颅底弥漫性腱鞘巨细胞瘤1例

孙 囡，任翠萍，李 飞，王 姗，王 乾，程敬亮

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

图1 D-TGCT的影像学及病理表现 A.CT示左侧颞骨鳞部、蝶骨大翼及翼突内外侧颅板骨质破坏； B.MR T2WI冠状位可见病灶呈短T2信号，内可见囊状长T2信号； C.MR增强扫描后病灶呈不均匀强化； D.病理可见单核细胞和多核巨细胞(HE，×200)

患者男，54岁，因左耳听力下降偶伴耳痛2年余，耳痛加重入院。CT见左侧咽旁、颞下窝肿块，边界欠清，左侧颞骨鳞部、蝶骨大翼及翼突内外侧颅板骨质可见侵蚀性改变，左侧鼓室及乳突窦、乳突气房可见高密度影(图1A)。肿块在MRI表现为不规则团片状长T1短T2信号，内可见多发不规则囊状长T2信号，病灶边缘可见短T2信号(图1B)，DWI未见明显弥散受限。增强后左侧颞下间隙异常信号呈不均匀强化，病变边界不清(图1C)。术前影像学综合诊断：左侧颞下窝间叶组织源性肿瘤，左侧分泌性乳突炎。行左侧颞下窝肿物切除术。术中见瘤体呈棕黄色，邻近骨质明显破坏。病理：镜下见单核细胞和多核巨细胞，伴含铁血黄素沉积，符合(图1D)；免疫组化：P63(部分+)，SMA(部分+)，CD68(+)，SATB2(部分+)，CD207(部分+)。病理诊断弥漫性腱鞘巨细胞瘤(diffuse-type tenosynovial giant cell tumor, D-TGCT。

讨论D-TGCT起源于关节的腱鞘、滑囊或滑膜，病因不明，组织学上与色素沉着绒毛结节性滑膜炎相似。根据2013年WHO软组织分类，色素沉着绒毛结节性滑膜炎归入D-TGCT，此外，腱鞘巨细胞瘤还包括局限型腱鞘巨细胞瘤和恶性腱鞘巨细胞瘤。D-TGCT常见于负重关节，如膝、髋、肩、踝、腕关节，也可见于脊柱，发生于颅底者少见。TGCT的CT表现为局限性或弥漫性的软组织肿块影，可呈分叶状，可跨关节生长，或向组织侵犯，相邻骨质可受压吸收呈溶骨性破坏，周围无明显钙化及骨膜反应。由于TGCT毛细血管丰富，易反复出血，MR T1WI、T2WI呈双低信号的特征性表现。但由于D-TGCT的含铁血黄素、纤维组织及脂肪等成分及病程不同，肿瘤MRI表现各异，T1WI常呈等信号或低信号，T2WI信号表现多样，增强扫描多呈均匀或不均匀强化。本例患者肿瘤成分复杂，病灶周围表现为T1WI及T2WI的双低信号，考虑为含铁血黄色沉积，病灶中央可见多发囊状长T2信号，故难以诊断。

本病应与发生于颞下窝的神经源性肿瘤、横纹肌肉瘤及滑膜肉瘤相鉴别。发生于颞下窝的神经源性肿瘤多为良性，神经鞘瘤常伴囊变、出血，钙化少见；神经纤维瘤表现为密度均匀的软组织肿块，常伴发于神经纤维瘤病Ⅱ型。横纹肌肉瘤好发于儿童，浸润性生长，信号混杂，钙化少见，T1WI为等信号，T2WI为高信号，增强后呈轻度强化。发生于颞下窝的滑膜肉瘤罕见，CT可见边界清楚的低密度肿物，呈轻度不均匀强化。