, et al. A pooled analysis on the clinical characteristics of intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas[J]. Chin J Hepatobiliary Surg, 2013, 19(4): 259-262. (in Chinese) 冯艳, 张栋, 陈大志, 等. 胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤临床特征汇集分析[J]. 中华肝胆外科杂志, 2013, 19(4): 259-262.

[6] SUGIYAMA M, ATOMI Y. Extrapancreatic neoplasms occur with unusual frequency in patients with intraductal papillary mucinous tumors of the pancreas[J]. Am J Gastroenterol, 1999, 94(2): 470-473.

[7] BENARROCH-GAMPEL J, RIALL TS. Extrapancreatic malignancies and intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas[J]. World J Gastrointest Surg, 2010, 2(10): 363-367.

[8] CHOI MG, KIM SW, HAN SS, et al. High incidence of extrapancreatic neoplasms in patients with intraductal papillary mucinous neoplasms[J]. Arch Surg, 2006, 141(1): 51-56.

[9] ZHANG D, LANG R, CHEN DZ, et al. Pancreatic intraductal papillary mucinous neoplasm coexisting with extrapancreatic malignancy: an analysis of pooled published data[J]. Chin J Hepatobiliary Surg, 2012, 18(10): 758-761. (in Chinese) 张栋, 郎韧, 陈大志, 等. 胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤合并胰腺外恶性肿瘤临床特征荟萃分析[J]. 中华肝胆外科杂志, 2012, 18(10): 758-761.

[10] EGUCHI H, ISHIKAWA O, OHIGASHI H, et al. Patients with pancreatic intraductal papillary mucinous neoplasms are at high risk of colorectal cancer development[J]. Surgery, 2006, 139(6): 749-754.

[11] POULTSIDES GA, REDDY S, CAMERON JL, et al. Histopathologic basis for the favorable survival after resection of intraductal papillary mucinous neoplasm-associated invasive adenocarcinoma of the pancreas[J]. Ann Surg, 2010, 251(3): 470-476. 引证本文：LI ZX, MA WC, ZHANG P. A case of intraductal papillary mucinous neoplasm with cholangiocarcinoma[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(1): 169-170. (in Chinese) 李兆鑫， 马文聪， 张平. 胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤合并胆管癌1例报告[J]. 临床肝胆病杂志, 2017, 33(1): 169-170.

(本文编辑：葛 俊)

A case of intraductal papillary mucinous neoplasm with cholangiocarcinoma

LIZhaoxin,MAWencong,ZHANGPing.

(DepartmentofHepatopancreatobiliarySurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

pancreatic neoplasms; bile duct neoplasms; case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.01.039

2016-08-09；

2016-09-22。

李兆鑫(1984-)，男，主要从事肝胆胰肿瘤及相关基础研究。

张平，电子信箱：azhangpinga@126.com。

R735.8; R735.9

B

1001-5256(2017)01-0169-02