先天性内耳畸形的CT、MRI表现

张 可 ，僧东杰 ，孙秉奎 ，郑 彬

（河南省郑州儿童医院①耳鼻喉科，②放射科，河南 郑州 450053）

先天性内耳畸形的CT、MRI表现

张 可1，僧东杰1，孙秉奎1，郑 彬2

（河南省郑州儿童医院①耳鼻喉科，②放射科，河南 郑州 450053）

目的：分析先天性内耳畸形的影像学特点。方法：收集120例（224耳）先天性内耳畸形的临床资料，所有患儿均行CT及MRI扫描，分析其临床特点与影像学表现。结果：120例中，听力障碍102例（85.00%），面部形态异常14例（11.67%），外耳畸形4例（3.33%）。CT及MRI示耳蜗前庭畸形17例，前庭畸形14例，半规管畸形39例，内听道畸形50例。其中伴前庭导水管和耳蜗导水管畸形87例（72.50%）。结论内耳畸形是小儿最主要的致聋因素，临床表现多样，CT可观察内耳结构，MRI可判断内耳膜迷路及听神经的发育程度，为内耳畸形的临床诊断、分类及制订治疗方案提供影像学依据。

耳，内；先天畸形；诊断显像

先天性内耳畸形亦称先天性迷路畸形，是在胚胎早期胎儿受遗传、病毒感染或药物等不良因素的影响，致发育障碍造成先天性耳聋。听力障碍在新生儿中的发病率为0.1%～0.3%，其中6.8%～23.0%的患儿颞骨CT表现异常，而内耳畸形占8%～20%［1］。先天性内耳畸形是导致感音神经性耳聋的主要病因之一，约20%为骨迷路畸形，80%为膜迷路畸形。该病可单独发生，亦可与外耳、中耳畸形并存，部分患者可伴颜面部、肢体及内脏畸形。CT可观察患儿的内耳结构，特别是骨性结构，MRI可判断内耳骨迷路正常者是否伴听神经发育异常。现回顾性分析我院2014年1月至2016年12月确诊为先天性内耳畸形120例（224耳）患儿的临床资料，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 120例（224耳）中，男72例，女48例；年龄2个月～8岁，平均（2.45±0.55）岁。其中68例为出生后听力筛查不过关就诊。患儿出生后有反复呼吸道感染史68例，腮腺炎12例，新生儿窒息抢救10例，中耳炎14例。其中46例母亲妊娠期间曾患感冒，8例有家族史。

1.2 仪器与方法

1.2.1 听力测试方法［2］患儿空腹镇静剂后在隔声电屏蔽室进行脑干诱发电位，以V波反应阈30 dB作为2～4 kHz范围听力正常的指标；以V波反应阈＞30 dB作为听力损失指标。听力损失分级：轻度30～50 dB，中度 51～70 dB，重度 71～90 dB，极重度91 dB。经测试本组中单侧发病16耳，双侧发病208耳，其中极重度耳聋182耳。

1.2.2 影像学检查方法 120例均行CT及MRI检查。CT采用Philips 64层螺旋CT机，行高分辨力颞骨扫描，采用横轴位扫描，基线为听眶线。扫描参数：120 kV，200mA，层厚、层距均为 2mm，螺距 2.0。 扫描结束原始图像通过后处理器行冠状位MPR；MRI采用GE 1.5 T MRI扫描仪。MRI高分辨力扫描采用颞骨岩部横断位三维快速稳态自由进动梯度回波序列（3D-FIESTA）。扫描参数：层厚 0.8mm，FOV 250mm×250mm，TR 8.1ms，TE 4.6ms，矩阵 256×256，扫描时间4 min。将扫描数据传入工作站对3D-FIESTA序列所得数据行MPR，获得后处理的断层影像。将影像学表现分成5类：①耳蜗前庭畸形；②前庭畸形；③半规管畸形；④内听道畸形；⑤前庭导水管和耳蜗导水管畸形。

2 结果

120例中，听力障碍102例（85.00%），面部形态异常14例（11.67%），外耳畸形4例（3.33%）。本组CT及MRI表现如下：①耳蜗前庭畸形17例（14.17%），其中4例Michel畸形，表现为内耳结构完全缺如。3例耳蜗未发育，表现为耳蜗缺如，其中2例前庭及半规管形态正常，1例水平半规管发育短小。2例共同腔畸形，表现为耳蜗、前庭半规管融合为单一囊状结构。3例耳蜗前庭发育不良，表现为耳蜗发育较小。3例不完全分隔Ⅰ型（IP-Ⅰ），表现为耳蜗呈囊状、伴囊状扩张的前庭。2例不完全分隔Ⅱ型（IP-Ⅱ），表现为耳蜗周数不足，仅底圈正常、中圈与顶圈融合或部分缺如（图1）。②前庭畸形14例（11.67%），主要表现为前庭形态异常。③半规管畸形39例（32.50%），其中半规管缺如27例，半规管发育异常仅是前庭的一个小突起、形态较小者12例（图2），5例伴外耳道狭窄。④内听道畸形50例（41.67%），主要为内听道狭窄，CT示内听道直径狭窄，宽度≤2.0mm（≤1.0mm 13例，1.0～2.0mm 37例）（图3）。⑤伴前庭导水管和耳蜗导水管畸形87例（72.50%），表现为前庭水管扩大，前庭水管与半规管总脚相通。

图1 男，3岁，不完全分隔Ⅱ型 图1a，1b CT轴位及冠状位示双侧耳蜗结构不完整，双侧前庭水管扩大（图1a箭头），底圈正常、顶圈部分缺如（图1b箭头）

图2 男，5岁，半规管畸形。CT示左侧水平半规管发育细小（箭头）

图3 女，5岁，内听道畸形，CT示双侧内听道狭窄，右侧著（箭头）

3 讨论

儿童感音神经性耳聋可为先天性，亦可为后天性，有感染或耳毒性药物使用史者易误诊为后天性。先天性内耳畸形导致声音信号不能转变为电信号传入中枢，是先天性感音神经性耳聋的主要病因［3］。目前临床将内耳畸形分为：耳蜗前庭畸形、前庭畸形、半规管畸形、内听道畸形及前庭导水管和耳蜗导水管畸形［1］。内耳畸形以双耳病变为主，听力受损多为重度或极重度，本组单侧发病16耳，双侧发病208耳，其中极重度耳聋182耳。

3.1 耳蜗前庭畸形 此畸形为胚胎早期发育停滞所致，根据停滞的不同阶段有不同表现：孕3周停滞导致Michel畸形，是最严重的一种内耳畸形，较罕见，本组Michel畸形4例，患儿多为全聋，是人工耳蜗移植的禁忌证，MRI示内耳结构缺如，多伴内耳道缺如；如内耳于胚胎3周末发育停滞，则导致耳蜗未发育，MRI仅见残存的前庭和半规管，此类患儿亦不能进行耳蜗移植；孕4～5周内耳发育停滞，导致内耳共腔畸形，MRI表现为耳蜗未见，内听道底发育不良，前庭与半规管融合成“共腔”，此类患儿人工耳蜗移植术后康复效果良好［4-6］；耳蜗前庭发育不全多于胚胎6周时内耳停滞发育导致，耳蜗较小，内部无分隔，于内听道见小芽状结构；5周内耳停育则引起IP-Ⅰ型内耳畸形，表现为耳蜗缺乏蜗轴，前庭呈囊状扩张，多伴脑脊液耳漏；7周停育则引起IP-Ⅱ型内耳畸形，耳蜗无完整的蜗轴和骨螺旋板，前庭和前庭导水管扩大，水平半规管发育短小。

3.2 前庭畸形 前庭畸形多伴半规管畸形，耳蜗形态多正常，包括Michel畸形、共同腔畸形、前庭缺失、前庭发育不全和扩大，前庭最大内径3.2mm，当最大内径＞3.2mm且伴先天性耳聋时，为前庭扩大畸形。本组前庭畸形32耳，其中4耳不伴耳蜗畸形。

3.3 半规管畸形 此畸形多发生于孕7～22周，包括半规管缺失、发育不全和扩大。临床上常见的半规管畸形为水平半规管发育异常，前庭扩大时多伴半规管发育不良。

3.4 内听道畸形 此畸形包括缺失、狭窄。当宽度＜2.5mm时则考虑为狭窄，患者多伴听神经或面神经异常，内听道狭窄在先天性颞骨畸形中约占12%［7］。内听道狭窄又可分为2型，Ⅰ型为内听道狭窄，前庭窝神经缺如；Ⅱ型是内听道狭窄，前庭神经正常，蜗神经发育不全或未发育［8］。内耳道畸形临床易诊断，但是否伴蜗神经异仍需借助MRI进行诊断。需要注意的是，内听道狭窄时应注意耳蜗神经的发育情况。

3.5 前庭导水管和耳蜗导水管畸形 前庭导水管和耳蜗导水管畸形相对常见，在前庭水平颞骨岩部后方至总脚的直径一半超过1.4mm作为影像学诊断标准［9］。MRI表现为前庭导水管扩张，淋巴囊扩大，50%～66%的患者前庭导水管扩大为双侧性，可同时伴前庭或半规管异常。患儿常于婴幼儿时期出现进行性波动性听力下降，可突然发病。听力可部分恢复，但易反复，最终发展为重或极重度感音神经性耳聋。本组前庭导水管扩大12耳，4例有残余听力，6例听力下降，2例伴眩晕。

部分先天性内耳畸形有遗传倾向，患儿除内耳畸形外，还可伴神经发育异常。MRI不仅能观察内耳结构畸形，还可观察不同程度的耳蜗异常，如蜗轴不对称、Mondini畸形，Mondini畸形及X连锁的混合型耳聋在颞骨影像上均可见蜗轴缺如，如行镫骨切除术可能会导致外淋巴液耳瘘及“井喷”发生［10］。目前，临床上对内耳畸形的治疗多采用电子人工耳蜗植入术，术前除需了解患儿内耳结构外，还需对内耳迷路结构形态、听神经及面神经发育情况做全面了解。因此，结合患儿的临床症状及相应的影像学检查，对人工耳蜗植入术及预后有重要意义。

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10.3969/j.issn.1672-0512.2017.06.030

张可，E-mail：1958366922@qq.com。

2017-03-17）