成人先天性胆管囊肿的治疗现状及进展

马文杰 综述，李富宇 审校(四川大学华西医院胆道外科，四川 成都 610041)

成人先天性胆管囊肿的治疗现状及进展

马文杰 综述，李富宇 审校
(四川大学华西医院胆道外科，四川 成都 610041)

胆管囊肿是一种罕见的先天性胆管囊性扩张病变，可单独累及肝外胆管、肝内胆管或两者都累及。成人患者常伴有腹痛、黄疸等临床表现，而腹部包块较为少见。由于胆管囊肿癌变的风险随年龄增长，故现均提倡完全切除囊肿以降低癌变风险。根据胆管囊肿的类型，其手术方案包括完整切除囊肿及Roux-en-Y胆肠吻合，累及肝段的肝切除术。肝移植成为治疗Todani V型囊肿(Caroli病)的重要选项。Todani III型胆管囊肿可通过ERCP行内镜下切除。胆管囊肿囊括了几种不同的临床病变，故内镜切除、肝部分切除和肝移植在其治疗中均占有一定地位并相互补充。微创技术在胆管囊肿治疗中的应用也在逐渐展开。故胆管囊肿患者应在多学科团队充分进行临床评估后针对性地制定个体化的治疗方案。

成人；胆管囊肿，治疗

胆管囊肿(Choledochal cysts，CC)是一种罕见的先天性胆管囊性扩张病变，可单独累及肝外胆管、肝内胆管或两者都累及，以腹痛、黄疸、腹部包块为主要临床表现[1]。尽管是良性疾病，但因随着年龄增长，囊肿癌变率逐渐增加，还可引起胆管炎、胰腺炎、胆管结石等严重并发症，故完整切除胆管囊肿并进行胆肠重建成为预防其并发症及癌变的推荐方案[2]。根据先天性胆管囊肿累及范围的不同，手术方案包括完整切除囊肿、Roux-en-Y胆肠吻合、累及肝段切除，甚至肝移植等[3]。本文就胆管囊肿的分型、治疗现状及进展予以综述。

1 发病率和流行病学

婴幼儿期及儿童患者约占胆管囊肿患者的80%[4]。本病在西方国家发病率较低，约为1/1.3万～1.5万，但在亚太地区发病率则比较高，高达1/1000，男女比例约为1∶4～5。约25%患者成年后才发现[5]。虽然确切的病因尚有争议，但是约有30%～70%的患胆管囊肿者存在胰胆管汇合异常(anomalous pancreaticobiliary duct union，APBDU)，APBDU使得胰液可反流入胆管[6]，而导致胆道上皮细胞暴露于腐蚀性的胰液消化酶，被认为可能是胆管囊肿的成因之一。1969年，Babbitt[7]首次对APBDU进行描述，认为其继发于胚胎发育过程中胰胆管汇合部向十二指肠壁内迁移受阻，导致共同通道过长，胰胆管汇合于十二指肠壁外，从而形成APBDU。共同通道过长是指胰胆总管汇合点距离Vater壶腹超过15 mm[8]。APBDU在人群中发病率小于2%[8]，且多见于儿童胆管囊肿患者，约占全部APBDU患者的80%～96%[2，9]。据一病例总量为2885例的ERCP相关队列研究显示：近90%的胆管囊肿患者存在APBDU[8]。动物实验也证实在APBDU造模的实验小鼠也出现了胆总管囊性扩张[10]。而患有APBDU的患者，胆囊及胆管囊肿胆汁中的胰腺酶明显高于正常人[11]。其他关于胆管囊肿病理生理学假说包括胆管壁薄弱，胆管内压高压，自主神经功能失调，Oddi’s括约肌功能障碍以及胆总管远端梗阻等[12～14]。

2 分型

Alonso-Lej等[12]于1959年第一次对胆管囊肿进行分型，而Komi等[15]则于1977年根据APBDU汇合通道较长以及胰胆管汇合方式的特征对胆管囊肿提出了新的分型[13]。而最为广泛被接受的分型则是1977年Todani等[1]基于Alonso-Lej分型法及囊肿位置而改进的新的分型方法，将胆管囊肿分为五型：I型：胆总管囊性扩张型，占所有胆管囊肿的80%～90%；II型：肝外胆管憩室型；III型：胆总管脱垂入十二指肠肠腔型；IV型：肝内外胆管多发囊肿型，约占全部胆管囊肿患者的15%～20%；V型：单发或多发的肝内胆管囊，即Caroli’s病。

2.1 I型胆管囊肿 I型胆管囊肿超声下表现为胆总管囊性无回声区病变，且与胆总管相通。由于胆汁瘀滞，I型胆管囊肿可伴有肝内胆管的轻度扩张[16]。根据超声及胆道造影结果，根据胆囊、囊肿的位置关系以及胆总管囊肿的位置可进一步将I型胆管囊肿分为三个亚型：IA、IB及IC型。IA型胆管囊肿胆囊与囊肿相连，肝外胆道明显扩张而肝内胆管直径正常[16]； IB型胆管囊肿则是肝外胆系大部分为正常胆管，仅在胆总管远端有一孤立的囊性扩张胆管，且无胰胆管汇合异常[13]；IC型胆管囊肿则是肝总管及胆总管梭形扩张且伴有胰胆管汇合异常[17]。

2.2 II型胆管囊肿 II型胆管囊肿是胆总管的囊性憩室，仅占所有胆管囊肿报告病例的2%[18]。超声表现为一囊性无回声占位而胆总管及胆囊形态正常，胆道造影常提示来源于胆总管的囊性憩室，临床上易被误认为重复胆囊[13]。

2.3 III型胆管囊肿 III型胆管囊肿，又被称为胆总管脱垂，占胆管囊肿的1%～4%，位于胰胆管汇合处[13，19]。虽然胆管囊肿女性患者占多数，III型胆管囊肿男女比例则更为平均[9]。其常经ERCP获得确诊，并可经ERCP进行内镜治疗[9]。胆总管脱垂主要症状为胰腺炎，胆道症状则较为少见[9]。与I型胆管囊肿相比，III型胆管囊肿的癌变率较低，约为2.5%[9]。另外，胆总管脱垂患者较其他类型的胆管囊肿患者，APBDU较为少见[6，9]。有学者认为，胆总管脱垂与其他胆管囊肿于临床表现，疾病病程、临床诊断及病理生理上均有所差异，应为不同的疾病[9]。

2.4 IV型胆管囊肿 IV型胆管囊肿可累及肝内及肝外胆管，故又进一步分为IVA型和IVB型。IVA型胆管囊肿可累及肝内及肝外胆管，此外，常可于肝门部发现原发性的胆管狭窄[13，17]。虽然IV型胆管囊肿常累及双侧肝叶，但仅累及肝左叶的患者亦不少见，单发累及肝右叶的患者则较为少见[20]。IVB型胆管囊肿则是肝外胆管多发性囊性扩张，呈“串珠”样变，而肝内胆管未受累及[13]。

2.5 V型胆管囊肿 V型胆管囊肿，又被称为Caroli’s病，肝内胆管呈囊状或梭形扩张而无明显的胆道梗阻，且未累及肝外胆管[16]。V型胆管囊肿被认为是由于胆管壁畸形引起，且与多囊性肾病有关[21]，是一种与PKD1基因突变有关的常染色体隐性遗传疾病[22]。当V型胆管囊肿患者还伴有先天性肝纤维化时，则被诊断为Caroli’s综合征[21]。MRCP(magnetic resonance cholangiopancreatography)或增强CT显示由扩张的肝内胆管包绕增强显影的门静脉高度提示Caroli’s病[16，21]。

2.6 新分型假说 Visser等[23]认为Todani分型将多种不同的疾病归类在一起，应对其进行进一步修订，因为研究人员发现各类胆管囊肿的临床病程、治疗方案及并发症均有所不同。另外，Visser等认为对于I型胆管囊肿及IVA型胆管囊肿的分型过于草率，因两者均伴有肝内胆管一定程度的扩张，而主要区别在于肝内胆管扩张程度的不同。Visser进一步指出，胆总管憩室、胆总管脱垂以及Caroli’s病与胆管囊肿均无明显一致性，所以建议放弃Todani分类和使用，而采用更为准确的描述性诊断。

董家鸿等[24]于2013年根据囊状扩张病变累及胆管树的部位及病理特征将其分为5种类型：①A型：周围肝管型肝内胆管囊状扩张。A1型：囊状扩张病变局限分布于部分肝段，采取受累区段肝切除术即可；A2型：囊状扩张病变弥漫分布于全肝，需行肝移植术或非手术治疗。②B型：中央肝管型肝内胆管囊状扩张。B1型：单侧肝叶中央肝管囊状扩张，受累区段肝切除术；B2型：囊状扩张病变同时累及双侧肝叶主肝管及左、右肝管汇合部，肝段切除去除≥3级囊状病变肝管或节段性切除≤2级囊状病变肝管后行胆肠吻合术。③C型：肝外胆管型胆管囊状扩张。C1型：囊状扩张病变未累及胰腺段胆管，节段性囊状病变胆管切除术；C2型：囊状扩张病变累及胰腺段胆管，包括胰腺段的囊状病变胆管切除术。④D型：肝内外胆管型胆管囊状扩张。D1型：囊状扩张病变累及单叶中央肝管和肝外胆管，采取肝段切除以及肝外胆管切除术并进行胆肠重建；D2型：囊状扩张病变累及双侧肝叶中央肝管和肝外胆管，采取节段性肝门区肝管切除术以及肝外胆管切除术并进行胆肠重建。⑤E型：壶腹胆管型胆管囊状扩张，内镜或开腹Oddi括约肌切开术。其新的分型方法简化了肝外胆管囊状扩张的分型，细化了肝内胆管囊状扩张的分型，对治疗方式的选择比Todani分型具有更为重要的指导价值。

3 治疗

胆管囊肿治疗方案曾经主要为胆管内引流或外引流术[1]，但是上述治疗方案却会导致术后严重的胆道感染、胰腺炎以及反复发作的胆管狭窄甚至胆管癌变[3，5]。由于胆管囊肿存在癌变的风险，故推荐在可能的情况下均应行胆管囊肿完整切除。且越早进行胆管囊肿切除，术后并发症发生的概率就越低，故推荐早期切除胆管囊肿[3，5]。

3.1 Todani I型及IV型胆管囊肿的治疗

3.1.1 初次接受手术患者的治疗 Todani I型及IV型胆管囊肿的手术方案包括行胆囊切除，完整切除肝外胆管囊肿至胰胆管汇合平面，并进行胆肠吻合，在切除的过程中应注意勿损伤胰管[25]。有学者认为，如胆管囊肿胆汁淀粉酶很高，则存在胰液反流，需行囊肿近端与远端双重胆肠吻合，以防远端囊肿断端远期癌变[26]。IVA型胆管囊肿肝切除的范围则取决于肝外胆管囊肿的性质，在某些情况下，可仅行肝外胆管切除术而不对肝内胆管扩张进行处理，因肝内胆管扩张可在术后3～6个月逐渐恢复正常[27，28]。然而，仅行肝外胆管切除的IVA型胆管囊肿患者胆道狭窄率、胆管结石复发率以及再手术率均明显高于行肝外胆管囊肿切除联合受累肝段切除的患者[29]。由于不切除受累肝段易导致术后并发症，故在有肝内胆管受累的情况下，仍应联合行肝切除术[20，29]。

Todani I型及IVA型胆管囊肿切除的方式包括胆总管囊肿切除+胆管空肠Roux-en-Y吻合术，胆总管囊肿切除+胆管十二指肠吻合术，胆总管囊肿切除+胆管间置空肠十二指肠吻合术[5]。现目前，由于胆总管-十二指肠吻合术(HD) 后反流性胆管炎发生率高，已被主流观点所摒弃[5]。而Elhalaby等则认为在保证吻合口通畅的前提下，该术式简单易行，对高龄病人和情况较差的病人仍有一定的应用价值[30，31]。由于胆管间置空肠十二指肠吻合术操作复杂，间置的空肠导致细菌易位，而且并没有完全抗反流，所以目前很少采用[31]。胆管空肠Roux-en-Y吻合术最突出的优势就是可以通过充分游离胆支肠袢减少胆肠吻合口的张力，同时利用胆支肠袢的顺行蠕动避免肠内容物的反流。胆管空肠Roux-en-Y 吻合术是目前胆道重建采用最多、相对疗效最确定的术式[31]。

若远端囊肿切除不够，则残余胆管癌变率较高，主要因存在胆胰管汇合异常，胰液返流至胆管，分解胆汁为溶血卵磷脂，而溶血卵磷脂为胆管癌致癌高危因素[32]。近端囊肿是否切除肝门分叉尚存在争议，不同学术观点有不同意见[3，5，33，34]。因Roux-en-Y胆肠吻合后消除了胰液返流[35]，有国外学者观察，在远端胆管切除完全情况下近端胆管很少癌变[36]。完全切除肝门分叉去除病变较完全，但要视左右肝管直径灵活应用。如左右肝管直径不足1 cm，完全切除肝门分叉后，即使左右肝管整形后，吻合口很难达到2 cm，而导致术后胆管狭窄，且结石形成率均相对较高，分别有国内外学者报道术后由于胆肠吻合口狭窄而致结石形成率可达5.3%～40%[33，35]，甚至有学者报道完全切除肝门分叉，行左右肝管整形后胆肠吻合口狭窄率为100%[33]。而术后胆漏率为3%～10%[37]。如肝门分叉未被囊肿累及且直径较细，保留1 cm囊肿壁术后吻合口狭窄率、结石形成率较低，但胆汁容易在残留的1 cm囊肿壁与吻合口间滞留、形成涡流、胆道流体动力学改变也可促使胆管炎及结石的形成[38]。但总体而言，国内外目前尚无大宗病例分析I型胆管囊肿切除肝门分叉与留1 cm囊肿壁行胆肠吻合术后胆管狭窄、胆管炎、结石形成、术后胆漏率等并发症的系统分析。

3.1.2 复杂患者的治疗 由于曾行胆肠内引流术的患者远期胆管癌变率较高且症状常复发，需进行二次手术切除胆管囊肿[39]。而在胆管囊肿的患者中，分别有15%及22%的患者存在胆道或血管解剖结构变异[40]，术前行MRCP可以发现此类变异，从而帮助拟定手术方案。部分学者提倡术中应先行与囊肿壁中部横断前侧囊肿壁[41]，然后常规于横断处行术中胆道镜检查肝内胆管及胰管，从而降低术后胆管结石发生率。对于因APBDU而伴有慢性重症胰腺炎及胰头萎缩的胆管囊肿患者，则需考虑行胰十二指肠切除术[42]。对于复杂胆管囊肿的患者，由于术后预后相对欠佳[43]，应考虑二期手术，即先行胆汁外引流术，再二期行胆管囊肿切除[43]。

3.2 Todani II型及III型胆管囊肿的治疗 Todani II型及III型胆管囊肿癌变率极低，II型胆管囊肿仅需要在囊肿颈部结扎后切除胆管囊肿即可[9，27]。小的III型胆管囊肿及胆总管脱垂仅需要行内镜下Oddi’s括约肌切开术即可[16]，而胆总管脱垂较多、较大，引起幽门梗阻或胰腺炎时，则需经十二指肠切除脱垂的胆总管[16]。

3.3 Todani V型胆管囊肿的治疗 Todani V型胆管囊肿，即Caroli’s病，常采取局部肝切除术或进行原位肝移植术(orthotopic liver transplant，OLT)进行治疗[44]。局部或单叶受累的肝内胆管囊肿行局部肝切除术即可获得痊愈，但需要强调的是，若未完整切除肝内胆管囊肿，会导致远期预后欠佳，故切除肝内胆管囊肿时，建议应保证完整切除[45]。肝左右叶均累及的V型胆管囊肿，若无明显症状，可考虑非手术治疗，但须密切监测患者病情，以防癌变[46]。尽管并不推荐对V型胆管囊肿患者行预防性原位肝移植术[45，46]，但若弥漫性Caroli’s病患者伴有胆管炎、门脉高压或早期癌变改变，首选治疗方案即可考虑原位肝移植手术。无论肝切除术或原位肝移植术，对V型胆管囊肿患者均可获得较好的远期预后及生存率[45，46]。

3.4 先天性胆管囊肿的微创化治疗 微创治疗胆管囊肿已越来越普及[47]。回顾性分析显示，腹腔镜下胆管囊肿切除后行RYHJ胆肠吻合可获得与传统开腹手术一致的治疗效果[48]。经腹腔镜手术完成胆管囊肿具有术中视野更为清晰、术后疼痛减轻、缩短住院天数、伤口美观、以及降低术后肠梗阻概率等优势[49]。但是此类技术对外科医生的肝胆系统局部解剖以及微创技术要求较高[50]。最后，机器人辅助下行胆管囊肿切除术已有零星报道，且预后结果尚可，但在推广这项技术之前，仍需大量以及多中心的临床实践及研究。

4 结果及预后

儿童胆管囊肿患者术后并发症及死亡率均较低[42]，而成年人患者更多见[42]。成年患者出现晚期并发症(术后超过30天)的概率可高达40%，包括吻合口狭窄、胆管炎、肝硬化甚至癌变等[2，33，34，42]。IVA型胆管囊肿术后最易发生的并发症为肝内胆管结石及吻合口狭窄[35，42]。总体而言，胆管囊肿切除术后均具有良好的预后，无不良事件率可达89%，5年生存率可超过90%[5]。但是，胆管囊肿切除术后甚至15年后胆管癌变的风险仍然较大，且胆管囊肿相关的胆管癌变预后极差，中位生存期仅6～21个月[6，19，45]。因此，术后应长期随访，尤其是肝内胆管持续扩张无缓解的患者[6]。复诊时应常规行血生化及腹部超声检查，必要时可行腹部CT或MRCP[5]。

5 结语

综上所述，胆管囊肿是一种较为少见的胆道疾病，多见于亚太地区，以儿童患者多见，成年患者较为少见，但是随着诊疗技术的发展，获得诊断的成年患者也越来越多。若患者没有明显的手术禁忌，均推荐行胆管囊肿切除术以预防远期并发症甚至癌变，术后远期癌变风险的降低主要取决于患者年龄以及胆管囊肿的类型。治疗方案主要以胆管囊肿切除联合胆道重建为主。而国内外目前尚无大宗病例分析I型胆管囊肿切除肝门分叉与留1 cm囊肿壁术后胆管狭窄、胆管炎、结石形成、术后胆漏率等并发症的系统分析。与其他胆管囊肿相比，胆总管脱垂病理表现、临床表现以及治疗方案均有不同。由于胆管囊肿包含了各个不同的疾病，故缺乏统一的治疗方案。对于各类胆管囊肿，采取适当的治疗方案，均可获得可接受范围内的预后及并发症发病率。虽然胆管囊肿癌变较为少见，但囊肿切除术后其癌变风险亦未完全杜绝，故对于术后癌变风险较高的患者，仍应进行严密的随访及监测。

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Treatment status and progress in congenital choledochal cyst in adults

MAWen-jie，LIFu-yu
(DepartmentofBiliarySurgery，WestChinaHospital，SichuanUniversity，Chengdu610041，China)

LIFu-yu

Choledochal cyst is a rare congenital cystic dilation of biliary tract.It may involve extrahepatic or intrahepatic or both locations simultaneously.Adult patients often complain abdominal pain，jaundice and/or other clinical manifestations，but abdominal mass is relatively rare.Choledochal cyst should be completely resected due to an increase in the risk of malignant transformation with age.According to the types of cyst，surgical procedures include the Roux-en-Y hepaticojejunostomy and variable types of hepatic resection.Liver transplantation has become an important option for the treatment of Todani type V cysts (Caroli disease).The mainstay of the treatment for Todani type III bile duct cysts is resection via endoscopic retrograde cholangiopancreatography.Since choledochal cyst comprises quite different clinical pathological entities，endoscopic therapy，hepatic resection，and liver transplantation all have their place and are mutual complementation.Minimally invasive techniques are also gradually adopted in the treatment of bile duct cysts.Each patient should receive individualized treatment after all the clinical findings have been considered fully by an interdisciplinary team.

Adult； Choledochal cyst； Treatment

李富宇，男，博士，博士后，主任医师，教授，博士生导师。中华医学会外科学分会中青年委员，中华医学会外科学分会营养学组委员，中国医师协会免气腹腹腔镜学组常委，中国医师协会微创外科学组青年委员，四川省医学会外科专委会委员兼秘书，成都市医学会普外科学组委员。主要从事肝胆胰外科学及基础研究。

R657.4

A

1672-6170(2017)03-0001-05

2017-01-23；

2017-02-05)