肢端肥大症性心肌病
——附1例报告

卢 博，李中言

(吉林医药学院:1.2014级临床医学本科2班，2.附属医院,吉林 吉林 132013)

1895年，HUCHARD首次报道肢端肥大症合并心脏病，1957年BRIGDEN正式提出肢端肥大症性心肌病的概念。2006年AHA将其归于继发性心肌病中内分泌性心肌病。本病临床并不十分常见，笔者近日收治1例，结合文献报告如下。

1 临床资料

患者男性，57岁，ID号184161。因胸闷、气短1月余，加重1 d于2017年10月17日入院。患者1月前无明确诱因出现心悸、胸闷、乏力、气短症状，活动时加重，休息后可缓解。1 d前胸闷、气短加重，夜间有憋醒现象，端坐后可稍缓解。无胸痛等。高血压、糖尿病史20余年，不吸烟饮酒。20岁时确诊为肢端肥大症，7年前因垂体瘤行伽马刀治疗。

入院查体：体温36.5，脉搏108次/min，呼吸25次/min，血压150/100 mmHg(1 mmhg=0.133 kpa)，神智清醒。头围增大为巨颅，额部皮肤皱褶肥厚，鼻唇沟皮褶隆起，唇肥厚，耳廓肥厚增大，颧骨凸出，下颌增大向前突出，舌体大，手脚粗大肥厚。双肺呼吸音清晰，双下肺闻及少许湿性啰音。心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外1 cm，心率108次/min，律齐，心尖部闻及3/6级收缩期吹风样杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾不大。

入院后查血尿常规、肾功能、心肌酶、肌钙蛋白T、电解质、血脂均正常。血糖12.8 mmol/L，总蛋白54.3 g/L，白蛋白34.9 g/L。脑钠肽1.6 ng/mL。心电图：窦性心律，心电轴右偏，完全性右束支传导阻滞，偶发室性期前收缩，ST-T改变。超声心动图：左心房内径40 mm，左心室舒张末内径64 mm，射血分数40%，右心室壁厚7 mm，左心室壁、室间隔厚度13 mm，左心室收缩及舒张功能减低，二三尖瓣中度返流。临床诊断：肢端肥大症性心肌病，心功能四级，室性早搏，胸腔积液，肢端肥大症，继发性糖尿病，继发性高血压，垂体生长激素瘤，垂体瘤伽马刀术后，低蛋白血症等。

入院后给予阿司匹林100 mg、氯吡格雷75 mg 1次/d口服。西地兰、米力农强心；呋塞米利尿等综合治疗，1周后病情稳定出院。

2 讨 论

肢端肥大症起病缓慢，约40%发病年龄在20～29岁，30～39岁次之，男女之比为1.3∶1～2.2∶1，病程可长达20年以上。一般病程后期可出现心脏损害，故肢端肥大症性心肌病多见于50岁左右的患者。病人常因垂体功能减退、代谢紊乱、糖尿病并发症、心力衰竭或继发感染而死亡。

肢端肥大症性心肌病的主要临床表现如下[1-2]：1)心室肥厚，特点为向心性双心室肥厚，心腔狭小。2)进行性心功能不全,早期表现为舒张功能不全，晚期则发生收缩功能不全和充血性心力衰竭。约占20%肢端肥大症患者出现充血性心力衰竭，有心悸气促、下肢水肿，心浊音界增大。心尖区及肺动脉瓣区可闻收缩期杂音，肺部检查湿性啰音,系心脏肥厚及间质纤维化引起收缩及舒张功能障碍所致,尤以后者为著。3)心律失常,高达50%肢端肥大症患者可检出心电图异常，室内传导异常，尤其是束支传导阻滞及室上性或室性异位心律，发生率随病程延长而增多。其复杂性室性心律失常占48%，病人可表现心悸、胸闷、头晕，严重者可有晕厥。4)高血压,年长患者多见，发病率为25%～50%，多为轻度升高。COSTENARO[3]应用动态血压仪检测了37名肢端肥大症患者的血压，结果显示，动态血压水平与肢端肥大症的病情和超声心动图参数密切相关。动态血压监测可以正确识别血压水平和肢端肥大症患者的病情。

辅助检查心电图：S-T段及T波异常，左室肥厚劳损，室内传导阻滞等各种心律失常。心脏超声图：室间隔肥厚、左右心室肥厚或单纯性室间隔肥厚，左室射血时间缩短，射血前时间延长，射血前期与左室射血时间比值增大。

肢端肥大症性心肌病发病机制尚不完全清楚。高浓度的生长激素和胰岛素样生长因子-1慢性长期升高、年龄、病程及并存的其他心血管高危因素起重要作用[1，4]。

早期心肌细胞增殖，心脏体积增大，心室壁增厚，舒张功能减退。此期心脏收缩力增强，外周血管阻力下降，心输出量增加，可呈现高动力状态。

晚期组织学检查示心肌广泛纤维化，间质增生，部分心肌坏死，伴淋巴及单核细胞浸润。此时心肌收缩力减弱，心排血量减少，心力衰竭则为主要表现。

窦房结及房室结炎症及变性可引起各种类型的心律失常。

血管紧张素转换酶(I/D)和血管紧张素原(M235T)基因在肢端肥大症并发心血管损伤过程中无显著作用。

美国纽约心脏学会制定的诊断标准为1)确诊为肢端肥大症;2)有以下心脏表现：心脏增大,高血压,心力衰竭,心电图和超声心动图呈左室肥大;3)除外其他类型的心脏病。应注意与高血压、冠心病、肥厚型心肌病、心脏淀粉样变性等等鉴别。

肢端肥大症的外科治疗、内科药物治疗、心血管危险因素的控制有助于帮助逆转其病理生理变化，降低心血管受累的高风险[1]。治疗主要针对垂体瘤及其增生所引起的并发症的治疗。

药物治疗:1)可选择多巴胺受体激动剂、生长抑素类似物、生长激素受体拮抗剂等。2)其他药物包括赛庚定、酚妥拉明、乌拉地尔可降低生长激素水平，但长期疗效未明。对肢端肥大症性心肌病者主要是药物对症治疗，如纠正高血压、心力衰竭及心律失常等，一般效果较好。但伴高血压者对利尿剂较敏感，疗效较好，剂量宜谨慎。

放射治疗:有内外照射两种办法，生长激素细胞对照射较敏感，于早期及活动进展者可用，总有效率可达85%。

手术治疗:放射治疗效果不佳或出现较严重并发症者为手术减压及切瘤指征。手术疗效为60%～80%。老年体弱伴其他疾病不能承担手术、麻醉及严重蝶窦感染者为手术禁忌症。有报道，一48岁男患，已行垂体腺瘤切除，因室性心律失常电风暴导致心源性休克住院，置入主动脉内球囊反搏、应用体外膜肺氧合，最后心脏移植获救[2]。对顽固性心力衰竭可考虑心脏移植术治疗。

介入治疗:2016年VIVEIROS MONTEIRO等首例报告酒精室间隔消融病例，成功解除病人左室流出道梗阻[5]。

肢端肥大症性心肌病预后:肢端肥大症的心血管系统损害，尤其是高血压、心肌病、瓣膜病、心律失常、动脉粥样硬化、冠心病和心功能不全等增加全因死亡率，预后不良[2,4]。

参考文献：

[1] SHARMA M D,NGUYEN A V,BROWN S,et al.Cardiovascular Disease in Acromegaly[J].Methodist Debakey Cardiovasc J,2017,13(2):64-67.

[2] DOIMO S,MIANI D,FINATO N,et al.Acromegalic Cardiomyopathy With Malignant Arrhythmogenic Pattern Successfully Treated With Mechanical Circulatory Support and Heart Transplantation[J].Can J Cardio,2017,33(6):830.

[4] COSTENARO F,MARTIN A,HORN R F,et al.Role of ambulatory blood pressure monitoring in patients with acromegaly[J].J Hypertens,2016,34(7):1357-1363.

[5] VIVEIROS MONTEIRO A,FIARRESGA A,CACELA D,et al.Alcohol septal ablation in obstructive acromegalic hypertrophic cardiomyopathy—a first case report[J].Rev Port Cardiol,2016,35(9):499.