孩子不明原因血尿，一定要重视

子琳

前不久，一位妈妈带着自己的孩子来到了医院，想要做一个简单的阴茎包皮切割手术，可却在术前留尿做尿常规检查时，却发现了孩子出现了“两个加号”的尿蛋白，而且还发现了镜下血尿。这个检查结果引起了医生的注意，并让孩子留院做进一步的检查，最终，孩子被确诊为遗传性进行性肾炎综合征。

导致听力、视力下降

遗传性进行性肾炎综合征又叫“Alport综合征”，是最常见的遗传性肾脏病之一。很多遗传性进行性肾炎综合征患者最先出现的症状是血尿、蛋白尿，最早两三岁的孩子就会出现这些症状。虽然这是一种肾炎，但除了肾脏上的表现（血尿和蛋白尿）之外，该病还会出现听力下降和视力下降的问题。

此病的根源是遗传病，是α链的基因突变导致Ⅳ型胶原出现了异常，而这个Ⅳ型胶原蛋白主要分布于基底膜，在我们的肾脏、耳朵和眼睛这三个部位分布最多。所以这个病会使耳内细胞基底膜结构发生改变，逐渐导致听力下降。

听力下降跟血尿、蛋白尿几乎同步出现，只不过平时很难发现它，因为听力下降是一个缓慢发展的过程，一年也就下降4～5分贝，它不像血尿、蛋白尿那樣每次都能够检测出来，是累积到一定程度，通过听力测试才能够发现听力下降。

多种眼部病变

遗传性进行性肾炎综合征还可以引起很多种眼部的病变，最常见的是斑点样视网膜病变和前圆锥形晶状体。斑点样病变出现相对较早，在出现肾损害和听力损害时就可出现，而前圆锥形晶状体一般出现稍晚。……