持久性发疹性斑状毛细血管扩张症一例

陈忠业 杜 强 王丽金 胡克壮 曾令济 范雯雯



·病例报告·

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持久性发疹性斑状毛细血管扩张症一例

陈忠业 杜 强 王丽金 胡克壮 曾令济 范雯雯

持久性发疹性斑状毛细血管扩张症(telangiectasia macularis eruptiva perstans, TMEP)属于皮肤型肥大细胞增生症(cutaneous mastocytosis CM)中的一种类型，相对罕见，临床表现多样。现报道本院诊治的一例患者。

临床资料 患者，女，43岁，造纸工人。躯干多发性褐色斑丘疹14年，逐渐增多并累及面颈部、四肢5年余。患者14年前无明显诱因躯干出现棕红色、褐色皮疹，遇热及烤火时感瘙痒，搔抓后皮损肿胀，变为红色。起病后体重增加约10 kg，曾在当地多家医院就诊(诊断不详，未处理)。近5年来皮疹增多，逐渐扩展到面颈、腰腹、臀及四肢。否认有精神紧张、运动、热水浴后皮损加重。既往健康，无糖尿病、高血压、过敏反应、骨关节疼痛及遗传病等病史，家族中无类似患者。

体格检查：中等肥胖，浅表淋巴结未触及，各系统检查无异常。皮肤科检查：面颊、下颌皮损呈淡红色斑片，部分呈网状融合，表面光滑，质地柔软，伴毛细血管扩张，压之稍退色(图1a)，Darier征阴性；颈周、躯干、乳房、臀及四肢可见密集或播散性对称分布之直径为0.3～1 cm棕红色和棕褐色斑丘疹，无鳞屑,质地中等，压之不退色，部分毛细血管扩张，Darier征阳性。皮损以胸肩、双乳、腰背、斜肋、上臂、大腿为重(图1b、c)。牙齿、甲、黏膜、毛发、掌跖无异常。

实验室检查：血尿常规、空腹血糖、性激素六项、血脂、肝肾功能、免疫全套正常。背部皮损组织病理检查：表皮角化过度，部分棘层轻度萎缩，基底层黑素细胞稍增多，真皮浅层毛细血管扩张，周围有散在单一核细胞浸润。……