大前庭水管综合征患儿听力学相关检查结果及其特点
2017-03-27 01:33:12卢肖慧季永红袁勇
中国听力语言康复科学杂志
2017年6期
卢肖慧 季永红 袁勇
大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS），也称先天性前庭水管扩大。是一种临床中常见的先天性内耳畸形，属于常染色体隐形遗传病[1]。主要表现为听力波动性下降，也可能表现出突发性耳聋或者发作性眩晕伴波动性听力下降，患者听力逐步下降可致全聋[2]。该病常开始于2岁左右的患儿，其发病率在先天性内耳畸形患者中达到31.5%，是导致儿童感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss，SNHL）的主要原因之一[3]。随着听力检测技术、影像技术和基因技术的快速发展，促进了医生学者们对大前庭水管综合征诊断和治疗方面的深入研究。LVAS的早发现、早诊断和早治疗，可有效延缓大前庭水管综合征患者听力的下降，提高患者听力和言语康复的水平。本研究回顾并对比分析LVAS患儿和非LVAS患儿的听力学特征，旨在为LVAS的早发现、诊断及治疗提供参考依据。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选择我院2014年5月～2017年5月耳鼻喉科就诊的患儿40例（77耳），经颞骨高分辨率CT检查确诊符合LVAS诊断标准，设为观察组，其中男性患儿21例，女性患儿19例，年龄范围8月～9岁，平均年龄5.14±1.85岁，平均发病年龄1.92±0.97岁，双侧发病37例，单侧发病3例；从同期就诊的感音神经性听力障碍患儿中选择经颞骨CT扫描排除前庭水管扩大及其他内耳畸形的患儿40例（77耳）（非LVAS），设为对照组。其中男性患儿22例，女性患儿18例，年龄范围9月～10岁，平均年龄5.76±2.12岁，双侧发病37例，单侧发病3例。两组患儿的基本资料比较差异无统计学意义（P＞0.05）。本研究方案获得本院理论委员会批准。
